ABSTRACT
Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogenous group of treatable myopathies.
Patients present mainly to the rheumatologist and neurologists, complaining of acute
or subacute onset of proximal weakness. Extramuscular manifestations may occur, including
involvement of the lungs, skin, and joints. Classically, the diagnosis used to be
made based on the creatine kinase level increase, abnormalities in electroneuromyography
and presence of inflammatory infiltrates in the muscle biopsy. Recently, the importance
of autoantibodies has increased, and now they may be identified in more than half
of IIM patients. The continuous clinicoseropathological improvement in IIM knowledge
has changed the way we see these patients and how we classify them. In the past, only
polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myopathy were described. Currently,
immune-mediated necrotizing myopathy, overlap myositis and antisynthetase syndrome
have been considered the most common forms of IIM in clinical practice, increasing
the spectrum of classification. Patients previously considered to have polymyositis,
in fact have these other forms of seropositive IIM. In this article, we reviewed the
new concepts of classification, a practical way to make the diagnosis and how to plan
the treatment of patients suffering from IIM.
RESUMO
As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de miopatias
tratáveis. Os pacientes procuram principalmente o reumatologista e o neurologista,
queixando-se de início agudo ou subagudo de fraqueza proximal. Manifestações extramusculares
podem ocorrer, incluindo envolvimento dos pulmões, pele e articulações. Classicamente,
o diagnóstico era feito com base na elevação dos níveis de creatina quinase, anormalidades
na eletroneuromiografia e presença de infiltrados inflamatórios na biópsia muscular.
Recentemente, a importância dos autoanticorpos aumentou, e agora eles podem ser identificados
em mais da metade dos pacientes com MII. A contínua melhora clínico-soropatológica
no conhecimento do MII mudou a forma como vemos esses pacientes e como os classificamos.
No passado, apenas polimiosite, dermatomiosite e miopatia por corpos de inclusão eram
descritas. Atualmente, a miopatia necrosante imunomediada, a miosite de sobreposição
e a síndrome antissintetase têm sido consideradas as formas mais comuns de MII na
prática clínica, aumentando o espectro de classificação. Pacientes previamente considerados
como portadores de polimiosite, na verdade, têm uma dessas outras formas de MII soropositivas.
Neste artigo, revisamos os novos conceitos de classificação, uma forma prática de
fazer o diagnóstico e como planejar o tratamento de pacientes que sofrem de MII.
Keywords:
Myositis - Dermatomyositis - Polymyositis - Immune-Mediated Necrotizing Myopathy
Palavras-chave:
Miosite - Dermatomiosite - Polimiosite - Miopatia Necrosante Imunomediada
