Secondary prophylaxis in an adult patient with severe haemophilia A

Summary

Primary prophylaxis has been proven as the gold standard for preserving joint function in severe haemophilia. Secondary prophylaxis in children has also been shown to have a more beneficial effect on joint protection as on-demand treatment. The outcome of delayed secondary prophylaxis started in adulthood is rarely studied. The case of a man (age: 47 years) with severe haemophilia A demonstrates the successful switch from on-demand therapy to prophylaxis with sub-sequent reduction of annual bleeding rate and number of days of work lost. The small increase of factor VIII consumption (16%) and the decrease of bleeding rate are compared with data from two recently published prospective studies.

Conclusion

An optimal dosing schedule needs to be discussed and larger and longer prospective studies targeting the benefits of secondary prophylaxis with factor VIII started in adulthood are necessary.

Zusammenfassung

Primäre Prophylaxe ist der Goldstandard zur Erhaltung der Gelenkfunktion bei schwerer Hämophilie. Der sekundären Prophylaxe bei Kindern kommt ebenfalls eine bessere gelenkschützende Wirkung zu als die Behandlung nur bei Bedarf. Das Ergebnis der spät einsetzenden sekundären Prophylaxe bei Erwachsenen ist wenig untersucht. Der Fall eines 47-jährigen Mannes mit schwerer Hämophilie A zeigt die erfolgreiche Umstellung von Bedarfsbehandlungen auf Prophylaxe mit einer daraus folgenden Reduzierung der Blutungsrate und der Anzahl der Fehltage bei der Arbeit. Der geringe Anstieg des Faktor VIII Verbrauches (16%) und die Abnahme der Blutungsrate werden mit Ergebnissen von zwei kürzlich veröffentlichten prospektiven Studien verglichen.

Schlussfolgerung

Diskussionen zum optimalen Dosierungsschema sowie größere und längere prospektive Studien zur Wirksamkeit der im Erwachsenenalter gestarteten sekundären Prophylaxe mit Faktor VIII sind notwendig.

Keywords

Haemophilia - secondary prophylaxis - adult - bleeding rate - factor VIII consumption

Schlüsselwörter

Hämophilie - sekundäre Prophylaxe - Erwachsene - Blutungsrate - Faktor-VIII-Verbrauch

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