Ultraschall Med 2021; 42(04): 367-378
DOI: 10.1055/a-1248-8896
Guidelines & Recommendations

Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften (AWMF 015-087 S2e-Leitlinie)

Artikel in mehreren Sprachen: English | deutsch
Constantin von Kaisenberg*
1  Obstetrics and Gynecology, Hannover Medical School, Hannover, Germany
,
Philipp Klaritsch*
2  Department of Obstetrics and Gynecology, Medical University Graz, Austria
,
Nicole Ochsenbein-Kölble
3  Department of Obstetrics, University Hospital Zürich, Zürich, Switzerland
,
Markus Eugen Hodel
4  Obstetrics, Luzerner Kantonsspital, Lucerne, Switzerland
,
Monika Nothacker
5  AWMF-Institut für Medizinisches Wissensmanagement (AWMF-IMWi), University of Marburg, Germany
,
Kurt Hecher
6  Department of Obstetrics and Fetal Medicine, University Hospital Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany
› Institutsangaben
Gefördert durch: Deutsche Stiftung Frauengesundheit
Gefördert durch: Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG)
Gefördert durch: Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM)
 

Zusammenfassung

In der folgenden AWMF-Leitlinie (DGGG/AGG & DEGUM federführend) werden die Diagnostik, das Screening und Management von Zwillingen sowie Zeitpunkt und Modus der Geburt behandelt.

Zwillingsschwangerschaften können in dichorial-diamniale (DC DA), monochorial-diamniale (MC DA) und monoamniale (MC MA) – welche immer monochorial sind – unterteilt werden.

Zwillingsschwangerschaften können für Chromosomenstörungen, Fehlbildungen, Wachstumsretardierung und hämodynamische Störungen konkordant (beide sind betroffen) oder diskordant sein (hier ist nur einer von beiden betroffen).

Der prognostisch bedeutsamste Parameter ist die Chorionizität. Monochoriale Zwillinge weisen deutlich höhere Risiken für eine intrauterine Morbidität und Mortalität auf als dichoriale Zwillinge.

Im Einzelnen wird Allgemeines zu Zwillingsschwangerschaften wie Datierung, Bestimmung der Chorionizität und Amnionizität, die Bezeichnung von Zwillingsfeten und das perinatale Switch-Phänomen diskutiert.

Das Routine-Monitoring von MC- und DC-Zwillingsschwangerschaften mit Ultraschall zwischen 11 und 13+ 6 Schwangerschaftswochen auf Chromosomenstörungen, die invasive Pränataldiagnostik, Diskordanzen der NT oder SSL im ersten Trimenon, die frühe strukturierte Fehlbildungsdiagnostik sowie das Management bei für fetale Fehlbildungen diskordanten Zwillingen einschließlich des selektiven Fetozids werden beschrieben.

Das Zweittrimester-Screening und Management auf Frühgeburt und auf intrauterine selektive Wachstumsrestriktion (sFGR), die Klassifikation monochorialer Zwillinge mit sFGR und das Management des überlebenden Zwillings nach Fruchttod des Co-Zwillings werden behandelt.

Ausschließlich MC-Zwillinge betreffende Komplikationen sind das Zwillingstransfusionssyndrom (TTTS) mit den wichtigen Themen Screening, Prognose, Komplikationen der Lasertherapie, Entbindungszeitpunkt, Risiken für Gehirnanomalien und neurologische Entwicklungsverzögerung, die Twin Anemia–Polycythemia Sequence (TAPS) und die Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) Sequence. Hierzu gehören auch die MC-MA-Zwillinge einschließlich der siamesischen Zwillinge.

Zuletzt werden der Geburtsmodus und -zeitpunkt von DC- und MC-Zwillingsschwangerschaften beschrieben.

Die Informationen sind in 62 Handlungsempfehlungen, 4 Tabellen und 8 Abbildungen mit umfassenden Hintergrundtexten zusammengefasst.

Die Leitlinie ist eine internationale LL-Adaptation (ISUOG, NICE) sowie eine systematische Literaturrecherche und ist up to date.


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Einführung

Fragestellung und Zielsetzung, Identifikation und Bewertung der Evidenz

Empfehlungen

Dies ist eine Kurzversion der AWMF-S2e-Leitlinie „Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften“ (https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html).

Die AWMF-LL ist eine Adaptation der ISUOG- und NICE-LL [1] [2] [3] und systematische Literaturrecherche. Sie wurde verfasst, um eine sehr kondensierte lesbare Praxisversion zu erstellen und die LL damit bekannt zu machen.

Zwillingsschwangerschaften können in dichorial-diamniale (DC DA), monochorial-diamniale (MC DA) und monochorial-monoamniale (MC MA) unterteilt werden.

Zwillingsschwangerschaften können für Chromosomenstörungen, Fehlbildungen, Wachstumsretardierung und hämodynamische Störungen konkordant (beide sind betroffen) oder diskordant sein (hier ist nur einer von beiden betroffen).

