Ultraschall in Med 2010; 31(2): 122-143
DOI: 10.1055/s-0029-1245288
Fort- und Weiterbildung/Continuing Education

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das thorakale Aortenaneurysma

A. Fleig1 , K. Seitz1
  • 1Innere Medizin, Kreiskrankenhaus Sigmaringen
Further Information

Dr. Alfons Fleig

Innere Medizin, Kreiskrankenhaus Sigmaringen

Hohenzollernstraße 40

72488 Sigmaringen

Phone: + + 49/75 71/10 05 26 26

Email: a.fleig@klksig.de

Publication History

Publication Date:
19 March 2010 (online)

Table of Contents #

Lernziele

  • Allgemeine Kenntnisse der Epidemiologie, Pathophysiologie, Anatomie und Klinik des thorakalen Aortenaneurysmas unter besonderer Berücksichtigung des akuten Aortensyndroms.

  • Stellenwert der einzelnen diagnostischen Verfahren unter besonderer Berücksichtigung der Ultraschallverfahren.

  • Grundsätze der Therapieentscheidung.

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Einleitung

Ein Aneurysma ist definiert als abnorme, lokal begrenzte Ausweitung der arteriellen Gefäßwand, die an Stellen angeborener oder erworbener Wandschwäche entsteht. Im Bereich der geschwächten Wand entsteht nach dem Laplace’schen Gesetz (T = p × r/ 2 d) eine erhöhte Wandspannung mit der Folge einer zunehmenden Dilatation aufgrund der erhöhten Druckbelastung.

Der Durchmesser der Aorta variiert je nach Lokalisation der Messungen und ist abhängig von Alter und Geschlecht des Patienten. Der Durchmesser der Aorta ascendens nimmt mit steigendem Alter linear um etwa 35 % zu. Im Schnitt zeigt sich im Erwachsenenalter eine Erweiterung um 1 – 2 mm/ 10 Jahre. Die normale Weite wird im Bereich der Aorta ascendens mit 2,1 cm/m2KÖF, im Bereich der deszendierenden Aorta mit 1,6 cm/m2KÖF angegeben. Ab wann ein Aneurysma vorliegt, ist nicht einheitlich definiert. Eine Definition bezeichnet ein Aneurysma als Erweiterung der Aorta um 50 % über den normalen Gefäßdurchmesser. Von einer Aortenektasie wird im Allgemeinen bei einem Durchmesser zwischen 4 und 5 cm (ab 3,6 cm), von einem Aneurysma ab einem Gefäßdurchmesser von 5 cm gesprochen.

Es werden folgende Aneurysmatypen unterschieden ([Abb. 1]):

  • Aneurysma verum

  • Aneurysma dissecans

  • Aneurysma spurium bzw. falsum (falsches Aneurysma oder Pseudoaneurysma)

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Abb. 1 Aneurysmaformen. Aus: Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiographie, Thieme 2000.

Aneurysma verum: Bei einem Aneurysma verum sind alle Wandschichten einer Arterie an der Gefäßerweiterung beteiligt. Es gibt im Wesentlichen 2 Arten von Aneurysmata. Zum einen das fusiforme Aneurysma mit einer symmetrischen Dilatation, zum anderen das sakkuläre Aneurysma, welches sich als Erweiterung eines Teils der Aortenwand darstellt ([Abb. 2]).

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Abb. 2 Formen des Aortenaneurysmas: a Sacciformes Aneurysma. b Fusiformes Aneurysma.

Beim Aneurysma spurium liegt ein Defekt der gesamten Gefäßwand vor, durch welchen Blut austritt. Es entsteht hierdurch eine durchströmte Höhle, welche durch perivaskuläres Gewebe abgedeckt wird. Das Aneurysma kann dem Gefäß direkt anliegen oder steht mit ihm durch einen Kanal, dem Aneurysmastiel in Verbindung. Ein Aneurysma wird meist durch eine Gefäßpunktion (typischerweise im Rahmen angiografischer Untersuchungen) oder traumatisch verursacht und kann spontan thrombosieren. Es kann aber auch mykotisch oder als Anastomosenaneurysma entstehen.

Das Aneurysma dissecans wird im Rahmen des akuten Aortensyndroms ausführlich behandelt (s. unten).

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Epidemiologie

Die Inzidenz des thorakalen Aortenaneurysmas wird auf ungefähr 6 – 10 Fälle pro 100 000 Patientenjahre geschätzt [1]. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 6. –7. Lebensjahrzehnt. Männer sind 2- bis 4-mal so häufig betroffen. Etwa 13 % der Patienten haben multiple Aneurysmata. Ungefähr 20 –25 % der Patienten mit einem großen thorakalen Aortenaneurysma haben auch ein abdominales Aneurysma. Am häufigsten liegt ein Aneurysma der Aorta ascendens (50 %) vor, die Aorta descendens ist zu 40 %, der Aortenbogen zu 10 % beteiligt.

Thorakoabdominale Aneurysmen werden gemäß der Crawford-Klassifikation eingeteilt:

  • proximale deszendierende Aorta bis suprarenale abdominelle Aorta

  • proximale deszendierende bis infrarenale Aorta

  • distale deszendierende bis infrarenale Aorta

  • abdominale Aorta vom Zwerchfell bis zur Bifurkation

  • distale deszendierende bis suprarenale Aorta

Während beim abdominalen Aortenaneurysma ein Nikotinabusus als wichtigster Risikofaktur gilt, resultieren thorakale Aortenaneurysmen im Bereich der Aorta ascendens häufig aus einer zystischen Mediadegeneration, welche sowohl mit dem Alter der Patienten als auch erhöhten Blutdruckwerten assoziiert ist. Im Gegensatz hierzu spielen in der Aorta thoracalis descendens arteriosklerotische Veränderungen mit den entsprechenden kardiovaskulären Risikofaktoren die Hauptrolle. In jungen Jahren ist die häufigste Ursache das Marfan-Syndrom, zudem spielen andere seltenere Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom eine Rolle. Einen Überblick über die Ätiologie des thorakalen Aortenaneurysmas gibt [Tab. 1].

