Atzmony L.
et al.
Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: A pathogenesis-directed
therapy.
J Am Acad Dermatol 2020;
82: 123-131
Der Untersuchung lag die Hypothese zugrunde, dass eine Kombination aus Cholesterin
und Lovastatin in der Lage sein würde, zum einen den Cholesterinmangel zu beheben
und zum anderen der Akkumulation von toxischen Metaboliten des Mevalonatwegs entgegenzuwirken.
Eingeschlossen in die Studie waren 5 Patienten mit Porokeratose (1 Patient mit einer
disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratose, 2 mit einer Porokeratose palmoplantaris
et disseminata, 2 mit einer linearen Porokeratose). Bei allen Studienteilnehmern wurde
eine Genotypisierung vor Therapiebeginn vorgenommen. Die Patienten behandelten die
betroffenen Hautregionen bis zu 3 Monate lang 2-mal tgl. mit Cholesterin/Lovastatin.
Im Abstand von 3 – 4 Wochen wurden die Patienten untersucht und der Erfolg der Behandlung
ermittelt.
Ergebnisse
Der Patient mit der disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratose (FP100-1)
war 36 Jahre alt, die Porokeratose trat bei ihm im Alter von 18 Jahren zutage. Seine
Schwester (FP100-6) sowie sein Cousin (FP100-9) nahmen ebenfalls an der Studie teil.
Bei ihnen lag jeweils eine Porokeratose palmoplantaris et disseminata vor, sie waren
jeweils 40 und 53 Jahre alt (Krankheitsbeginn im Alter von jeweils 16 und 19 Jahren).
Bei dem Patienten LP-1 handelte es sich um ein 5-jähriges Mädchen mit einer linearen
Porokeratose, die Erkrankung bestand seit ihrer Geburt. Der fünfte Patient (LP-2)
war ein 20-jähriger Mann, ebenfalls mit einer linearen Porokeratose und einem Erkrankungsbeginn
zum Zeitpunkt der Geburt. Bei den Studienteilnehmern FP100-1, FP100-6 und FP100-9
lag eine MVD-Mutation vor, wobei die beiden Patienten mit der linearen Porokeratose
jeweils eine PMVK-Mutation aufwiesen. Der Patient FP100-1 zeigte bereits in Woche
1 hinsichtlich des „Scalings“ eine Verringerung. Nach 3-monatiger Cholesterin/Lovastatin-Therapie
waren lediglich noch kleine erythematöse Flecken feststellbar. Die Patienten mit der
Porokeratose palmoplantaris et disseminata wurden jeweils für 6 bzw. 8 Wochen behandelt.
In beiden Fällen bewirkte die Therapie in Bezug auf das „Scaling“ eine deutliche Verringerung
sowie eine moderate Besserung der Hautrötungen. Beide Patienten mit linearer Porokeratose
wiesen im Zuge des „Scalings“ nach 3 – 4 Wochen deutliche Reduktionen auf. Bei dem
Patienten LP-1 stellten die Autoren nach 5 Wochen Therapie eine ausgeprägte Verringerung
der Hautrötungen und Dicke der Läsionen fest. LP-2 zeigte innerhalb von 4 Wochen eine
Verringerung der Dicke der Läsionen sowie in Bezug auf das „Scaling“, nach 3 Monaten
wurden die Ergebnisse als moderat eingestuft. Die Behandlung wurde von allen Patienten
gut toleriert, unerwünschte Ereignisse traten nicht zutage.
Bei Patienten mit verschiedenen Varianten einer Porokeratose erwies sich eine topische
Behandlung mit Cholesterin/Lovastatin als effektiv. Relativiert werden die Studienergebnisse
durch die geringe Probandenzahl. Die Autoren empfehlen deshalb größere, randomisierte
klinische Studien, um die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Therapie systematisch
zu untersuchen.
Dr. Frank Lichert, Weilburg