Z Gastroenterol 2008; 46 - A3
DOI: 10.1055/s-2008-1081510

Laminäre Cortexnekrose: Eine irreversible Komplikation mitochondrialer Dysfunktion Bei hepatischer Enzephalopathie und Hyperammoniämie

L Kramer 1, E Gelpi 2, R Kitzberger 1, V Fuhrmann 1, C Madl 1, D Prayer 3
  • 1Klin. Abt. f. Gastroenterologie und Hepatologie, Innere Medizin III, MUW, Wien
  • 2Neuropathologie, Institut für Neurologie, MUW, Wien
  • 3Neuroradiologie, Klinik für Radiologie, MUW, Wien

Einleitung: Angeborene Störungen des Ammoniakmetabolismus führen zu Krampfanfällen und irreversiblen Veränderungen der Gehirnstruktur (Atrophie). Dieser Veränderungen waren bei Hyperammoniämie im Erwachsenenalter bisher nicht bekannt.

Patienten und Methoden: Wir untersuchten 45 Patienten mit akuten Episoden hepatischer Enzephalopathie mittels zerebraler Magnetresonanztomographie (MRT) und der Bestimmung arterieller Ammoniakkonzentrationen.

Ergebnisse: Die MRT zeigte laminäre Cortexnekrosen bei 10 von 11 Patienten mit NH3 >200µmol/L, jedoch bei keinem der Patienten mit NH3 <150µmol/l. Cortexnekrosen traten am häufigsten im Bereich von Insel und Frontalhirn auf (Abb.), waren meist mit zerebralen Krampfanfällen assoziiert und traten sowohl symmetrisch wie auch einseitig auf. Drei Patienten starben an einer massiven zerebralen Schädigung; die Mehrzahl der überlebenden Patienten entwickelte langanhaltende neurologische Defekte. Die neuropathologische Untersuchung zeigte zur MRT analoge Cortexnekrosen sowie Zeichen einer akuten mitochondrialen Funktionsstörung.

Diskussion: Laminäre Cortexnekrosen sind eine bisher unbekannte irreversible Komplikation der hepatischen Enzephalopathie sowie anderer Formen ausgeprägter Ammoniaktoxizität. Sie sind offenbar mit Krampfanfällen und mitochondrialer Funktionsstörung korreliert. Zur Verhinderung irreversibler zerebraler Schäden sollte die arterielle Ammoniakkonzentration überwacht und ggf. auch extrakorporal abgesenkt werden (Hämodialyse). Bei Krampfanfällen sollten Antiepileptika möglichst früh eingesetzt werden.

Abb. 1: Typische Lokalisation der Laminarnekrose in FLAIR (li) und DWI (re)-Sequenzen