Abstract
A retrospective analysis of 57 consecutive cases with congenital cystic disease of
the lung admitted to King Faisal Specialist Hospital and Research Center and King
Khalid University Hospital, Riyadh, between 1985-1995 is presented.
There were 37 congenital lobar emphysema (CLE), 7 cystic adenomatoid malformation
(CAM), 8 bronchogenic cyst (BC) and 5 pulmonary sequestrations (PS). There were 39
males and 18 females with ages ranging from 1 day to 5 years. All patients were symptomatic
except three. Respiratory distress, repeated chest infections, and cystic changes
noted in chest x-ray were the commonest presentation. Five of eight patients with
BC presented with symptoms related to pressure effect of the cyst on the surrounding
structures, these included bronchiectasis in two patients, bronchopleural fistula
in one, pulmonary artery stenosis and bronchomalacia in one, airway obstruction mimicking
bronchial asthma in one.
Seven patients (12.2%) were treated conservatively, the remaining underwent surgery.
Surgery included excision of the bronchogenic cyst and lobectomy for CLE, CAM, and
intralobar sequestration.
The post-operative course in most cases was uneventful. There were no deaths in this
series, and the majority of patients had a satisfactory outcome with follow-up ranging
from 1-72 months (mean 24 months).
It appears that lobectomy for symptomatic CLE, CAM, and intralobar sequestration
and excision for bronchogenic cyst offer the best treatment modality and is well tolerated
by pediatric patients. Careful search for associated anomalies is important to obtain
better outcome.
Zusammenfassung
In einer retrospektiven Analyse werden 57 aufeinanderfolgende Fälle mit einer kongenitalen
zystischen Erkrankung der Lunge, die im King Faisal und im King Khalid Krankenhaus
in Riyadh im Zeitraum von 1985-1995 behandelt wurden, vorgestellt.
Es handelte sich um 37 Patienten mit kongenitalem, lobärem Emphysem, 7 mit einer
zystisch adenomatoiden Fehlbildung, 8 bronchogene Zysten, 5 pulmonale Sequestrationen.
Das Alter der Kinder schwankte zwischen 1 Tag und 5 Jahren, 39 Patienten waren männlich,
18 weiblichen Geschlechtes.
Die Symptomatik bestand in wiederholten Infekten der oberen Luftwege, Dyspnoe, Zyanose.
5 der 8 Patienten mit einer bronchogenen Zyste zeigten Kompressionssymptome auf die
umgebenden Gewebsstrukturen und führten bei 2 Kindern zu Bronchiektasen führten, einer
bronchopleuralen Fistel bei 1 Patienten, einer Pulmonalarterienstenose und Bronchomalazie
bei einem weiteren und bei einem anderen Kind zur Atemwegsobstruktion, die ein Asthma
bronchiale imitierte.
7 Kinder (12,2%) wurden konservativ behandelt, alle anderen operiert. Bei der Operation
wurde die bronchogene Zyste entfernt. Es wurden Lobektomien bei den Kindern mit lobärem
Emphysem, zystisch adenomatoider Fehlbildung und intralobärer Sequestration durchgeführt.
Der postoperative Verlauf war unauffällig, es kam zu keinen Todesfällen. Bei der
Nachuntersuchung 1-72 Monate später (Durchschmtt 24 Monate) fanden sich keine Besonderheiten.
Die Autoren empfehlen die Lobektomie für das kongenitale lobäre Emphysem, die zystisch
adenomatoide Fehlbildung und die intralobäre Sequestration, jedoch die Exzision der
bronchogenen Zysten.
Key words
Lung cyst - Congenital lobar emphysema - Cystic adenomatoid malformation - Bronchogenic
cyst - Pulmonary sequestration
Schlüsselwörter
Zystisch adenomatoide Fehlbildung - Kongenitales lobäres Emphysem - Bronchogene Zysten
- Lungensequestration
