Eur J Pediatr Surg 1987; 42(4): 230-234
DOI: 10.1055/s-2008-1075591
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Die quantitative Bestimmung von LP-X in der Differential-Diagnose und Behandlung der direkten Hyperbilirubinämie des Säuglingsalters

Quantitative Measurements of LP-X in Diagnosis and Management of Direct Hyperbilirubinaemia in InfantsJ. Deutsch, R. Kurz, W. D. Müller, H. Becker
  • Univ.-Kinderklinik Graz (Vorstand: Prof. Dr. R. Kurz) und Pathologisch-Anatomisches Institut der Universität Graz (Vorstand: Prof. Dr. H. Denk)
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Publication Date:
21 April 2008 (online)

Zusammenfassung

LP-X wurde quantitativ im Serum von 45 Säuglingen mit direkter Hyperbilirubinämie gemessen. Während Einzelbestimmungen von LP-X in der Differentialdiagnose der extra-hepatischen Gallengangsatresie (n=6) keine ausreichend hohe Effektivität zeigten, war die LP-X-Bestimmung vor und nach einer 2- bzw. 3-wöchigen Cholestyramin-Therapie durch eine Sensitivität von 100 %, Spezifität von 78,6-84,6 % und eine Effektivität von 81,3-86,7 % gekennzeichnet. Die Spezifität war vor allem bei Kindern mit acholischen Stühlen eingeschränkt (75-80 %). Bei kürzerer Dauer der Cholestyramin-Therapie wurde eines von drei Kindern mit extrahepatischer Gallengangsatresie nicht erkannt. Der Test war der einmaligen Messung von LP-X und GGT in der Differentialdiagnose der extrahepatischen Gallengangsatresie überlegen. Die LP-X-Konzentration im Serum wurde weder durch die Syntheseleistung der Leber noch durch parenterale Ernährung oder bakterielle Infektionen, wohl aber durch den individuellen Krankheitsverlauf beeinflußt. LP-X erwies sich auch als wertvoller Parameter zur Steuerung der Therapie mit Cholestyramin bei Lebererkrankungen im Säuglingsalter.

Summary

Quantitative measurements of serum concentrations of LP-X were performed in 45 newborn and infants. The changes of LP-X concentrations before and after a 2-3 weeks' course of cholestyramine therapy differentiated extrahepatic biliary atresia (n=6) from other causes of neonatal liver disease with a sensitivity of 100 %, a specificity of 78.6 to 84.6 % and an efficiency of 81.3 to 86.7 %. The efficiency was decreased in children with acholic stools (75-80 %). Cholestyramine treatment of 3-7 days did not allow to diagnose all children with extrahepatic biliary atresia. However, the test was superior to a combination of single measurements of LP-X and GGT. The changes of LP-X concentrations in serum were influenced by the individual course of the disease but not by the synthetic function of the liver (as indicated by CHE activities) or by parenteral nutrition or bacterial infections. LP-X was a valuable parameter in the management of cholestyramine therapy in infants with liver diseases.

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