Der prognostisch bedeutsamste Parameter ist die Chorionizität. MC-Zwillinge weisen deutlich höhere Risiken für eine intrauterine Morbidität und Mortalität auf als DC-Zwillinge.


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Allgemeines zu Zwillingsschwangerschaften

Datierung von Zwillingsschwangerschaften

  • Die Bestimmung des Gestationsalters von Zwillingsschwangerschaften soll bei einer Scheitel-Steiß-Länge (SSL) von 45–84 mm erfolgen (11+ 0–13+ 6 Schwangerschaftswochen, SSW) [4].

  • Bei spontan konzipierten Zwillingen sollte die größere SSL zur Schätzung des Gestationsalters herangezogen werden [5].

  • Nach In-vitro-Fertilisation konzipierte Zwillingsschwangerschaften sollten basierend auf dem Datum der Eizellentnahme – oder dem Alter des Embryos (in Tagen) bei der Einsetzung – bestimmt werden [4].


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Bestimmung der Chorionizität und Amnionizität von Zwillingsschwangerschaften

Die Chorionizität soll vor 13+ 6 SSW durch die

  • Beurteilung der Dicke der Eihaut an der Insertionsstelle der Amnionmembran an der Plazenta,

  • Bestimmung des T- oder Lambda-Zeichens sowie

  • Bestimmung der Anzahl der Plazentamassen

diagnostiziert werden.

Ein Ultraschallbild mit Darstellung der Chorionizität sollte in den Unterlagen zur späteren Einsichtnahme archiviert werden [2] [6].

  • Wenn es in einem Routinesetting durch transabdominalen oder transvaginalen Ultraschall nicht möglich ist, die Chorionizität zu bestimmen, sollte die Zweitmeinung eines spezialisierten Zentrums eingeholt werden.

  • Sollte die Bestimmung der Chorionizität auch dort nicht möglich sein, sollte die Zwillingsschwangerschaft wie eine MC-Schwangerschaft betreut werden [2].

  • Zum Zeitpunkt der Bestimmung der Chorionizität sollte auch die Amnionizität bestimmt und dokumentiert werden.

  • MC-MA-Schwangerschaften sollten an ein spezialisiertes Zentrum mit Erfahrung in deren Management zugewiesen werden [1] ([Abb. 1]).

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Abb. 1 Ultraschallbilder im ersten Trimester von a einer dichorial-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, bei welcher die Zwillinge durch eine dicke Schicht fusionierter Chorionmembranen getrennt sind und b einer monochorial-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, bei welcher die Zwillinge nur durch 2 dünne Amnionmembranen getrennt sind. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]

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Bezeichnung von Zwillingsfeten

  • Die Bezeichnung der Zwillingsfeten sollte einer verlässlichen und einheitlichen Strategie folgen und klar dokumentiert werden (Mutterpass, Patienten-Dokumentation).

  • Hierzu sollten mehrere Parameter verwendet werden (z. B. welcher führt, die Seite, die Lage, die Position der Plazenta und der Nabelschnurinsertion, ggfs. das Geschlecht) [3] [7].


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Das perinatale Wechsel-Phänomen (switch phenomenon)

Nicht alle pränatal eindeutig zuzuordnenden Feten werden auch tatsächlich in dieser Reihenfolge geboren (switch phenomenon).


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Routine-Monitoring von Zwillingsschwangerschaften durch Ultraschall

  • Bei jeder allgemeinen Ultraschalluntersuchung von Zwillingen sollten bei beiden ab 20 SSW die folgenden Parameter beurteilt werden:

    • Biometrie, Schätzgewichte und Berechnung der Differenz der Schätzgewichte, Fruchtwassermengen (tiefster vertikaler Pool, DVP) und Doppler der A. umbilicalis.

    • Eine Schätzgewichtsdifferenz ≥ 25 % zeigt eine sFGR an, für die eine Zuweisung an ein spezialisiertes Zentrum indiziert ist [8].

  • Unkomplizierte Zwillingsschwangerschaften sollten ein Ersttrimester-Screening, einen detaillierten Zweittrimester-Fehlbildungsultraschall (Organscreening) und in weiterer Folge alle 4 Wochen serielle Biometrien und Doppler-Ultraschalluntersuchungen erhalten.

  • Komplizierte DC-Zwillinge sollten, abhängig von den Umständen und deren Schweregrad, häufiger untersucht werden [3].

  • Unkomplizierte MC-Zwillingsschwangerschaften sollten ein Ersttrimester-Screening und einen detaillierten Zweittrimester-Fehlbildungsultraschall (Organscreening) erhalten und ab 16 SSW alle 2 Wochen seriell mit Biometrien, Fruchtwassermengenbestimmung (DVP) und Doppler-Ultraschall untersucht werden.

  • Komplizierte MC-Zwillinge sollten, abhängig von den Umständen und deren Schweregrad, häufiger untersucht werden [3] [9] [10] ([Abb. 2], [3]).