Tab. 1 Ätiologie des thorakalen Aortenaneurysmas.
zystische Medianekrose Erdheim-Gsell
arterielle Hypertonie
Arteriosklerose mit entsprechenden kardiovaskulären Risikofaktoren
Aortenklappenvitien mit sekundärerer Erweiterung der Aorta ascendens
angeborene Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom)
Entzündungen (Aortitis)
– infektiöser Genese (mykotisch, luetisch)
– rheumatischer Genese
Radiatio
Trauma
Tumor
angeboren
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Pathophysiologie

Die Dilatation der Aortenwand wird durch den Zusammenbruch der extrazellulären Matrixproteine Elastin und Kollagen durch Proteasen wie Kollagenase, Elastase oder Matrix-Metalloproteinasen initiiert. Diese proteolytischen Faktoren werden von glatten Muskelzellen und inflammatorischen Zellen freigesetzt. Die Kombination dieser Eiweißdegeneration und mechanische Faktoren verursachen die zystische Medianekrose, welche histologisch als Nekrose der glatten Muskelzellen erscheint, sowie als Degeneration der elastischen Fasern mit zystischen Räumen in der Media, welche mit mukoidem Material ausgefüllt werden.

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Spezielle Formen des thorakalen Aortenaneurysmas

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Sinus-Valsalvae-Aneurysma

Ein Aneurysma der Sinus Valsavae (SVA) ([Abb. 3]) stellt eine pathologische Erweiterung der anatomischen Räume zwischen den 3 Aortenklappentaschen und der gegenüberliegenden Aortenwand dar. Das Krankheitsbild ist meist angeboren, Männer sind hierbei 4-mal häufiger als Frauen betroffen. Die Inzidenz beträgt 0,5 – 3,5 % aller angeborenen Herzfehler.

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Abb. 3 Sinus-Valsalvae-Aneurysma – rechtskoronarer Sinus.

Als Ursache eines SVA wird eine fehlende oder unzureichende Verbindung zwischen Aortenmedia und Annulus fibrosus der Aortenklappe angesehen. Es kann sich jedoch auch um eine allgemeine oder umschriebene Degeneration der Media bzw. Strukturveränderungen der elastischen Aortenwandkomponenten handeln, wie sie z. B. beim Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom auftreten. Das SVA ist häufig mit anderen kardialen Fehlbildungen vergesellschaftet, in 50 % findet sich ein Ventrikelseptumdefekt, in 39 % eine Aortenklappeninsuffizienz. Selten kann ein SVA auch erworben sein bei rheumatischen Erkrankungen, Arteriosklerose, Syphilis und Tuberkulose, aber auch nach einer Endokarditis. Differenzialdiagnostisch muss an einen parabulbären Abszess gedacht werden.

Der rechte Sinus ist mit 75 % am häufigsten von einem SVA betroffen, gefolgt vom nicht koronaren Sinus. Entsprechend der Lage rupturieren SVA des rechten Sinus in erster Linie in den rechtsventrikulären Ausflusstrakt bzw. rechten Ventrikel, selten in den rechten Vorhof, während die SVA des nicht koronaren Sinus am häufigsten in den rechten Vorhof rupturieren. Therapeutisch ist die Indikation zur operativen Revision gegeben. Die Operationsletalität wird mit 3,5 % angegeben, die Langzeitprognose ist günstig.

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Entzündliche Aneurysmata

Hierzu gehören mykotische bzw. luetische Formen. Das mykotische Aneurysma entsteht meist im Rahmen einer Endokarditis durch bakterielle Streuung und kann sowohl als echtes als auch als falsches Aneurysma imponieren. In entwickelten Ländern werden Aneurysmata dieser Genese nur noch sehr selten beobachtet, kommen jedoch gelegentlich – in erster Linie bei immuninkompetenten Patienten – vor, z. B. unter einer Kortisontherapie.

Entzündliche Aneurysmata können auch nichtbakteriell im Rahmen von Autoimmunprozessen auftreten. Beispiele sind das inflammatorische Aortenaneurysma im Rahmen einer Takayasu-Erkrankung bzw. eines Morbus Horton (Riesenzellarteriitis). Bei dieser Erkrankung können Aneurysmata in bis zu 11 % der Fälle vorliegen. Der optische Eindruck einer Gefäßerweiterung entsteht hierbei nicht durch Vergrößerung des Gefäßlumens, sondern durch Verdickung der Gefäßwand.

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Marfan-Syndrom

Das Marfan-Syndrom ist die häufigste angeborene Bindegewebsstörung mit einer Häufigkeit von 1 : 7000 bis 1 : 10 000 bei autosomal-dominantem Vererbungsgang. Neben den typischen morphologischen Veränderungen wie Spinnengliedrigkeit und Linsendislokation ist das Marfan-Syndrom typischerweise mit einer Dilatation der Aortenwurzel assoziiert. Häufigste Ursache ist eine Mutation im Fibrillin-1-Gen, welche zu einer Zerstörung der elastischen Komponenten der Aortenwand führt. Bereits im Kindesalter findet sich bei 50 % eine Dilatation der Aorta, im Erwachsenenalter zeigt sich diese in bis zu 80 %. Morbidität und Mortalität resultieren aus der Entwicklung einer Aorteninsuffizienz sowie Dissektionen. Aortendissektionen beginnen in 90 % oberhalb der Koronararterien als Typ-A-Dissektion (s. unten). Bei Autopsiestudien ist das Marfan-Syndrom für 4,3 % der Aortendissektionen verantwortlich.

