Sacrococcygeal Teratoma: A Series of 19 Cases with Long-Term Follow-Up

Abstract

A series of 19 cases of sacrococcygeal teratoma (SCT) with follow-up of 5 to 25 years is presented. Twelve patients were neonates, age 0 to 26 days (5 immature teratomas and 7 mature teratomas, representing 3, 6, 2, and 1 Altman's type I, II, III, and IV tumors, respectively), four were infants, age 1 to 6 months (all mature teratomas, representing 1, 1, and 2 Altman's type I, II, and IV tumors), and 3 were children, age 1 to 4 years (all malignant teratomas, all Altman's IV tumors). Eight babies were delivered by elective caesarean section (CS). Though the mean gestational age at CS was 34.3 weeks in our series, we now believe that CS often must be performed earlier, depending on a tumor size or fetal condition. Eleven neonates and 4 infants were operated upon using a sacral approach in 10 and an abdominosacral approach in 5 and all survived. However, 4 patients had neurogenic bladder and were treated by urinary catheterization or vesicostomy for 2 to 5 years after surgery. Postoperative urogenital sequelae are seen in patients with a large tumor, urethral compression, urinary retention, or edema of the lower body. Malignant tumors usually had metastasized by the time of diagnosis, but the prognosis for outcome has been improved following surgery and combination chemotherapy.

Zusammenfassung

Es wird eine Serie von 19 Fällen eines sakrokokzygealen Teratoms vorgestellt, die nach 5-25 Jahren nachuntersucht wurden.

12 Kinder waren zum Operationszeitpunkt Neugeborene in einem Alter von 0 bis 25 Jahren (5 unreife Teratome, 7 reife Teratome). Entsprechend der Einteilung nach Altman wurde dreimal ein Typ I, sechsmal ein Typ II, zweimal ein Typ III und viermal ein Typ I beobachtet. Das Alter von 4 Kindern lag zwischen 1 und 6 Monaten, wobei alle reife Teratome hatten. Entsprechend Altman Typ I 1 Fall, Altman Typ II 1 Fall, Altman Typ IV 2 Fälle. Drei Kinder waren 1-4 Jahre alt. Diese zeigten alle maligne Teratome entsprechend Altman Typ IV. Acht Kinder wurden mittels Sectio caesarea geboren. Obwohl das mittlere Gestationsalter bei der Sectio nur 34,3 Wochen betrug, glauben wir, daß die Sectio früher durchgeführt werden sollte, in Abhängigkeit von der Tumorgröße und dem Allgemeinzustand des Feten.

10 Kinder wurden mittels eines sakralen, 5 mittels eines abdomino-sakralen Zuganges operiert, wobei es sich um elf Neugeborene und vier Kinder handelte. Alle überlebten. Allerdings entwickelte sich bei 4 Patienten eine neurogene Blasenentleerungsstörung. Zwei dieser Kinder mußten mittels intermittierender Katheterisierung oder einer Vesikostomie in einem Zeitraum von 2-5 Jahre postoperativ behandelt werden. Bei den Patienten mit einem sehr großen Tumor kam es postoperativ zu urogenitalen Komplikationen durch eine Urethrakompression, Restharn und Ödem der unteren Körperhälfte. Die malignen Tumoren hatten im allgemeinen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert, aber die Prognose hat sich durch Chirurgie und nachfolgende Chemotherapie in den Jahren verbessert.

Key words

Sacrococcygeal teratoma (SCT) - Childhood - Urological sequelae - Prenatal diagnosis

Schlüsselwörter

Sakrokokzygeales Teratom - Neugeborene - Pränatale Diagnose - Urologische Komplikationen - Spätergebnisse