Summary
Thrombocytosis is a frequent laboratory finding but not a diagnosis. Therefore, elevated
platelet counts (>450 × 109 /l) require careful diagnostic work-up to differentiate between reactive thrombocytosis
(RT), caused by various conditions, and essential thrombocythemia (ET), a myeloproliferative
neoplasm (MPN). In either setting, aspirin is widely used in clinical practice. However,
RT (even at platelet counts >1000 × 109 /l) has never been shown to cause thrombosis or bleeding due to acquired von Willebrand
factor defects in association with high platelet counts. Identification of reactive
conditions and appropriate therapy of the underlying disorder are most relevant. By
contrast to RT, ET and related MPN can be associated with thrombosis and/or hemorrhage.
Current recommendations suggest the use of low-dose aspirin in all patients with ET
unless contraindicated. However, the strength of this recommendation is weak, i. e.
evidence level IIb grade B. A potential benefit of aspirin used for primary thromboprophylaxis
in ET is mostly derived from the ECLAP study in polycythemia vera (PV). However, translating
study results from PV to ET appears to be highly questionable and may be biased. In
the absence of robust data regarding the benefit-risk balance of aspirin in ET, it
appears reasonable (1) to stratify patients according to their individual thrombotic
and bleeding risk, (2) to restrict the use of aspirin to high-risk categories and
patients with microcirculatory disturbances, (3) to test for pharmacological efficacy
(COX-1 inhibition; measurement of TXB2 ), and (4) to modify the aspirin dosing regimen (twice instead of once daily) if required.
Zusammenfassung
Thrombozytose ist ein häufiger Laborbefund, aber keine Diagnose. Erhöhte Thrombozytenwerte
(>450 × 109 /l) erfordern daher eine Differenzierung zwischen reaktiver Thrombozytose (RT) bei
verschiedenen Erkrankungen und essenzieller Thrombozythämie (ET), einer myeloproliferativen
Neoplasie (MPN). In beiden Fällen wird Aspirin breit eingesetzt. Allerdings wurde
nie belegt, dass eine RT (selbst bei Thrombozytenwerten >1000 × 109 /l) Thrombosen oder Blutungen als Folge eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms bei
ausgeprägter Thrombozytose hervorruft. Bei RT bleiben Nachweis auslösender Ursachen
und Behandlung der Grunderkrankung maß-geblich. Im Gegensatz dazu treten bei ET und
anderen MPN Thrombosen und/oder Blutungen auf. Sofern keine Kontraindikation besteht,
wird derzeit bei allen Patienten mit ET eine niedrig dosierte Aspirin-Behandlung empfohlen.
Die Beweislage hierfür ist aber schwach (Evidenzklasse IIb Grad B). Ein möglicher
Nutzen von Aspirin zur antithrombotischen Primärprophylaxe bei ET wird hauptsächlich
aus der ECLAP-Studie bei Polycythaemia vera (PV) abgeleitet. Eine Übertragung der
PV-Studienergebnisse auf ET-Patienten erscheint jedoch äußerst fragwürdig, da potenziell
irrtumsbelastet. Auf Grund fehlender verlässlicher Daten zur Nutzen-Risiko-Bewertung
von Aspirin bei ET wird vorgeschlagen, 1) die Patienten entsprechend ihrem individuellen
Thrombose- und Blutungsrisiko zu stratifizieren, 2) eine Aspirin-Behandlung auf die
Hochrisikogruppe und Patienten mit akuten Mikrozirkulationsstörungen zu beschränken,
3) die pharmakologische Wirksamkeit von Aspirin zu prüfen (COX-1-Hemmung; TXB2 -Spiegel-Bestimmung) und 4) das Aspirin-Dosierungsintervall (2-mal statt 1-mal tgl.)
gegebenenfalls zu anzupassen.
Keywords Reactive thrombocytosis - essential thrombocythemia - von Willebrand factor - bleeding
- thrombosis - aspirin - personalized medicine
Schlüsselwörter Reaktive Thrombozytose - essenzielle Thrombozythämie - von-Willebrand-Faktor - Blutungen
- Thrombosen - individualisierte Medizin