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Bikuspide Aortenklappe

Ungefähr 2 % der Bevölkerung weisen eine bikuspide Aortenklappe auf ([Abb. 4]). Es gibt eine Assoziation zwischen bikuspiden Klappen und einer proximalen Aortendilatation bzw. einem thorakalen Aortenaneurysma. Durch eine Prädisposition zur zystischen Medianekrose wird eine Dilatation der Aortenwurzel in bis zu 52 % der Betroffenen nachgewiesen [2].

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Abb. 4 Bikuspide Klappe mit Ektasie der Aorta ascendens.

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Symptomatik

Patienten mit einem thorakalen Aortenaneurysma sind bis zum Auftreten von Komplikationen lange symptomfrei. Je nach Lokalisation des Aneurysmas können jedoch Schmerzen in Brustkorb, Rücken, Flanken oder im Abdomen auftreten. Ab einem Durchmesser von 5 cm wird von den Patienten häufig ein chronischer intrathorakaler bzw. retrosternaler Druck beschrieben, welcher oft auch zwischen den Schulterblättern lokalisiert ist. Der Schmerz kann sich durch eine Drehung der Schultern nach rechts oder durch eine Beugung des Rumpfes eventuell verstärken. Dieser Dehnungsschmerz war in der Vergangenheit unter dem Begriff „Aortalgie” bekannt. Beschwerden bei noch größeren Aneurysmata entstehen typischerweise aus der Kompression anliegender Strukturen. Die Beteiligung des linken Rekurrensnervs kann zu Heiserkeit führen, gelegentlich sind Pulsationen des Larynx zu beobachten. Bei Kompression des Tracheobronchialsystems kann es zu Giemen, Husten, Hämoptysen oder einer Atelektase kommen. Dysphagie entsteht bei einer Kompression des Ösophagus. Durch Druck auf den linksseitigen Vagusnerv kann ein Horner-Syndrom entstehen. Selten wird auch ein Subclavian-Steal-Syndrom oder eine obere Einflussstauung durch Kompression der V. cava superior beobachtet. Im Falle einer thrombotischen Auflagerung können embolische Komplikationen an koronaren, zerebralen, mesenterialen oder Extremitätengefäßen entstehen. Eine begleitende Aortenklappeninsuffizienz kann mit den typischen Zeichen einer Herzinsuffizienz einhergehen. Spätkomplikationen wie eine Vorwölbung der Thoraxwand mit Rippenbuckel oder eine Usurierung des Sternums und der Wirbelsäule sind heutzutage nur noch extrem selten anzutreffen. Leitsymptom einer Ruptur oder Dissektion ist der Schmerz thorakal oder im Rücken (s. akutes Aortensyndrom).

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Rupturrisiko und -häufigkeit

Der Durchmesser des Aneurysmas ist der wichtigste Faktor in Hinblick auf Progression und Ruptur ([Abb. 5]). In einer Studie von Clouse et al. [1] betrug das 5-Jahres-Ruptur-Risiko bei einer Größe unter 40 mm 0 %, 16 % bei einem Durchmesser zwischen 40 und 59 mm sowie 31 % bei Aneurysmata ≥ 60 mm. Als grobe Faustregel geht die Zunahme des Aneurysmadurchmessers um einen Zentimeter mit einer Verdoppelung des Rupturrisikos einher [3]. In einer anderen Studie an 370 Patienten betrug der mediane Durchmesser bei einer Ruptur oder Dissektion 59 mm für ein Aneurysma der aszendierenden Aorta, 72 mm im Bereich der Aorta descendens [4]. In einer weiteren Untersuchung trat bei Patienten mit einem Aneurysma über 60 mm der kombinierte Endpunkt einer Ruptur, Dissektion bzw. Tod mit einer Häufigkeit von 15,6 % pro Jahr ein. Der Aortendurchmesser kann auch auf die Körperoberfläche bezogen werden. Unter 2,75 cm/m2KÖF liegt das Rupturrisiko lediglich bei 4 %/Jahr, zwischen 2,75 cm/m2KÖF und 4,24 cm/m2KÖF bei bereits 8 % und bei einem Diameter > 4,25 cm/m2KÖF ist sogar jedes fünfte Aneurysma rupturgefährdet [3]. Die Zunahme des Durchmessers eines Aneurysmas variiert stark zwischen 1 und 10 mm pro Jahr, wobei die Diameter großer Aneurysmata schneller zunehmen. In einer computertomografischen Serie mit 67 Patienten nahm der Durchmesser bei einem Ausgangswert von mehr als 50 mm um 7,9 mm zu, im Gegensatz zu lediglich 0,7 mm pro Jahr bei einer Aortendilatation unter 50 mm. Als Co-Faktoren hinsichtlich einer Ruptur haben sich neben einer arteriellen Hypertonie, Zigarettenkonsum, COPD sowie ein zunehmendes Alter erwiesen [5].

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Abb. 5 Gedeckte Ruptur 2 Jahre nach Implantation einer Goretex-Prothese.

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Diagnostik

Die körperliche Untersuchung bietet häufig nur sehr unbefriedigende Ergebnisse, je nach Ausprägung des Krankheitsbilds können sich jedoch klinische Hinweise auf das Vorliegen eines Aneurysmas ergeben. Beispielhaft zu nennen sind hierbei Auskultation eines Diastolikums bei begleitender Aortenklappeninsuffizienz, seitendifferentes Pulsdefizit oder neurologische Befunde im Rahmen einer Aortendissektion. Selten resultieren neue, zuweilen musikalische Geräusche, lediglich beim rupturierten Sinus-Valsalvae-Aneurysma ist ein neu auftretendes, kontinuierliches systolisch-diastolisches Gefäßgeräusch infolge des Links-rechts-Shunts pathognomonisch. Asymptomatische thorakale Aneurysmata werden häufig im Routine-Röntgen-Thorax entdeckt. Das Röntgenbild kann jedoch häufig nicht zwischen einem wahren Aneurysma und einem Kinking unterscheiden, zudem können auch größere Aneurysmen der Diagnostik entgehen.