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Abb. 2 Algorithmus des Ultraschallmonitorings (vollendete Schwangerschaftswochen) für unkomplizierte dichoriale Zwillingsschwangerschaften. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 3 Algorithmus des Ultraschallmonitorings (vollendete Schwangerschaftswochen) für unkomplizierte monochoriale Zwillingsschwangerschaften. DVP = deepest vertical pocket (tiefster vertikaler Fruchtwasserpool); PI = pulsatility index (Pulsatilitätsindex); MCA-PSV = peak systolic velocity (Vmax der A. cerebri media); A. umb = Arteria umbilicalis; MCA = middle cerebral artery (Arteria cerebri media); EFW = estimated fetal weight (geschätztes Fetalgewicht). Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]

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Screening auf Chromosomenstörungen bei Zwillingsschwangerschaften

  • Das Ersttrimester-Screening für Chromosomenstörungen bei Zwillingen sollte das Alter, die Nackentransparenz (NT) und die Serumbiochemie (freies beta-hCG und PAPP-A) einschließen.

  • Es sollte ggfs. mit sonografischen Markern für Chromosomenstörungen wie Nasenbein, Trikuspidalregurgitation und Ductus venosus (NB, TR, DV) kombiniert werden [2] [11] [12] [13].

  • Ein Ersttrimester-Screening für fetale Trisomien bei „vanishing twin“ sollte auf dem mütterlichen Alter, der fetalen NT und dem freien beta-hCG basieren (ohne PAPP-A).

  • Das PAPP-A sollte nur dann mitverwendet werden, wenn es für das Intervall zwischen dem geschätzten Schwangerschaftsalter bei Fruchttod und der Blutentnahme adjustiert wurde [14].

  • Das Ersttrimester-Screening für Chromosomenstörungen bei Zwillingen kann zellfreie fetale (plazentare) DNA einschließen.

  • Die Detektionsraten des nichtinvasiven pränatalen Tests (NIPT) für Chromosomenstörungen bei Zwillingen sind jedoch niedriger als für Einlingsschwangerschaften [2] [15].

  • Ein Ultraschall zwischen 11 und 13+ 6 SSW soll eine frühe strukturierte Fehlbildungsdiagnostik einschließlich einer NT einschließen [16] [17].

  • Die Wahrscheinlichkeit, dass nach Ersttrimester-Screening (combined test) ein erhöhtes Risiko für Chromosomenstörungen vorliegt, ist bei Zwillingen höher als bei Einlingen.


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Invasive pränatale Diagnostik bei Zwillingsschwangerschaften

  • Die Abortrate nach invasiver Diagnostik wird für die CVS mit 2–3,8 % und für die AC mit 1,5–3,1 % angegeben [18] [19] [20] [21].

  • Das Screening und die invasiven diagnostischen Eingriffe sind bei Zwillingen komplexer als bei Einlingen.

  • Diese sollten von auf diesem Gebiet erfahrenen Ärzten durchgeführt werden.

  • Die Beratung sollte die Risiken der Punktion, mögliche Diskordanz für Aneuploidien, potenzielle Managementstrategien und die Risiken einer Embryoreduktion bzw. eines selektiven Fetozids einschließen [1] [3].

  • Die CVS sollte die für DC-Zwillinge bevorzugte Methode sein, da sie früher als die Amniozentese angewendet werden kann.

  • Die frühe Diagnose von Aneuploidien ist bei Zwillingsschwangerschaften besonders wichtig, da das Risiko eines selektiven Fetozids im ersten Trimester niedriger als im zweiten Trimester ist [22].

  • Die Lokalisation der Feten und Plazenten sollte sorgfältig kartiert werden, um eine eindeutige Zuordnung zu ermöglichen.

  • DC-Zwillinge sollen separat individuell punktiert werden.

  • Wenn MC-Zwillinge ebenfalls separat punktiert werden, kann im Falle diskordanter Chromosomenstörungen eine Heterokaryotypie entdeckt werden (z. B. für die Trisomien 21, 18 und 13, das Turner-Syndrom und die Triploidie vorbeschrieben).


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Implikationen von Diskordanzen der NT oder SSL im ersten Trimester

  • Das Management von Zwillingsschwangerschaften mit einer NT-Diskordanz ≥ 20 % oder einer SSL-Diskordanz ≥ 10 % zwischen 11 und 13+ 6 SSW sollte mit Experten für Fetalmedizin diskutiert werden [23] [24].


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Ultraschall-Screening auf strukturelle Anomalien bei Zwillingsschwangerschaften

  • Zwillingsfeten sollen im Rahmen des Ersttrimester-Ultraschalls auf das Vorliegen von schweren Fehlbildungen untersucht werden.

  • Es soll mit etwa 20 (18–22) SSW ein Organscreening durchgeführt werden [2] [17] [25] inklusive einer fetalen Echokardiografie [26] [27].


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Das Management von Zwillingsschwangerschaften diskordant für fetale Fehlbildungen

  • Eine für fetale Fehlbildungen diskordante Zwillingsschwangerschaft sollte an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden [2].


