Herz-Lungen-Transplantation bei einer jungen Frau mit pulmonaler Manifestation eines systemischen Lupus erythematodes mit Antiphosholipid-Antikörper-Syndrom

Wir berichten über eine Patientin mit peripartaler Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) mit sekundärem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS). Im weiteren Verlauf über 3 Jahre kam es aufgrund der pulmonalen (und renalen) Beteiligung zur Ausbildung eines schweren Cor pulmonale mit schwerer Tricuspidalklappeninsuffizienz und Rechtsherzdilatation trotz maximaler konservativer Therapie mit Bosentan, Sildenafil, Vfend, Prednisolon, Azathiprin. Nach Evaluation erfolgte die Indikationsstellung und Listung zur Herz-Lungen-Transplantation (HLTX); bei weiterer dramatischer Verschlechterung waren die Kriterien für eine high-urgency-Listung (HU) bei Eurotransplant (ET) gegeben: der Cardiac Index war 1,44 l/min/m² unter 10 µg/kg/min. Dobutamin, die gemischt-venöse Sättigung SvO₂ 35%, die pulmonalarteriellen Drücke 91/49(60) mmHg, der PVR 1386 dyn*sec*cm^-5, die FEV₁ 1,4 l, Kreatinin i.S. 134 µmol/l. Nach Zuteilung eines geeigneten Organangebotes erfolgte die HLTX an der Herz-Lungen-Maschine. Am 2. postoperativen Tag musste bei hyperakuter Abstoßung eine Plasmapherese durchgeführt und simultan eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) über die Leistengefäße etabliert werden. Nach 48-stündiger Stabilisierung an der ECMO konnte die ECMO explantiert werden, nach weiteren 5 Tagen wurde die Patientin extubiert. Die Immunsupression erfolgt mit Tacrolimus (Prograf®), Mycofenolatmofetil MMF (CellCept®) und Prednisolon. Die Immunsupression hat einen sehr positiven Effekt auf die Aktivität des SLE. Der weitere Verlauf war unkompliziert, nach Anschlussheilbehandlung stabiler weiterer Verlauf im 1. postoperativen Jahr. Programmiert durchgeführte Endomyokardbiopsien ergaben jeweils ein Stadium 0 nach ISHLT ohne Hinweise für eine Abstoßung. Aufgrund des APS wurden mehrere Plasmapheresen durchgeführt. Thromboembolische Ereignisse (unter der Antikoagulation mit ASS 100) traten bei sekundärem APS nicht auf. Die Patientin ist heute in der Lage, ihr Kleinkind selbständig zu versorgen.