ABSTRACT
Background: Spinal muscular atrophy (SMA) is a neurodegenerative disease of lower motor neurons
associated with frequent occurrence of spinal deformity. Nusinersen is an antisense
oligonucleotide that increases SMN protein level and is administrated by frequent
intrathecal lumbar injections. Thus, spinal deformities and previous spinal surgery
are important challenges for drug delivery in SMA. Objective: To report imaging methods used for Nusinersen injection in SMA patients. Methods: Nusinersen injection procedures in SMA types 2 and 3 patients who had previous spinal
surgery were analyzed retrospectively to describe the imaging and puncture procedures,
as well as the occurrence of complications. Results: Nine SMA patients (14 to 50 years old) underwent 57 lumbar punctures for nusinersen
injection. Six patients had no interlaminar space available; in five of them, a transforaminal
approach was used, and another one underwent a surgery to open a posterior bone window
for the injections. Transforaminal puncture was performed using CT scan in three cases
and fluoroscopy in the other two, with a similar success rate. One patient in the
transforaminal group had post-procedure radiculitis, and another one had vagal reaction
(hypotension). In three cases, with preserved interlaminar space, injections were
performed by posterior interlaminar puncture, and only one adverse event was reported
(post-puncture headache). Conclusion: In SMA patients with previous spinal surgery, the use of imaging-guided intervention
is necessary for administering intrathecal nusinersen. Transforaminal technique is
indicated in patients for whom the interlaminar space is not available, and injections
should always be guided by either CT or fluoroscopy.
RESUMO
Introdução: A atrofia muscular espinal (AME) é uma desordem neurodegenerativa dos motoneurônios
inferiores frequentemente associada à ocorrência de deformidade da coluna vertebral.
Nusinersena é um oligonucleotídeo antisense que aumenta os níveis da proteína SMN,
sendo administrado através de injeções lombares intratecais frequentes. Assim, deformidades
da coluna vertebral e abordagem cirúrgica prévia são desafios importantes para a administração
de medicamentos na AME. Objetivo: descrever os métodos de imagens utilizados para administração do Nusinersena nos
pacientes com AME. Métodos: Os procedimentos de administração de nusinersena em pacientes com AME dos tipos 2
e 3 submetidos à cirurgia prévia da coluna foram analisados retrospectivamente para
descrever os métodos de imagem e punção, e a ocorrência de complicações. Resultados: Nove pacientes com AME (14 a 50 anos) foram submetidos a 57 punções lombares para
administração de nusinersena. Seis pacientes tinham enxerto ósseo ou nenhum espaço
interlaminar disponível; em cinco deles foi utilizada uma abordagem transforaminal,
e outra paciente foi submetida à abertura cirúrgica de janela óssea para as injeções.
A punção transforaminal foi realizada usando tomografia computadorizada (TC) em três
casos e fluoroscopia nos outros dois, com taxa de sucesso semelhante. Um paciente
no grupo de abordagem transforaminal apresentou radiculite pós-procedimento e outro
apresentou reação vagal (hipotensão). Em três casos, com espaço interlaminar preservado,
foram realizadas técnica de punção interlaminar posterior e apenas um evento adverso
foi relatado (cefaleia pós-punção). Conclusão: Em pacientes com AME e cirurgia prévia, o uso de intervenção guiada por imagem é
necessário para a administração de nusinersena. A técnica transforaminal é indicada
nos casos onde o espaço interlaminar não está disponível, devendo ser guiada por TC
ou técnicas de imagem fluoroscópica.
Keywords:
Muscular Atrophy, Spinal - Antisense Oligonucleotide - Spinal Puncture - Survival
of Motor Neuron 1 Protein - Motor Neuron Disease
Palavras-chave:
Atrofia Muscular Espinal - Oligonucleotídeo Antisenso - Punção Espinhal - Proteína
1 de Sobrevivência do Neurônio Motor - Doença dos Neurônios Motores
