Cardiac Achalasia in Children. Dilatation or Surgery?

Abstract

Surgical treatment of cardiac achalasia in children is still the main line of treatment with a success rate of 70-80%. Balloon dilatation is less widely used due to inappropriate size of balloons. The authors report on their experience in 11 children with cardiac achalasia over the last 7 years using balloon dilatation as the treatment of choice. 8 boys and 3 girls with ages ranging from 1.5-14 years (average 7.5 years) were investigated. One family (brother and sister) presented with no glucocorticoid deficiency or other anomalies, one patient had mental retardation, the rest had no associated anomalies. All patients presented with vomiting, 7 with dysphagia, 6 with loss of weight, 5 with recurrent chest infection and 2 with retrosternal pain. Radiological diagnosis was accurate in all patients, endoscopy with biopsy were done to confirm diagnosis and exclude other pathology, manometry yielded positive results in 4 patients. Dilatation was done under general anesthesia with fluoroscopic control, balloons were used over a guide wire (balloon sizes were 18-35 mm). Seven patients had 2 sessions and 4 had 3 sessions with radiological follow-up after the second dilatation. Follow-up ranged from 2-7 years: excellent results were achieved in 8 patients (72.7%) with disappearance of symptoms and marked radiologic improvement, 2 still have mild symptoms with overall success (90.9%), one had mild gastroesophageal reflux, controlled medically, and one had mild dysphagia but his status was improved compared to that before dilatation. One patient had recurrent dysphagia necessitating cardiomyotomy (9.1 %). Results were not related to age or sex. The authors recommend balloon dilatation in children with cardiac achalasia as the treatment of choice or even as the only feasible treatment.

Zusammenfassung

Die operative Behandlung eines Kardiospasmus (cardiac achalasia) ist immer noch die Haupttherapieform dieser Erkrankung mit einer Erfolgsrate von 70 bis 80 %. Ballon-Dilatationen werden viel weniger angewendet.

Die Autoren berichten über ihre Erfahrungen bei 11 Kindern mit ,,cardiac achalasia" in den letzten sieben Jahren, wobei sie in erster Linie die Ballon-Dilatation anwendeten. Es handelte sich um 8 Jungen und 3 Mädchen im Alter von 1 1/2 bis 14 Jahren (Durchschnitt 7 1/2 J.). Zu der Gruppe der Patienten gehörte ein Geschwister-Paar (Bruder und Schwester), die aber keinen Glukokortikoid-Mangel oder andere Anomalien aufwiesen. Ein Patient war geistig behindert. Alle Patienten hatten Erbrechen, 7 mit Schluckbeschwerden, 6 mit Gewichtsverlust, 5 mit wiederholter Lungenentzündung und 2 mit Schmerzen hinter dem Brustbein.

Die Diagnose wurde in allen Fällen radiologisch gestellt. Sie wurde durch Endoskopie mit Gewebeentnahme bestätigt. Die Speiseröhren-Druckmessung fiel in 4 Fällen positiv aus. Die Dilatation wurde mit fluoroskopischer Kontrolle unter Völlnarkose vorgenommen. Es wurden Ballons von 18-35 mm über einen Führungsdraht benutzt. 7 Patienten wurden zweimal diktiert und vier benötigten drei Sitzungen mit radiologischer Überprüfung nach der 2. Sitzung. Eine Nachuntersuchung wurde zwischen zwei und sieben Jahren durchgeführt. In 8 Fällen wurden ausgezeichnete Ergebnisse erzielt: In 72 % Verschwinden der Symptome und auffallende radiologisch nachgewiesene Besserung. Zwei Patienten haben noch leichte Beschwerden, d. h. die Erfolgsrate liegt bei 90,0%. In einem Fall wurde der noch bestehende gastroösophageale Reflux medikamentös unter Kontrolle gebracht, und ein Fall zeigte leichte Schluckbeschwerden, jedoch war eine Besserung gegenüber dem Zustand vor der Dilatation festzustellen. Bei einem Fall mußte wegen wiederholter Schluckbeschwerden eine Kardiomyotomie unternommen werden (9,1 %). Die Ergebnisse waren nicht an Alter oder Geschlecht gebunden. Die Autoren empfehlen in erster Linie eine Ballon-Dilatation bei Kindern mit Kardiospasmus, wenn sie auch nicht immer die endgültige Behandlungsart darstellt.

Key words

Cardiac achalasia - Child - Balloon dilatation

Schlüsselwörter

Kardia - Achalasie - Ballondilatation