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Selektiver Fetozid bei Zwillingsschwangerschaften

  • Bei für Anomalien diskordanten DC-Zwillingsschwangerschaften kann, bevorzugt im ersten Trimester, eine Embryoreduktion mittels ultraschallgezielter intrakardialer Injektion von Kaliumchlorid oder Lidocain durchgeführt werden [22].

  • Wenn die Diagnose erst im zweiten Trimester gestellt wird, besteht für Frauen die Option eines späten selektiven Abbruchs im dritten Trimenon, wenn gesetzlich zulässig, um den Überlebenden für den Fall einer Frühgeburt nicht zu gefährden [1].

  • Bei MC-Zwillingen kann ein selektiver Fetozid mittels Nabelschnurokklusion, intrafetaler Laserablation oder Radiofrequenzablation (RFA) erfolgen [1] [2] [22] [28] [29] [30].


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Screening auf Frühgeburt bei Zwillingsschwangerschaften

  • Die sonografische Zervixlängenmessung ist die bevorzugte Screening-Methode auf Frühgeburt bei Zwillingen.

  • Als Cut-off sollte eine Zervixlänge von < 25 mm im zweiten Trimester verwendet werden [1] [31].


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Fetale Wachstumsrestriktion

Die fetale Wachstumsrestriktion (Fetal Growth Restriction, FGR; Intrauterine Growth Restriction, IUGR) von Zwillingen wird sowohl bei MC- als auch bei DC-Zwillingen gefunden.

Komplikationen, die MC-Zwillinge mit FGR häufiger betreffen, sind das Zwillingstransfusionssyndrom (TTTS), die Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence (TRAP) und die Twin Anaemia-Polycythaemia Sequence (TAPS).


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Screening, Diagnose und Management der fetalen Wachstumsrestriktion

Diagnostische Kriterien und Untersuchungen der selektiven fetalen Wachstumsrestriktion (sFGR)

  • Die sFGR wird als ein einzelnes Schätzgewicht < 3. Perzentile bei einem Zwilling, unabhängig von der Chorionizität, definiert.

  • Für MC-Zwillinge müssen mindesten 2 der folgenden 4 Parameter erfüllt sein: Fetalgewicht eines Fötus < 10. Perzentile, Abdomenumfang < 10. Perzentile, EFW-Differenz ≥ 25 %, A.-umbilicalis-PI des kleineren Fötus > 95. Perzentile.

  • Für DC-Zwillinge müssen mindestens 2 der folgenden 3 Parameter erfüllt sein: Fetalgewicht eines Fötus < 10. Perzentile, EFW-Differenz ≥ 25 %, A.-umbilicalis-PI des kleineren Fötus > 95. Perzentile [32].

  • Bei MC-Zwillingen mit einer Gewichtsdiskordanz ≥ 20 % sollte die Überwachung intensiviert werden, da dies mit einer erhöhten intrauterinen Mortalität und perinatalen Morbidität assoziiert ist [33] [34].

  • Die Schätzgewichtsdiskordanz sollte mithilfe der folgenden Formel berechnet werden:

  • (Gewicht des größeren Zwillings – Gewicht des kleineren Zwillings) × 100/Gewicht des größeren Zwillings [1].

  • Die Ursachenabklärung der sFGR sollte folgende Untersuchungen einschließen: Fehlbildungsultraschall, Dopplersonografie, genetische Abklärung, Infektionsdiagnostik [35].

  • Bei MC-Zwillingsschwangerschaften entsteht eine sFGR vor allem aufgrund einer ungleichen Verteilung der plazentaren Versorgungsgebiete [36].


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Screening auf FGR bei Zwillingsschwangerschaften

  • Die Schätzgewichte sollten durch eine Kombination der Messwerte des Kopfes, des Abdomens und des Femurs bestimmt werden [37].

  • Bei einer Wachstumsdifferenz ≥ 25 % sollte eine Überweisung an ein Perinatalzentrum Level 1 erfolgen [1].


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Klassifikation von MC-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR

Bei MC-DA-Zwillingen wird die sFGR basierend auf dem enddiastolischen Flussprofil der Umbilikalarterien klassifiziert [38]:

  • Typ I: EDF positiv

  • Typ II: AREDF

  • Typ III: zyklisch intermittierender AREDF

EDF = enddiastolischer Fluss
AREDF = Null- oder Rückwärtsfluss (absent or reversed end diastolic flow) ([Abb. 4])

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Abb. 4 Klassifikation der selektiven fetalen Wachstumsrestriktion bei monochorialen Zwillingsschwangerschaften. Bei Typ I weist die Wellenform der Umbilikalarterie einen positiven enddiastolischen Fluss auf, während bei Typ II ein persistierender abwesender oder reverser enddiastolischer Fluss vorliegt (AREDF). Bei Typ III liegt ein zyklisches/intermittierendes AREDF-Muster im Wechsel mit positivem Fluss vor. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]

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Management von Zwillingsschwangerschaften mit sFGR

  • DC-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR sollten wie Einlinge mit FGR überwacht werden [1].

  • Für das Management von MC-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR ist die vorliegende Evidenz begrenzt.