Die erste diagnostische Maßnahme ist die Echokardiografie. Von transthorakal können hierbei die Aorta ascendens, der Aortenbogen und z. T. die Aorta descendens hinter dem linken Vorhof von links parasternal eingesehen werden. Gelegentlich ergeben sich überraschende Schallfenster, welche atypische Anlotungen erlauben ([Abb. 6],

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Abb. 6 Aneurysma der Aorta thoracalis descendens. Man beachte die Bifurkation der Pulmonalarterie.

Durch die transösophageale Echokardiografie kann eine Sensitivität von 95 % bei einer Spezifität von nahezu 100 % erreicht werden. Mittels multiplaner Anlotung ist in der transösophagealen Echokardiografie die Aorta ascendens in einem Verlauf von 6 – 8 cm ab der Aortenklappe darzustellen. Durch Zurückziehen der TEE-Sonde und Anteflektion lassen sich häufig noch weitere Zentimeter hinzugewinnen ([Abb. 7]). Die weiter kranial liegenden Abschnitte sind aufgrund der Interposition des rechten Hauptbronchus und der Trachea nicht einsehbar. Die Aorta descendens ist von subdiaphragmal bis zum Aortenbogen verfolgbar. Wesentliche Untersuchungsziele sind: Lokalisation und Ausdehnung des Aneurysmas, Unterscheidung durchströmter von thrombosierten Gefäßanteilen, Festlegung der Beziehung zu Gefäßabgängen sowie zu benachbarten Gefäßen und Organen. Ferner sollte geklärt werden, ob es durch Embolisation zu einer Minderversorgung in einem nachgeschalteten Gefäßabschnitt gekommen ist. Prinzipiell kann sich hinter jedem Gefäßverschluss ein thrombotisches Aneurysma verbergen.

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Abb. 7 Zurückziehen und Anteflektion der TEE-Sonde erlauben eine Beurteilung des Großteils der Aorta ascendens.

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Beurteilungskriterien

Im größten Gefäßquerschnitt werden die Durchmesser, im Längsschnitt die Längsausdehnung bestimmt. Parietale Thromben werden meist im B-Bild gut erkannt, gegebenenfalls kann bei sehr echoarmen Thromben eine bessere Differenzierung mittels Farbdoppler gelingen. Wichtig ist, dass der Aortendurchmesser orthogonal zur Richtung des Blutflusses bestimmt wird. Bei einem Kinking kann eine orthogonale Anlotung schwierig sein, was zu einer Überschätzung der gemessenen Diameter führen kann. Es findet sich häufig ein intravascularer Spontankontrast, was zu muralen Thromben mit entsprechend erhöhtem Embolierisiko führen kann. Thromben sitzen normalerweise breitbasig der Aortenwand auf und flottieren nicht. Lange bestehende Thromben können Verkalkungen aufweisen, sodass die Unterscheidung zwischen Thromben und Hämatom schwierig sein kann. Hilfreich kann hierbei die Identifikation der arteriosklerotisch verdickten und verkalkten Intima sein. Diese liegt beim muralen Thrombus lumenfern, beim intramuralen Hämatom jedoch lumenseitig. An den Enden des Aneurysmas sollten zusätzliche Stenosierungen ausgeschlossen werden. Im Aneurysma selbst kommt es aufgrund der Gefäßerweiterung zu einer verzögerten Flussgeschwindigkeit. Typisch sind dann großflächige, sich gegensinnig drehende Strömungsablösungen. Wichtig ist, die Beziehung zu proximal und distal gelegenen Gefäßen zu klären. Weitere diagnostische Methoden stellen die Computertomografie und das MRT dar, während die klassische Aortografie als isolierte Untersuchung heute obsolet ist.

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Therapie

Beim nicht rupturierten AA stellt das erste Therapieziel die Prävention eines weiteren Größenwachstums und die Vermeidung einer Ruptur dar. Aneurysmata unter 4,5 cm sollten mittels Ultraschall alle 6 – 12 Monate überwacht werden, bei einer Größe zwischen 4,5 und 5 cm sind die Untersuchungsintervalle kürzer zu fassen.

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Medikamentöse Therapie

Es ist eine konsequente Blutdruckkontrolle anzustreben, der systolische Zielbereich liegt hierbei idealerweise unter 120 mmHg. Beta-Blocker sind besonders geeignet wegen der Verminderung der Wandspannung. Immerhin bleiben ca. 15 – 20 % der Aneurysmata unter einer konservativen Therapie stabil ohne weitere Größenprogression. Zudem sollten die Patienten über mögliche Symptome bei einem weiteren Größenwachstum aufgeklärt werden. Isometrische Belastungen sollten wegen des hiermit verbundenen thorakalen Druckanstiegs vermieden werden. Darüber hinaus sollten die kardiovaskulären Risikofaktoren konsequent behandelt werden.

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Chirurgische Therapie

Eingriffe an der Aorta machten im Jahr 2006 4,2 % aller herzchirurgischer Operationen in Deutschland aus. Es wurden 3903 Eingriffe an der Aorta ascendens, in 70 % mit Aortenklappenersatz durchgeführt. Indikationen für einen operativen Eingriff sind in [Tab. 2] aufgeführt.

