Bilateral and Multilobar Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

Abstract

We report a case of bilateral and multilobar congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in a four-months-old child with good clinical results after resections of the lesions. This is a relatively rare form of pulmonary disease. The final prognosis in these patients depends on the type of malformation, the presence or absence of fetal hydrops and on the extent of affected lung. Few cases of multiple involvement have been reported. We will consider the physiopathological aspects of the case, late clinical presentation and treatment and the positive surgical response based on the findings of the functional and anatomic imaging studies.

Zusammenfassung

Es wird ein Fall einer bilateralen multilobulären zystischen adenomatoiden Fehlbildung bei einem 4 Monate alten Kind beschrieben. Die Behandlung bestand aus einer Resektion ausschließlich der Zysten unter Erhalt von ventiliertem Restgewebe im Fehlbildungsbereich. Die Eingriffe auf beiden Seiten wurden zweiseitig durchgeführt.

Eine doppelseitige zystische adenomatoide Fehlbildung ist sehr selten, die Prognose hängt vom Typ der Fehlbildung, dem Ausmaß der adenomatoiden zystischen Veränderung gegenüber noch perfundiertem Lungengewebe, von dem Vorhandensein oder Fehlen eines fetalen Hydrops und dem Ausmaß ventilierbaren Lungengewebes ab.

Key words

Bilateral congenital cystic adenomatoid - Malformation of the lung (CCAM)

Schlüsselwörter

Zystisch adenomatoide Fehlbildung - Doppelseitigkeit - Partielle Resektion