  • Mögliche Optionen sind: konservatives Management, ggfs. mit vorzeitiger Entbindung, Laserablation oder Nabelschnurokklusion des wachstumsretardierten Fötus, um den Co-Zwilling zu schützen [39].


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Verlaufskontrollen bei Zwillingsschwangerschaften mit sFGR

  • Bei DC-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR sollten, je nach Schweregrad, etwa alle 2 Wochen fetale Doppleruntersuchungen durchgeführt werden.

  • Bei MC-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR sollten fetale Doppleruntersuchungen mindestens wöchentlich erfolgen.

  • Die Betreuung von MC-DA-Zwillingsschwangerschaften mit sFGR ist komplex und sollte durch ein spezialisiertes Zentrum erfolgen [39].

  • Die Entscheidung über den Entbindungszeitpunkt sollte basierend auf der Evaluierung des Intervall-Wachstums, der fetalen Dopplerbefunde und/oder des CTGs und – wenn verfügbar – der computergestützten CTG-Analyse getroffen werden [1].


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Management des überlebenden Zwillings nach Fruchttod des Co-Zwillings

  • Wenn bei einer MC-Zwillingsschwangerschaft ein singulärer Fruchttod auftritt, sollte die Schwangere an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden.

  • Dort sollte u. a. eine Doppleruntersuchung der A. cerebri media mit Messung der Maximalgeschwindigkeit (Vmax) durchgeführt werden, um die Wahrscheinlichkeit einer fetalen Anämie abzuschätzen [1] [40].

Wenn ein MC-Zwilling intrauterin verstirbt, kann der überlebende Zwilling einen Teil seines zirkulierenden Volumens an den gestorbenen Zwilling verlieren, was potenziell zu einer schwerwiegenden Hypotonie des Überlebenden führt. Dies kann zur Hypoperfusion des Gehirns und anderer Organe führen, was eine Gehirnschädigung oder den Tod zur Folge haben kann [41].

Nach einem singulären IUFD werden bei MC- bzw. DC-Zwillingen jeweils folgende Komplikationen gefunden [41] [42]:

  • Tod des Co-Zwillings 15 % und 3 %,

  • Frühgeburt 68 % und 3 %,

  • abnorme kraniale Bildgebung des Co-Zwillings 34 % und 16 % sowie

  • neurologische Entwicklungsverzögerung des Co-Zwillings 26 % und 2 %.

  • Eine Gehirnschädigung ist meist Folge einer hypoxisch-ischämischen Läsion, die in der Ausbildung einer zystischen periventrikulären Leukomalazie, einem Infarkt der A. cerebri media oder einer Schädigung der Basalganglien, des Thalamus und/oder des Kortex resultiert.

  • Es sollten prä- und postnatale Bildgebungen einschließlich hochauflösendem Ultraschall und ggfs. einem MRT erfolgen.

  • Es sollte außerdem ein neuropädiatrisches Langzeit-Follow-up erfolgen [43].

  • Liegt der hochgradige Verdacht auf eine schwere neurologische Schädigung des überlebenden Co-Zwillings vor, kann ein später Schwangerschaftsabbruch in Erwägung gezogen werden [1].


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Schwangerschaftskomplikationen, die ausschließlich MC-Zwillinge betreffen

Komplikationen, welche ausschließlich bei MC-Zwillingsschwangerschaften vorkommen, sind TTTS, TAPS- und TRAP-Sequenz, monoamniale Schwangerschaften und siamesische Zwillinge.

Zwillingstransfusionssyndrom (Twin-Twin Transfusion Syndrome, TTTS)

Stadieneinteilung des TTTS

  • Das Staging-System nach Quintero ist das am meisten verwendete Klassifikationssystem des TTTS [44].

  • Es ist jedoch nicht immer prädiktiv für das Outcome und verläuft nicht immer chronologisch, z. B. kann aus dem Stadium I direkt ein Stadium III oder ein IUFD entstehen [1] ([Abb. 5], [Tab. 1]).

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Abb. 5 Sonografische Darstellung eines TTTS mit a Polyhydramnion des Rezipienten und b Oligohydramnion des Donors. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
Tab. 1

Staging-System modifiziert nach Quintero [44].

Stadium

Klassifikation

I

Polyhydramnion-Oligohydramnion-Sequenz:

  • Donor: DVP < 2 cm

  • Rezipient: DVP > 8 cm (≤ 20 SSW), > 10 cm (> 20 SSW)

II

  • Donor: Harnblase im Ultraschall nicht darstellbar

III

  • fehlender oder reverser umbilikal-arterieller diastolischer Fluss

  • fehlender oder reverser Ductus-venosus-A-Wellen-Fluss

  • pulsatiler umbilikal-venöser Fluss bei einem der Zwillinge

IV

  • Hydrops bei einem oder beiden Zwillingen

DVP = deepest vertical pocket (tiefstes vertikales Fruchtwasserdepot).


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Screening auf TTTS

  • Bei MC-Schwangerschaften sollte das Screening auf TTTS bereits ab 16 SSW beginnen und dann in 2-wöchentlichen Intervallen wiederholt werden [1].