Tab. 2 Indikationen zur operativen Therapie eines thorakalen Aortenaneurysmas.
Vorhandensein von Symptomen
Durchmesser von mehr als 50 – 55 mm im Bereich der Aorta ascendens (Marfan-Syndrom 45 mm, bicuspide Aortenklappe 50 mm), 60 – 70 mm in der Aorta descendens
schnelles Aneurysmawachstum (mehr als 6 mm in 6 bzw. 10 mm in 12 Monaten)
höhergradige Aortenklappeninsuffizienz
akute Typ-A-Aortendissektion
Therapierefraktäre arterielle Hypertonie
Aortendurchmesser > 45 mm im Rahmen einer Aortenklappenoperation

Die typische Operation besteht in einem prothetischen Aortenersatz, welche bei einer Nichtbeteiligung der Aortenwurzel ausreichend ist. Im Falle einer Mitbeteiligung der Aortenwurzel bzw. Aortenklappe, wird meist ein klappentragendes Conduit eingesetzt mit Reimplantation der Koronararterien (sog. Bentall-Prozedur [6]). Klappenrekonstruierende Techniken wurden von Yacoub [7] [8] und Davis [9] entwickelt.

Die perioperative Mortalität beträgt zwischen 2,9 % für Operationen an der Aorta ascendens, 3,0 % für Eingriffe an der Aorta descendens und 11,9 % für thorakoabdominelle Eingriffe. Die perioperative Mortalität steigt im Falle einer Notoperation bei Ruptur oder Dissektion rapide an auf bis 42 % mit einer sehr hohen Rate an postoperativen Komplikationen (z. B. Nierenversagen). Zudem ist das Operationsrisiko bei entsprechenden Co-Morbiditäten wie hohem Alter, Niereninsuffizienz, Leberzirrhose oder pulmonalen Vorerkrankungen deutlich erhöht.

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Stent-Grafts

Die endovaskuläre Behandlung eines Aneurysmas besteht in der Implantation eines Endografts in das Lumen des Aneurysmas, welches das Aneurysma effektiv vom Fluss durch die Aorta abscheidet und hierdurch das Rupturrisiko minimiert. Potenzielle Vorteile gegenüber einem offen chirurgischen Vorgehen bestehen in der Vermeidung langer Thoraxinzisionen, Vermeiden einer Abklemmung (Cross-Clamping) der Aorta, vermindertem Blutverlust, geringerem Risiko einer Rückenmarksischämie, weniger Respiratorabhängigkeit und einer schnelleren Erholung. Die Indikationen für eine endovaskuläre Behandlung sind im Prinzip die gleichen wie bei der offenen Chirurgie. Typischerweise wird das System via A. femoralis eingeführt. Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten kommen nur etwa 50 % der AA für eine endoluminale Reparatur, vor allem im Bereich der deszendierenden Aorta infrage. Die primäre Erfolgsrate beträgt 90 – 95 %, die Paraplegiewahrscheinlichkeit 3 – 6 % [10]. 2 % der Patienten benötigen ein offenes chirurgisches Vorgehen. Die Hospitalmortalität ließ sich in einer neueren Untersuchung mittels endovaskulärer Behandlung auf 2,1 % im Vergleich zu 11,7 % bei einem offenen chirurgischen Vorgehen senken [11].

Mögliche Komplikationen sind Endoleckagen (bis 24 %), Device-Migration und Entstehung eines neuen Aneurysmas an den Enden des Grafts.

Zusammenfassend ließ sich durch die Verbesserung chirurgischer und endovaskulärer Techniken die 5-Jahres-Überlebensrate auf 70 – 79 % anheben. Hierbei zeigen nahezu alle Studien für die Stentimplantation eine verminderte perioperative Morbidität, einen kürzeren Krankenhausaufenthalt und eine verkürzte Erholungszeit. Im Langzeitverlauf bietet die endovaskuläre Therapie jedoch keinen Überlebensvorteil, ist kostenintensiver, benötigt mehr Reinterventionen und eine lebenslange Überwachung. Eine prospektive, randomisierte Studie, welche die endovaskuläre Therapie mit einem offenen chirurgischen Vorgehen vergleicht, fehlt allerdings bis zum heutigen Datum.

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Das akute Aortensyndrom

In einer Notaufnahme kommt auf 80 –300 Fälle mit einem akuten Koronarsyndrom ein Fall eines akuten Aortensyndroms. Es wird geschätzt, dass 80 % der Patienten mit einem akuten Aortensyndrom versterben, da die Diagnose nicht mehr in vivo gestellt werden kann. Bei optimalem Management kann demgegenüber ein Überleben von 80 % der Patienten gesichert werden.

Nach der Einteilung von Svensson [12] wird das akute Aortensyndrom in folgende eng verwandte Krankheitsbilder eingeteilt:

  • Klasse-1-Dissektion: Es handelt sich hierbei um die klassische Aortendissektion mit wahrem und falschem Lumen.

  • Klasse-2-Dissektion: intramurales Hämatom.

  • Klasse-3-Dissektion: umschriebene Dissektion.

  • Klasse-4-Dissektion: penetrierendes Aortenulkus.

  • Klasse-5-Dissektion: iatrogene oder traumatische Transsektion.

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Klasse-1-Dissektion (klassische Aortendissektion)

Bei der Aortendissektion kommt es zu einem Einriss der Intima und zum Teil der Media (Entry), sodass die Aortenwand aufgespalten wird ([Abb. 8]). Meist kommt es zu einer Ablösung der inneren Wandschicht in Richtung Blutstrom. Es entstehen 2 Lumina, welche durch die Dissektionsmembran getrennt werden. Typischerweise ist im Bereich des Einrisses die Aortenwand geschädigt mit einer Degradation der elastischen Fasern und Verlust der glatten Muskelzellen. Kommt es zu einem weiteren Einriss (Reentry), kann Blut im falschen Lumen zirkulieren. Das Entry entsteht typischerweise an Stellen mit der größten Wandspannung. Diese befinden sich typischerweise an der rechtslateralen Wand der Aorta ascendens einige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe oder nahe dem Ligamentum arteriosum. Somit findet sich in 65 % der Fälle das Entry in der Aorta ascendens innerhalb von 3 cm Entfernung von den Koronarostien. Eine Aortendissektion ist typischerweise mit einer arteriellen Hypertonie (diese ist bei 72 % der Patienten nachweisbar [13]), Arteriosklerose bzw. Kollagenerkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) vergesellschaftet.

