Intestinal Adaptation in Pediatric Patients with Short-Bowel Syndrome

Abstract

The purpose of this study is to evaluate 12 pediatric short bowel syndrome (SBS) patients experienced at Osaka University Hospital and its affiliated hospitals and to study the intestinal length for achieving intestinal adaptation and the metabolic characteristics.

The length of the residual small intestine ranged from 0 to 75 cm with an average of 47 cm and an ileocecal valve had been resected in five cases. Total parenteral nutrition (TPN) was started immediately after operation and was gradually substituted by enteral nutrition.

No patient died during the follow-up period. Eight of 12 patients could be weaned from TPN with residual intestinal length of 27 to 75 cm (mean 57 cm). Four patients with the residual intestine of 0 to 45 cm (mean 22 cm) were unable to achieve intestinal adaptation. The rate of catheter-related sepsis per 1000 catheter days was 0.63. Fatty liver was detected in two cases, but no patient developed progressive liver failure. Plasma arginine and citrulline were decreased in patients who were unable to achieve intestinal adaptation.

Our nutritional support program provided excellent survival for pediatric SBS patients primarily due to the low incidence of catheter-related sepsis and no episode of severe liver disease. Patients with more than 16 cm of residual intestinal length can be expected to be weaned from TPN.

Zusammenfassung

Das Ziel dieser Studie bestand darin, 12 pädiatrische Kurzdarmsyndrom- Patienten an der Universitätsklinik von Osaka und ihr untergeordneten Krankenhäusern zu evaluieren, speziell im Hinblick auf die für eine volle intestinale Adaptation erforderliche Darmlänge und auf metabolische Charakteristika.

Die Länge des verbleibenden Dünndarms betrug zwischen 0 und 75 cm mit einem Durchschnitt von 47 cm. Die Ileozökalklappe war in 5 Fällen reseziert worden. Totale parenterale Ernährung wurde unmittelbar nach der Operation begonnen und schrittweise durch enterale Nahrungszufuhr ersetzt.

Keines der Kinder verstarb im Beobachtungszeitraum. Acht der 12 Patienten konnten von parenteraler Ernährung entwöhnt werden. Ihr Dünndarm war zwischen 27 und 75 cm lang (Mittel 57 cm). Die übrigen 4 Patienten mit einer Restdünndarmlänge von 0 bis 45 cm (Mittel 22 cm) erreichten keine komplette Unabhängigkeit von parenteraler Ernährung. Die Rate der Kathetersepsen lag bei 0,63 pro 1000 Kathetertage. Eine Fettleber trat bei 2 Kindern auf, aber keines entwickelte ein progressives Leberversagen. Plasma-Arginin und -Citrullin waren bei den Patienten erniedrigt, die keine volle intestinale Adaptation erreichten.

Unser supportives Emährungsprogramm bot ausgezeichnte Überlebenschancen für pädiatrische Kurzdarmsyndrompatienten, vor allem aufgrund der niedrigen Rate von Kathetersepsis und dem Ausbleiben schwerer Leberschäden. Bei Patienten mit über 16cm Restdünndarm ist mit einer ausreichenden Adaptation zu rechnen, um von parenteraler Ernährung loszukommen.

Key words

Intestinal adaptation - Total parenteral nutrition (TPN) - Amino acids

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Darmadaptation - Parenterale Ernährung - Aminosäuren