Functional Ileus in Neonates: Hirschsprung's Disease-Allied Disorders versus Meconium-Related Ileus*

Abstract

Sixty-eight neonates with functional ileus were reviewed. Twelve required laparotomy; in seven, histological studies revealed decreased ganglia and ganglion cells of the myenteric plexus (MP) (Group A), and in five, MP was normal (Group B). In the remaining 56 cases, obstructive symptoms were relieved following conservative therapy (Group C). All Group A cases except one had normal birth weight, while Group B and C cases showed significantly lower birth weights. A marked caliber change of the small intestine and/or small-caliber distal intestine with meconium stagnation in the proximal intestine was commonly demonstrated at operation in Group A and B, or on contrast enema in Group C. Four Group A cases died of enteritis, and three survivors suffered from prolonged obstructive symptoms. The grade of histological abnormality of MP correlated with the clinical outcome. In Group B, three died of sepsis shortly after surgery, but two survivors have been free from symptoms. Group A can be categorized as Hirschsprung's disease-allied disorders (HAD). Group B and C can be categorized as meconium-related ileus (MRI). The similarity of the macroscopic findings of HAD and MRI, and the occurrence of MRI exclusively in low birth weight neonates, strongly suggest that functional immaturity of MP plays a role in the etiology of MRI.

Zusammenfassung

68 Neugeborene mit einem funktionellen Ileus wurden nachuntersucht. Bei 12 Kindern mußte eine Laparotomie durchgeführt werden, wobei bei 7 die histologische Untersuchung eine Hypoganglionose des Plexus myentericus ergab. Bei 5 Kindern war der Plexus myentericus normal ausgebildet. Bei den übrigen 56 Patienten mit obstruktiven Symptomen des Magen-Darm-Traktes wurde eine konservative Therapie durchgeführt. Alle Patienten mit Hypoganglionose (mit Ausnahme von einem) hatten ein normales Geburtsgewicht, während die übrigen Kinder signifikant geringere Geburtsgewichte aufwiesen.

Verständlicherweise zeigte sich bei den Patienten, die laparotomiert werden mußten, ein deutlicher Kalibersprung durch die Obstruktion mit proximaler Darmdilatation. 4 Kinder mit Hypoganglionose verstarben infolge einer Enteritis. Bei den 3 überlebenden persistierten die Obstruktionssymptome.

Insgesamt bestand eine direkte Korrelation zwischen der klinischen Obstruktionssymptomatik mit dem histologischen Befand der Hypoganglionose des Plexus myentericus. Aber auch bei den Patienten, die laparotomiert wurden, jedoch einen Normalbefand aufwiesen, verstarben 3 infolge einer Sepsis kurz nach dem chirurgischen Eingriff, allerdings waren die 2 überlebenden symptomfrei.

Die Autoren bezeichnen die Patienten mit Hypoganglionose des Plexus myentericus als eine zum Krankheitsbild des Morbus Hirschsprung gehörende Erkrankungsform, während sie die Patienten ohne pathologisch histologischen Befund der Kategorie des Mekoniumileus zuordnen.

Die Ähnlichkeit makroskopischer Befunde von Hirschsprungassoziierten Erkrankungen (HAD) und Mekonium ileus-assoziierten Erkrankungen (MRE) und das Vorkommen von Mekonium ileus-ähnüchen Erscheinungen ausschließlich bei Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht lassen die Vermutung zu, daß hier eine Unreife des Plexus myentericus die Ätiologie darstellt, während bei der Hypoganglionose des Plexus myentericus eine echte Erkrankungsform vorliegt, die einer schnellen chirurgischen Therapie bedarf.

Key words

Neonatal ileus - Functional ileus - Hirschsprung's disease - Hirschsprung's-disease-allied disorders - Meconium

Schlüsselwörter

Neugeborenenileus - Hypoganglionose des Plexus myentericus - Morbus-Hirschsprung-assoziierte Krankheitsbilder - Mekoniumileus