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Abb. 8 Akute Aortendissektion, Operationssitus (Prof. Dr. Th. Wahlers; DMW, 2004; 129: 811 – 813).

Eine Aortendissektion kann sowohl in einer normal weiten als auch aneurysmatisch erweiterten Aorta entstehen. Die Inzidenz der akuten Aortendissektion wird mit 5 – 15 pro 100 000 Einwohner und Jahr angegeben. Sie gehört in den USA zu den 15 häufigsten Todesursachen. Es sind vor allem Patienten im Alter von 50 – 70 Jahren betroffen, das männliche Geschlecht ist 3-mal häufiger betroffen.

Im Wesentlichen bestehen 2 Einteilungen, die De-Bakey- [14] und Stanford-Klassifikation, aufgrund der einfacheren Handhabung ist letztere weiter verbreitet ([Abb. 9]).

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Abb. 9 Einteilung der Aortendissektion. Aus: Flachskampf, Praxis der Echokardiographie, Thieme 2002.

Gemäß der Stanford-Klassifikation werden Dissektionen, welche die aszendierende Aorta miteinbeziehen, als Typ-A-Dissektionen, Dissektionen mit einer ausschließlichen Lokalisation in der Aorta descendens als Typ-B-Dissektionen bezeichnet [15]. 62 % entsprechen Typ-A-Dissektionen, das mittlere Erkrankungsalter ist mit 61 Jahren etwas niedriger als bei Typ-B-Dissektionen mit 66 Jahren [16]. Gelegentlich können auch iatrogene Aortendissektionenen nach Katheterinterventionen oder chirurgischen Eingriffen auftreten.

Das häufigste Symptom stellen plötzlich einsetzende, stechende Schmerzen dar, wobei die Schmerzen häufig entlang des Aortenverlaufs in kraniokaudaler Richtung ziehen. Hier ist die Differenzialdiagnose des akuten Thoraxschmerz zu berücksichtigen ([Tab. 2]). Abhängig von den nachfolgend geschilderten Mitbeteiligungen der anderen Organsysteme können eine Vielzahl weiterer klinischer Symptome wie Kreislaufkollaps, neurologische Ausfälle bis hin zu einem Bewusstseinsverlust, Hemi- oder Paraparese bei Mitbeteiligung der Karotiden bzw. Spinalarterien oder eine akute Herzinsuffizienz infolge einer akuten Aortenklappeninsuffizienz oder einer Perikardtamponade auftreten [17].

Sind beide Abgänge der A. subclavia miteinbezogen, sind beidseits nur noch schwache Radialispulse palpabel, zudem an beiden Armen sehr niedrige Blutdruckwerte zu messen. Handelt es sich um eine Dissektion, welche lediglich die linke Arteria subclavia miteinbezieht, so misst man am rechen Arm einen hohen Blutdruck, während linksseitig und an beiden Beinen der Puls kaum noch palpabel ist. Es können hierbei Blutdruckdifferenzen von über 80 mmHg resultieren. Ist die Aortenklappe mitbeteiligt, kann ein Diastolikum infolge einer akuten Aortenklappeninsuffizienz auskultiert werden.

Während in einer Röntgen-Thorax-Aufnahme in 85 % der Fälle ein verbreitertes Mediastinum nachzuweisen ist, kann das EKG aufgrund von Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, myokardialen Ischämie oder sogar eines akuten Myokardinfarkts in die Irre führen und an andere Grunderkrankungen denken lassen.

Die echokardiografische Diagnose einer Aortendissektion besteht im Nachweis einer Intimamembran, die als flottierende Zusatzstruktur das falsche vom wahren Lumen trennt. Auch wenn die diagnostische Sensitivität des TTE zur Erkennung einer Aortendissektion nicht optimal ist (Sensitivität 59 – 83 %, Spezifität 63 – 93 %), stellt diese Untersuchungsmethode ein wertvolles Werkzeug zur raschen differenzialdiagnostischen Abgrenzung anderer lebensbedrohlicher Erkrankungen ([Tab. 3]) dar. Hierbei gilt es zu berücksichtigen, dass eine fälschliche Antikoagulation unter der Annahme eines akuten Koronarsyndroms oder einer Lungenembolie fatale Folgen haben kann. Zudem können mögliche Komplikationen einer Aortendissektion, wie z. B. ein Perikarderguss oder eine Aortenklappeninsuffizienz, sicher erkannt werden ([Abb. 10]). Neben den üblichen Standardebenen sollte auch das suprasternale Schallfenster zur Erfassung des Aortenbogens verwendet werden. Ein unauffälliges TTE kann jedoch eine Aortendissektion nicht ausschließen.

Tab. 3 Differenzialdiagnose des akuten Throraxschmerzes (die „big five” sind kursiv hervorgehoben).
akutes Koronarsyndrom, Myokardinfarkt
hypertensive Krise
Lungenembolie
Aortendissektion
Pleuritis
Perikarditis
Pneumothorax
Mediastinitis
Kostovertebralsyndrom
Refluxerkrankung
Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom)
Nicht traumatische (osteoporotische) BWK-Fraktur
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Abb. 10 TTE: Aortendissektion mit Prolaps der Dissektionsmembran durch die Aortenklappe und Aortenklappeninsuffizienz.

Die transösophageale Echokardiografie hat demgegenüber eine Sensitivität von 94 – 100 % und eine Spezifität von 77 – 100 % [18] [19] [20]. Ein Schwachpunkt stellt, wie bereits oben erwähnt, die Nichteinsehbarkeit der distalen Aorta ascendens und des rechtsseitigen Aortenbogens aufgrund der Interposition des rechten Hauptbronchus und der Trachea dar. Allerdings ist eine isoliert in diesem Bereich lokalisierte Dissektion oder intramurales Hämatom extrem unwahrscheinlich [21]. Zu beachten ist, dass Wiederholungsechos eine membranartige Struktur im Gefäßlumen vortäuschen können.