  • Wenn ein TTTS diagnostiziert wurde, sollte die Patientin an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden, sobald folgende Kriterien vorliegen:

  • Donor: DVP < 2 cm

  • Rezipient: DVP > 8 cm (≤ 20 SSW) bzw. > 10 cm (> 20 SSW) [1] [3]

  • MC-Zwillingsschwangerschaften mit Fruchtwasserdiskordanz sollten auf wöchentlicher Basis kontrolliert werden, um die Progression zu einem TTTS auszuschließen [1].


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Therapie des TTTS

  • Für das TTTS soll als Therapie der Wahl eine Laserablation durchgeführt werden.

  • Patientinnen mit TTTS sollen zeitnah einem Zentrum zugeführt werden, das über diese Therapie verfügt [45] [46] [47].

  • Bei einem Quintero-Stadium I ohne mütterliche Komplikationen aufgrund eines massiven Polyhydramnions oder einer kurzen Zervix kann ein konservatives Management mit engmaschiger Überwachung erwogen werden [1] [48].

  • Nach einer Lasertherapie sollten weitere Ultraschallkontrollen zunächst wöchentlich und bei Rückbildung der Symptome alle 2 Wochen erfolgen [1].


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Neurologisches Follow-up bei TTTS

MC-Zwillingsschwangerschaften mit TTTS weisen ein erhöhtes Risiko für Gehirnanomalien sowie eine neurologische Entwicklungsverzögerung auf. Sowohl der Donor als auch der Rezipient unterliegen einem erhöhten Risiko für ischämische oder hämorrhagische Läsionen. Das Risiko für neurologische Entwicklungsstörungen nach Lasertherapie beträgt zwischen 4 und 13 % und ist somit etwa um die Hälfte geringer als nach Amniondrainagen [49].


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Twin Anemia–Polycythemia Sequence (TAPS)

  • TAPS basiert auf dem Befund von diskordanten systolischen Vmax-Werten der A. cerebri media beider Feten [1] [50] [51].

  • Die Evidenz für das optimale Management von TAPS und das Outcome ist begrenzt, daher sollten Behandlungsoptionen individualisiert und mit den Eltern diskutiert werden [1].

  • MC-Zwillinge mit TAPS haben ein erhöhtes Risiko für eine neurologische Entwicklungsverzögerung.

  • Es wird eine zerebrale Bildgebung im dritten Trimenon sowie eine entwicklungsneurologische Untersuchung im Alter von 2 Jahren empfohlen [52] [53] ([Tab. 2]).

Tab. 2

Antenatale und postnatale Stadieneinteilung der Twin Anemia-Polycythemia Sequence (TAPS), modifiziert nach Slaghekke und Lopriore [54] [55].

Stadium

antenatales Staging

postnatales Staging

interfetale Hb-Differenz (g/dL)

1

MCA-PSV Donor > 1,5 MoM und Rezipient < 1,0 MoM,

ohne sonstige Zeichen einer fetalen Kompromittierung

> 8,0

2

MCA-PSV Donor > 1,7 MoM und Rezipient < 0,8 MoM,

ohne sonstige Zeichen einer fetalen Kompromittierung

> 11,0

3

Stadium 1 oder 2, mit kardialer Kompromittierung des Donors

A umb AREDF, V umb pulsatil, DV PVIV erhöht/A-Welle negative

> 14,0

4

Hydrops des Donors

> 17,0

Hb = Hämoglobin; MCA = A. cerebri media; MoM = Multiple des Medianwertes; PSV = Peak Systolic Velocity (Vmax der A. cerebri media).


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Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) Sequence

  • Die Überlebenschancen des Pump-Zwillings können durch den Einsatz minimalinvasiver Techniken (z. B. Laserkoagulation der Anastomosen sowie intrafetale Methoden, Nabelschnurkoagulation), gegebenenfalls schon vor 16 Wochen, erhöht werden [1] [56] [57] [58] ([Abb. 6], [7]).

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Abb. 6a Sagittale Darstellung eines TRAP-Fötus, b Darstellung des retrograden Blutflusses im TRAP-Fötus. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 7 Diagnostischer Algorithmus bei monochorial-diamnialen Zwillingen mit diskordanten Befunden. Perz. = Perzentile. *[44], **[32], ***[50]. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]

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MC-MA-Zwillinge

  • Eine Nabelschnurverstrickung liegt bei MC-MA-Zwillingen nahezu immer vor und scheint nicht wesentlich zur Morbidität und Mortalität beizutragen [59].


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Siamesische Zwillinge

Siamesische Zwillinge sind sehr selten und liegen immer als MC-MA-Schwangerschaften vor. Die Diagnose durch Ultraschall im ersten Trimester ist heute die Norm durch Darstellung naher und fixiert aneinander liegender fetaler Körper mit partieller Fusion derselben ([Abb. 8]).

