Abstract
A two-year-old boy presenting with the signs and symptoms of partial intestinal obstruction
caused by a mucosal web in the ileum is presented. Histopathological evaluation following
resection and primary anastomosis revealed neuronal intestinal dysplasia associated
with fibromuscular arterial dysplasia limited to the segment proximal to the web and
normal findings in the distal part. These findings and a brief review of the literature
support the hypothesis that neuronal and fibromuscular dysplasias may develop on the
basis of congenital obstructive lesions of the bowel.
Zusammenfassung
Es wird ein 2 Jahre alter Junge vorgestellt, der klinisch die Zeichen einer partiellen
Dünndarmobstruktion bot, die durch eine Schleimhautmembran im Ileum verursacht wurde.
Die histologische Untersuchung des Resektates nach primärer End-zu-End-Anastomose
ergab eine neuronale intestinale Dysplasie im proximalen Darmsegment mit fibromuskulärer,
arterialer Dysplasie bei Normalbefunden unterhalb der Membran. Diese Befunde und ein
kurzer Literaturüberblick legen den Verdacht nahe, daß neuronale und fibromuskuläre
Dysplasien sich auf der Basis kongenitaler Obstruktionen des Darmes entwickeln können.
Key words
Neuronal intestinal dysplasia - Fibromuscular arterial dysplasia - Intestinal obstruction
Schlüsselwörter
Neuronale intestinale Dysplasie - Fibromuskuläre arterielle Dysplasie - Dünndarmobstruktion