Mittels TEE können wahres und falsches Lumen im Allgemeinen voneinander unterschieden werden. Die Aortenklappe öffnet sich stets zum wahren Lumen. Das wahre Lumen ist meist kleiner als das falsche mit systolischer Ausdehnung in Richtung falsches Lumen und diastolischer Kompression. Im falschen Lumen zeigen sich niedrigere Flussgeschwindigkeiten mit Echokontrast und Thrombusformierung, im Bereich der Aorta ascendens wird eine Thrombosierung des falschen Lumens jedoch nur in 7 % angetroffen [22]. Im falschen Lumen ist der Widerstand hoch, sodass sich im pw-Doppler ein triphasischer Fluss mit niedrigen Strömungsgeschwindigkeiten findet. Bei fehlendem Reentry kann ein Pendelfluss auftreten. Bei sehr großem proximalem Entry können sich allerdings die Flussverhältnisse in wahrem und falschem Lumen angleichen.

Ein wichtiges Untersuchungsziel stellt die Detektion von Intimaeinrissen, sog. Entries, dar, da deren operative oder interventionelle Beseitigung ein wesentliches Behandlungsziel darstellt. Bei einer Typ-A-Dissektion befindet sich das Entry meist oberhalb des Aortenannulus, während das Entry bei Typ-B-Dissektionen typischerweise in der Nähe des Isthmus aortae bzw. des Abgangs der A. subclavia liegt. An der Stelle des Einrisses finden sich typischerweise duplexsonografisch sowohl mono- als auch bidirektionale Flussmuster. Der klassische Entry-Fluss zeigt ein monodirektionales Flussprofil vom wahren zum falschen Lumen, beim Reentry sind die Flussverhältnisse umgekehrt. Häufig sind mehrere Entries nachweisbar. Typisches Alarmzeichen für eine drohende oder bereits stattgefundene gedeckte Ruptur stellen ein Perikarderguss sowie Flüssigkeitsansammlungen pleural, periaortal oder mediastinal dar. Wichtig ist auch festzustellen, welche Gefäßabgänge in den Dissektionsbereich miteinbezogen sind, aus welchem Lumen sie abgehen (dies gilt auch für die Koronararterien) und ob eine Beeinträchtigung der Blutversorgung nachgeschalteter Organe aufgetreten ist. Die sonografische Untersuchung sollte somit auf das Abdomen ([Abb. 11]) und die extrakraniellen Halsgefäße ([Abb. 12]) ausgedehnt werden. Die idealerweise dem Chirurgen zur Verfügung zu stellenden Informationen sind nochmals in [Tab. 4] aufgelistet.

Tab. 4 Typ-A-Dissektion: die präoperative TTE/TEE liefert folgende essentiellen Befunde:
Ausdehnung der Dissektionsmembran nach proximal
Identifizierung der Entries
Perikarderguss/-tamponade
Aortenklappeninsuffizienz
Beteiligung der Koronararterien und extrakraniellen Halsgefäße
linksventrikuläre Pumpfunktion
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Abb. 11 Typ-A-Dissektion, mehrere Entries in der abdominellen Aorta.

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Abb. 12 Dissektion der Arteria carotis communis rechts, thrombosiertes falsches Lumen.

Unbehandelt führt eine Typ-A-Dissektion innerhalb der ersten 48 h in 40 – 60 % der Fälle zum Tod [23]. Meist versterben die Patienten an einer Ruptur des falschen Lumens – insbesondere durch die intraperikardiale Lage der Aortenwurzel – an einer Perikardtamponade. In einer Autopsiestudie von 1980 [24] rupturierten 59 % der Aneurysmata in das Perikard, 25 % in den Pleuraraum und 7 % in das Mediastinum. Weitere potenziell letale Komplikationen sind eine hochgradige akute Aortenklappeninsuffizienz bzw. eine Minderdurchblutung der aortalen Seitenäste. Die Aortenklappensinsuffizienz kann hierbei durch verschiedene Mechanismen entstehen. Neben einer akuten Dilatation der Aortenwurzel mit Entstehung einer relativen Insuffizienz, kann diese durch einen Segelprolaps durch Verlust der Aufhängung an der Aortenwurzel bzw. Prolaps der Dissektionsmembran durch die Klappe zustande kommen ([Abb. 13] [14],

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und

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). Zudem kann sich eine vorbestehende Aortenklappenerkrankung, z. B. bei bikuspider Klappe im Rahmen der Dissektion, weiter verschlechtern. Eine Verlegung der Koronarostien (in bis zu 20 % der Fälle auftretend) [25] kann zu einem Myokardinfarkt, eine Verlegung der extrakraniellen Halsgefäße zu einem Hirninfarkt führen. Zudem können eine viszerale oder renale Ischämie sowie eine Paraplegie auftreten.

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Abb. 13 Prolaps der Dissektionsmembran durch die Aortenklappe während eines Herzzyklus.

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Abb. 14 Akute Typ-A-Dissektion: Perikarderguss.

Bei der Typ-B-Dissektion ist die Mortalität deutlich geringer, konservativ behandelte Patienten weisen eine 30-Tage-Letalität von etwa 10 % auf. Hohes Alter, Schock und Malperfusion sind Faktoren für eine erhöhte Frühletalität. Aufgrund der geschwächten Aortenwand können sich im Langzeitverlauf typischerweise vom falschen Lumen ausgehende Aneurysmen bilden. Es ist auch eine Progression der ursprünglichen Dissektion bzw. eine Aortenruptur möglich.