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Abb. 8 Dreidimensionale Ultraschalldarstellung eines Cephalopagus in der 10. Schwangerschaftswoche. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]

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Geburtszeitpunkt bei Zwillingsschwangerschaften

Geburtszeitpunkt von unkomplizierten DC-DA- und MC-DA-Zwillingen

  • Unkomplizierte DC-Zwillinge sollen zwischen 37+ 0 und 38+ 0 SSW entbunden werden.

  • Unkomplizierte MC-DA-Zwillinge sollen zwischen 36+ 0 und 37+ 0 SSW entbunden werden [60] [61] [62] [63] [64].


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Geburtszeitpunkt von unkomplizierten MC-MA-Zwillingen

  • Unkomplizierte MC-MA-Zwillinge sollen zwischen 32+ 0 und 32+ 6 SSW entbunden werden [3] [65] [66].

Die Entscheidung, unkomplizierte MC-MA-Zwillinge zwischen 32+ 0 und 32+ 6 SSW zu entbinden, begründet sich in der Beobachtung, dass sich danach die intrauterine Mortalität verdoppelt [65] [66].

Die Empfehlung zum Geburtszeitpunkt bei MC-MA-Zwillingen wurde mangels randomisierter Studien im Expertenkonsens verabschiedet ([Tab. 3]).

Tab. 3

Empfohlener Geburtszeitpunkt unkomplizierter dichorialer (DC), monochorial-diamnialer (MC DA) und monochorial-monoamnialer (MC MA) Zwillinge entsprechend internationaler Guidelines [3] [67] [68] [69] [70].

Fachgesellschaft

DC-Zwillinge

MC-DA-Zwillinge

MC-MA-Zwillinge

National Guideline Alliance (UK). Twin and Triplet Pregnancy. London: National Institute for Health and Care Excellence (UK) 2019 [3]

37+ 0–37+ 6

36+ 0–36+ 6

(nach LRI)

32+ 0–33+ 6

Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG) [67]

ab 36+ 0

(nach LRI)

32+ 0–34+ 0

American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) [68]

38

34+ 0–37+ 6

32–34

Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists (RANZ-COG) [69]

bis 37

French College of Gynaecologists and Obstetricians (CNGOF) [70]

38–< 40

36–< 38+ 6

32–< 36

LRI = Lungenreifungsinduktion; SSW = Schwangerschaftswochen (vollendete Wochen und zusätzliche Tage).


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Geburtsmodus bei Zwillingsschwangerschaften

Geburtsmodus unkomplizierter DC- und MC-DA-Zwillinge > 32 SSW

  • Unkomplizierte Zwillinge > 32 SSW, erster Zwilling in Schädellage, ohne Kontraindikationen oder Wachstumsdiskordanz, können vaginal oder durch Sectio entbunden werden.

  • Die Chorionizität spielt für den Geburtsmodus keine Rolle [71] [72] [73] [74] [75] [76] [77] [78].


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Geburtsmodus unkomplizierter DC- und MC-DA-Zwillinge < 32 SSW

  • Für die Entbindung unkomplizierter Zwillinge < 32 SSW mit dem ersten Zwilling in Schädellage ist die Evidenz nicht ausreichend, um eine sichere Empfehlung abgeben zu können [79] [80].


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Geburtsmodus unkomplizierter MC-MA-Zwillinge

Die Empfehlung zum Geburtsmodus bei MC-MA-Zwillingen wurde mangels randomisierter Studien im Expertenkonsens verabschiedet.

  • MC-MA-Zwillinge sollen durch Sectio entbunden werden [3] ([Tab. 4]).

Tab. 4

Übersicht der Empfehlungen nationaler Fachgesellschaften zum Geburtsmodus bei unkomplizierten dichorialen, monochorialen und monoamnialen Zwillingen (Evidenzgrad: 4) [3] [67] [68] [69] [70].

Fachgesellschaft

DC-DA-Zwillinge

MC-DA-Zwillinge

MC-MA-Zwillinge

National Guideline Alliance (UK). Twin and Triplet Pregnancy. London: National Institute for Health and Care Excellence (UK) 2019 [3]

vaginaler Entbindungsversuch unter folgenden Voraussetzungen:

  • unkomplizierter Schwangerschaftsverlauf

  • > 32 Schwangerschaftswochen

  • keine Kontraindikationen

  • führendes Kind in Schädellage

  • keine signifikante Diskordanz in der Biometrie

vaginaler Entbindungsversuch unter folgenden Voraussetzungen:

  • unkomplizierter Schwangerschaftsverlauf

  • > 32 Schwangerschaftswochen

  • keine Kontraindikationen

  • führendes Kind in Schädellage

  • keine signifikante Diskordanz in der Biometrie

primäre Sectio caesarea

Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG) [67]

geplante vaginale Geburt

primäre Sectio caesarea

American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) [68]

geplante vaginale Geburt > 32+ 0 SSW, unabhängig ob Zwilling II in SL oder BEL

geplante vaginale Geburt > 32+ 0 SSW, unabhängig ob Zwilling II in SL oder BEL

primäre Sectio caesarea

Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists (RANZ-COG) [69]

geplante vaginale Geburt nur dann, wenn suffiziente Infrastruktur für eine kontinuierliche fetale Überwachung und für eine Notfall-Sectio vorhanden ist

geplante vaginale Geburt nur dann, wenn suffiziente Infrastruktur für eine kontinuierliche fetale Überwachung und für eine Notfall-Sectio vorhanden ist

French College of Gynaecologists and Obstetricians (CNGOF) [70]

vaginale Geburt unabhängig von Gestationsalter und Kindslage möglich

vaginale Geburt unabhängig von Gestationsalter und Kindslage möglich


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Funding

Deutsche Stiftung Frauengesundheit, Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG), Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM).


