Wegener'sche Granulomatose – eine „Patientenkarriere“

Die mit einer Prävalenz von 5–7/100000 seltene Wegener-Granulomatose beginnt oftmals mit uncharakteristischen Symptomen, sodass bis zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und Therapieeinleitung wertvolle Zeit verstreicht.

In unserer Fallvorstellung demonstrieren wir einen protrahierten und komplizierten Verlauf mit persistierenden organbezogenen Funktionseinschränkungen. Wir berichten über eine 67-jährige Patientin, die am 25.02.2009 zur Abklärung eines Tuberkuloseverdachts aufgrund suspekter Raumforderungen mit Kavernenbildung im rechten Oberlappen und am rechten Hilus in unsere Klinik eingewiesen wurde.

Die Anamneseerhebung ergab einen trockenen Husten seit Sommer 2008 sowie leichte Atemnot bei Belastung. Die Patientin berichtete auch über eine Eindellung am Nasenrücken und eine chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung seit Anfang 2009. Sie klagte über einen Gewichtsverlust von ca. 17 kg in den letzten sechs Monaten, Abgeschlagenheit, Inappetenz und Nachtschweiß. Schließlich gab die Patientin therapieresistente Gelenkbeschwerden mit Schmerzen in Finger- und Hüftgelenken sowie der Lendenwirbelsäule seit Herbst 2008 an, die eine temporäre ambulante Behandlung mit oralen Kortikoiden zur Folge hatte. Es waren mehrfach hausärztliche und ambulante fachärztliche Vorstellungen erfolgt.

Nach der stationären Aufnahme wurde zunächst die Abklärung des Tuberkuloseverdachts vordergründig betrieben, die nachfolgende umfangreiche, teils invasive Diagnostik führte vorübergehend zum Malignomverdacht. Letztendlich wurde die Patientin infolge eines akuten Nierenversagens mit Überwässerung und kardialer Dekompensation sowie beatmungspflichtiger respiratorischer Insuffizienz auf unsere Intensivstation verlegt.

In Zusammenschau aller Befunde inkl. Histologie und Autoantikörper sowie Würdigung der anamnestischen Angaben kam differenzialdiagnostisch ein Morbus Wegener in Betracht.

Nach Einleitung der Plasmapherese sowie Cyclophosphamid- und Hochdosiskortisontherapie nach (modifiziertem) Fauci-Schema beobachteten wir eine deutliche Besserung von Klinik, Paraklinik und Bildgebung. Die Patientin konnte erfolgreich extubiert und nach beginnender Rekonvaleszenz auf die nephrologische Normalstation verlegt werden. Die Dialysepflichtigkeit blieb bestehen.