Abstract
The prognosis of mediastinal neuroblastoma has been reported to be better than for
other neuroblastomas. The reason for this is however not clear. Furthermore, a comparison
between mediastinal neuroblastoma and the other neuroblastomas has been rarely reported
so far. In this study, the characteristics of mediastinal neuroblastoma (84 cases)
are investigated and compared with those of other neuroblastomas (440 cases). Regarding
clinical factors, the age distribution and the rate of cases detected at mass screening
were similar in both groups. According to Evan's staging system, the rates of early
stage (I, II) were 62% in the mediastinal neuroblastoma and 38% in the other neuroblastomas
(p<0.001). Regarding the biological prognostic factors, a favorable histology based
on Shimada's classification was found in 100% (35/35) of the mediastinal neuroblastoma
cases and in 85% (112/132) of the other neuroblastoma cases (p<0.05). With regard
to N-myc amplification, all of the examined 42 cases in mediastinal neuroblastoma
had a N-copy number of less than 10 copies, while 32 of the examined 263 cases (12%)
in the other neuroblastomas had an amplification of N-myc of more than 10 copies (p<0.05).
The 5-year survival rates were 78% in the mediastinal neuroblastoma and 59% in the
other neuroblastomas, respectively. Of the cases who underwent an incomplete resection
of primary tumors in localized neuroblastoma, the 5-year survival rate of the mediastinal
neuroblastoma cases was significantly more favorable than that of the other neuroblastomas.
The majority of mediastinal neuroblastoma cases showed an early stage and favorable
prognostic factors. It is likely that the clinical and biological prognostic factors
of the tumor are therefore more closely correlated with the outcome of mediastinal
neuroblastoma rather than the degree of the surgical resection. Regarding the treatment
for mediastinal neuroblastoma, it is most important to evaluate the biology of the
tumor after surgical resection.
Zusammenfassung
Die Prognose des mediastinalen Neuroblastoms ist günstiger als die anderer Lokalisationen.
Die Ursache hierfür ist jedoch nicht klar. Vergleiche zwischen mediastinalen und anderen
Lokalisationen sind in der Literatur selten. In der vorliegenden Studie werden daher
die charakteristischen Eigenschaften von 84 mediastinalen Neuroblastomen untersucht
und mit anders lokalisierten Neuroblastomen (n = 440) verglichen. Die klinischen Daten,
die Altersverteilung und die Diagnoserate bei der Screeninguntersuchung ergaben in
beiden Gruppen keine Unterschiede. 62% der mediastinalen und 38% der anders lokalisierten
Neuroblastome befanden sich im Stadium I oder II nach Evan. Prognostisch günstige
histologische Faktoren nach Shimada fanden sich bei allen mediastinalen, jedoch nur
bei 85% der anders lokalisierten Tumoren. Im Hinblick auf die N-myc-Amplifikation
zeigten alle 42 mediastinalen Neuroblastome eine N-myc-Amplifikation von weniger als
10 Kopien, während 32 der extramediastinal gelegenen Tumoren (12%) eine Amplifikation
des N-myc von mehr als 10 Kopien (p < 0.05) aufwiesen. So lag auch die 5-Jahres-Überlebensrate
bei den mediastinalen Neuroblastomen bei 78%, bei den anders lokalisierten Neuroblastomen
bei nur 59%. Nach inkompletter Resektion war die 5-Jahres-Überlebensrate bei den mediastinalen
Neuroblastomen signifikant günstiger als bei den anderen Tumoren. So zeigten die Neuroblastome
generell ein früheres Stadium und eine günstigere Prognose, wenn sie im Mediastinum
gelegen waren. Es ist daher anzunehmen, dass die im Mediastinum gelegenen Tumoren
biologisch günstigere Faktoren aufweisen und dies die Ursache für die bessere Überlebensrate
ist. Im Gegensatz hierzu spielt das Ausmaß der chirurgischen Resektion eine geringere
Rolle. Für die Prognose und Behandlung der mediastinalen Neuroblastome ist daher die
Biologie des Tumors nach chirurgischer Resektion entscheidend.
Key words
Neuroblastoma - Mediastinum - Prognostic factor
Schlüsselwörter
Neuroblastom - Mediastinum - Prognostische Faktoren - N-myc-Amplifikation
