Was ist neu?
Neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie Zur Risikoabschätzung einer perioperativen Chemotherapie kann der „Sarculator“ eingesetzt
werden. Unter Einbeziehung von histologischem Subtyp, Tumorgröße, -grading und Patientenalter
hilft er, das individuelle Rezidivrisiko zu bestimmen.
Palliative Systemtherapie Zunehmende Hinweise aus Subgruppenanalysen prospektiver Studien und retrospektiven
Studien sprechen dafür, dass Patienten mit bestimmten Sarkom-Subtypen auch bezüglich
des Gesamtüberlebens von subtypspezifischen Kombinationstherapien schon in der ersten
Therapielinie profitieren können. Die Therapieplanung in der metastasierten Situation
sollte nicht nur nach patientenindividuellen Gesichtspunkten, sondern auch Sarkom-Subtyp-spezifisch
erfolgen.
Gastrointestinaler Stromatumor Mit Avapritinib steht ab sofort eine hochwirksame Therapie für GIST mit der bislang
als therapierefraktär angesehenen PDGFRA-Exon-18-D842V-Mutation zur Verfügung. Ripretinib
ist eine neue Therapieoption für Patienten, die alle derzeit zugelassenen Substanzen
bereits erhalten haben. Durch eine 3-jährige adjuvante Therapie kann bei Patienten
mit hohem Rezidivrisiko etwa die Hälfte aller Todesfälle in den ersten 10 Jahren Nachbeobachtung
vermieden werden.
Abstract
Soft tissue sarcomas are rare tumors that represent a major challenge due to varying
clinical presentations and often interdisciplinary treatment concepts. Gold standard
for the treatment of localized resectable soft tissue sarcomas is complete surgical
removal. So far, multimodality treatment does not represent a clininal standard. However,
several newer analyses and studies suggest that a subgroup of patients seems to derive
an overall survival benefit from perioperative chemotherapy. In metastatic soft tissue
sarcoma systemic therapy is the treatment of choice. Most active drugs are the anthracyclines
and ifosfamide. Combination chemotherapy has improved both response rate and progression-free
survival at the costs of increased toxicity in comparison to single agent therapy
but without impact on overall survival in first-line therapy. In pretreated patients,
treatment options consist of trabectedin, pazopanib, gemcitabine plus docetaxel or
DTIC, and eribulin. Recent data have shown that histiotype-specific treatment options
including targeted therapy represent a major improvement for several sarcoma subtypes.
In GIST, imatinib is the gold standard for patients with advanced or metastatic disease.
In imatinib refractory or intolerant patients, sunitinib in an individualized treatment
schedule is recommended. Regorafenib has been approved for third-line therapy. Recently,
avapritinib has been approved for treatment of patients with the so far resistant
D842V mutation in the PDGFRA exon 18. Ripretinib has shown very promising activity
in forth and further lines of therapy and is already approved in the US. The use of
adjuvant imatinib therapy in patients with completely resected localized GIST with
a high risk of recurrence has significantly improved overall survival with a treatment
duration of 3 years. These results have now been confirmed with a 10 years follow-up
analysis.
Schlüsselwörter Weichgewebssarkome - GIST - multimodale Therapie - zielgerichtete Therapie
Key words soft tissue sarcoma - GIST - multimodalitiy treatment - targeted therapy
