Thoracic Pheochromocytoma Revealed by Ventricular Tachycardia

Abstract

A case of thoracic extra-adrenal pheochromocytoma was observed in a 13-year-old girl. The initial clinical symptoms consisted of her being unwell after effort over a period of 3 years. The diagnosis was suggested after a recorded episode of paroxysmal ventricular tachycardia with concomitant hypertension, which reproduced the characteristic symptoms. Biochemical analysis confirmed hypersecretion of catecholamines and morphological examinations showed the presence of an isolated left median thoracic tumor. One year after surgical excision, the patient remained completely asymptomatic, in spite of resuming intense sporting activity. The diagnosis of ectopic pheochromocytoma should be considered as a possible etiology of cardiac rhythm disturbances or hypertension in children. Thorough biochemical and radiological examination including MIBG radioisotope scanning should be carried out systematically before surgical excision; pheochromocytomas in children are frequently extra-adrenal (30%), multifocal (50%) or associated with multiple endocrine neoplasms (NEM).

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines 13-jährigen Mädchens mit thorakalem Phäochromozytom vorgestellt. Während der ersten drei Jahre bestand die klinische Symptomatik lediglich in unklarem Unwohlsein nach körperlicher Anstrengung. Während einer dieser Episoden wurden eine paroxysmale ventrikuläre Tachykardie und ein Hypertonieanfall beobachtet, was den Verdacht auf ein Phäochromozytom aufkommen ließ. Die Blut- und Urinuntersuchungen zeigten eine erhöhte Katecholaminsekretion, und die bildgebenden Verfahren stellten einen Tumor im linken Thorax dar. Ein Jahr nach der Exstirpation ist die Patientin symptomfrei. Bei der Suche nach der Ätiologie von Herzrhythmusstörungen oder paroxysmalen Hypertonieanfällen muss auch ein außerhalb der Nebennieren gelegenes Phäochromozytom in Erwägung gezogen werden. Vor einem chirurgischen Eingriff ist unter anderem eine MIBG-Szintigraphie unabdingbar. Phäochromozytome des Kindesalters sind in 30% außerhalb der Nebennieren und in 50% multizentrisch angelegt oder treten im Zusammenhang mit anderen multiplen endokrinen Neoplasien auf.

Key words

Ectopic pheochromocytoma - Ventricular tachycardia

Schlüsselwörter

Phäochromozytom, thorakales - Tachykardie, ventrikuläre, paroxysmale