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Conflict of Interest

The authors declare that they have no conflict of interest.

* Constantin von Kaisenberg and Philipp Klaritsch share first authorship.



Correspondence

Prof. Constantin von Kaisenberg
Obstetrics and Gynecology, Hannover Medical School
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Germany   
Telefon: ++ 49/1 76/15 32 34 54   
Fax: ++ 49/51 15 32 61 45   

Publikationsverlauf

Eingereicht: 29. Mai 2020

Angenommen: 09. August 2020

Publikationsdatum:
05. Oktober 2020 (online)

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany


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Fig. 1 First-trimester ultrasound images of: a dichorionic diamniotic twin pregnancy, in which the twins are separated by a thick layer of fused chorionic membranes, and b a monochorionic diamniotic twin pregnancy in which the twins are separated only by two thin amniotic membranes. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 2 Algorithm of ultrasound monitoring (completed weeks of pregnancy) for uncomplicated dichorial twin pregnancies. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 3 Algorithm of ultrasound monitoring (completed weeks of pregnancy) for uncomplicated monochorionic twin pregnancies. DVP: deepest vertical pocket; PI: pulsatility index; MCA-PSV: peak systolic velocity (Vmax of middle cerebral artery); A. umb: umbilical artery; MCA: middle cerebral artery; EFW: estimated fetal weight. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 4 Classification of selective fetal growth restriction in monochorionic twin pregnancies. In Type I, the umbilical artery waveform shows a positive end-diastolic flow, while in Type II there is persistent absent or reverse end-diastolic flow (AREDF). In Type III there is a cyclical/intermittent AREDF pattern alternating with positive flow. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 5 Sonographic image of TTTS with a polyhydramnion of the recipient and b oligohydramnios of the donor. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 6a Sagittal visualization of a TRAP fetus, b visualization of retrograde blood flow in the TRAP fetus. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 7 Diagnostic algorithm for monochorionic-diamniotic twins with discordant findings. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Fig. 8 Three-dimensional ultrasound image of a cephalopagus at 10 weeks of gestation. Source: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Online: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 1 Ultraschallbilder im ersten Trimester von a einer dichorial-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, bei welcher die Zwillinge durch eine dicke Schicht fusionierter Chorionmembranen getrennt sind und b einer monochorial-diamnialen Zwillingsschwangerschaft, bei welcher die Zwillinge nur durch 2 dünne Amnionmembranen getrennt sind. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 2 Algorithmus des Ultraschallmonitorings (vollendete Schwangerschaftswochen) für unkomplizierte dichoriale Zwillingsschwangerschaften. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 3 Algorithmus des Ultraschallmonitorings (vollendete Schwangerschaftswochen) für unkomplizierte monochoriale Zwillingsschwangerschaften. DVP = deepest vertical pocket (tiefster vertikaler Fruchtwasserpool); PI = pulsatility index (Pulsatilitätsindex); MCA-PSV = peak systolic velocity (Vmax der A. cerebri media); A. umb = Arteria umbilicalis; MCA = middle cerebral artery (Arteria cerebri media); EFW = estimated fetal weight (geschätztes Fetalgewicht). Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 4 Klassifikation der selektiven fetalen Wachstumsrestriktion bei monochorialen Zwillingsschwangerschaften. Bei Typ I weist die Wellenform der Umbilikalarterie einen positiven enddiastolischen Fluss auf, während bei Typ II ein persistierender abwesender oder reverser enddiastolischer Fluss vorliegt (AREDF). Bei Typ III liegt ein zyklisches/intermittierendes AREDF-Muster im Wechsel mit positivem Fluss vor. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 5 Sonografische Darstellung eines TTTS mit a Polyhydramnion des Rezipienten und b Oligohydramnion des Donors. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 6a Sagittale Darstellung eines TRAP-Fötus, b Darstellung des retrograden Blutflusses im TRAP-Fötus. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 7 Diagnostischer Algorithmus bei monochorial-diamnialen Zwillingen mit diskordanten Befunden. Perz. = Perzentile. *[44], **[32], ***[50]. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]
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Abb. 8 Dreidimensionale Ultraschalldarstellung eines Cephalopagus in der 10. Schwangerschaftswoche. Quelle: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V (AWMF). Leitlinie zur Überwachung und Betreuung von Zwillingsschwangerschaften. Im Internet: https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-087.html; Stand: 05.10.2020. [rerif]