Neben der TEE stehen zur Diagnostik die Computertomografie und Kernspintomografie zur Verfügung. Die MDCT ([Abb. 15],

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und

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) ist aufgrund der kurzen Untersuchungszeit die bevorzugte Methode, allerdings können die Entries schwierig diagnostiziert werden, eine Aorteninsuffizienz lässt sich nicht sicher darstellen, zudem gelingt die Unterscheidung von wahrem und falschem Lumen nicht immer. Zu berücksichtigen ist zudem, dass durch die erforderliche Kontrastmittelgabe eine eventuell durch Minderperfusion angeschlagene Niere weiter geschädigt werden kann.

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Abb. 15 Bikuspide Klappe mit riesigem Aneurysma (Durchmesser 9 cm, akute, auf die Aorta ascendens beschränkte Typ-A-Dissektion).

Das MRT hat die höchste Sensitivität und Spezifität in der Erkennung einer Aortendissektion, die Verfügbarkeit ist jedoch häufig in Notfall-Situationen eingeschränkt. Weitere Limitationen sind die deutlich längere Untersuchungsdauer sowie der schlechte Zugang zum Patienten im Falle einer in dieser Notfallsituation zu befürchtenden klinischen Verschlechterung.

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Klasse-2-Dissektion (intramurales Hämatom)

Bei etwa 5 – 30 % der Patienten mit einem AAS zeigt sich ein intramurales Hämatom. Dieses entsteht typischerweise aus der Ruptur hypertensiv vorgeschädigter vasa vasorum. Die Blutung kann sich in Form einer Dissektion weiter ausbreiten. In 60 % der Fälle tritt ein intramurales Hämatom in der Aorta descendens auf. Aufgrund der engeren Beziehung zur Adventitia ist die Rupturgefahr hoch (35 %) [26], allerdings kann das intramurale Hämatom in 10 % der Fälle auch folgenlos ausheilen. Charakteristisch ist eine im Querschnitt der Aorta nachweisbare Wandverdickung > 5 mm ohne Dissektionsmembran, Entry oder falsches Lumen. Echoärmere Schichten weisen auf eine frischere Einblutung hin ([Abb. 16]). Die Unterscheidung zwischen intramuralem Hämatom und einem wandadhärenten Thrombus ist häufig anhand der verdickten und kalzifizierten Intima möglich. Beim muralen Thombus liegt diese lumenfern, während beim intramuralen Hämatom die Intima lumenseitig abzugrenzen ist ([Abb. 17] [18]).

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Abb. 16 Wandhämatom mit aktiver Blutung.

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Abb. 17 Thrombus mit lumenfernen Kalzifizierungen.

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Abb. 18 Wandhämatom mit lumenseitigen Kalkplaques.

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Klasse-3-Dissektion (umschriebene Dissektion)

Die umschriebene Dissektion spielt nur eine untergeordnete Rolle. Ein Nachweis erfolgt häufig erst intraoperativ, vor allem beim Marfan-Syndrom. Makroskopisch ist hierbei ein sternförmiger oder linearer Einriss der Aortenwand nachzuweisen, häufig mit Thrombenbedeckung. Ein solcher Einriss kann zu einer klassischen Dissektion fortschreiten, jedoch auch spontan abheilen.

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Klasse-4-Dissektion (penetrierendes Ulkus der Aorta)

2,3 – 7,6 % der Patienten mit einen AAS weisen ein meist in der deszendierenden thorakalen Aorta auftretendes penetrierendes Ulkus auf. Es entsteht typischerweise infolge einer massiven Arteriosklerose bei langjähriger arterieller Hypertonie, sodass vor allem Patienten jenseits der 7. Lebensdekade betroffen sind. Es zeigt sich eine Erosion eines zentralen Ulkus mit Penetration der Lamina elastica externa und Ausdehnung in die Media und Adventitia ([Abb. 19]) Das Risiko einer Ruptur beträgt bis zu 40 % [26]. Daneben ist eine Progression zur Aortendissektion oder die Entwicklung eines Pseudoaneurysmas möglich. Echokardiografisch finden sich penetrierende Ulzera als kraterförmige Defekte in der Aortenwand.

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Abb. 19 Penetrierendes Aortenulkus.

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Klasse-5-Dissektion (iatrogene oder traumatische Dissektion)

Durch stumpfe Thoraxtraumata, Dezelerationstraumen oder auch Stürze können Verletzungen der Aorta auftreten. Meist ist aufgrund der anatomischen Gegebenheiten die Aortenisthmusregion betroffen, da diese den größten Scherkräften ausgesetzt ist, sie können jedoch auch die Aorta ascendens betreffen. Dissektionen können darüber hinaus auch iatrogen verursacht sein, z. B. nach Herzkatheteruntersuchungen bzw. Koronarangioplastien, herzchirurgischen Eingriffen oder einer IABP-Anlage.

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Therapie des akuten Aortensyndroms

Die initiale Therapie besteht in einer hämodynamischen Stabilisierung und insbesondere optimaler Blutdruckeinstellung. Bei Aufrechterhaltung einer ausreichenden Organperfusion sollte der systolische Zielblutdruck zwischen 100 und 120 mmHg liegen. Dies wird am besten durch Beta-Blocker und eine vasodilatierende Therapie mit ihrem positiven Einfluss auf die Wandspannung erreicht. Aufgrund der sehr kurzen Halbwertszeit wird in der Literatur in erster Linie der Beta-Blocker Esmolol empfohlen.

Bei der Typ-A-Dissektion ist ein rasches operatives Vorgehen unumstritten. Jede Verzögerung eines operativen Eingriffs erhöht das Mortalitätsrisiko um 1 % pro Stunde. Primäres Operationsziel ist hierbei, den durch den Einriss betroffenen Aortenabschnitt mit einer Gefäßprothese oder einem klappentragenden Conduit zu versorgen. Bei weiteren Einrissen im Bereich des Aortenbogens ist ein Teilbogen- oder sogar kompletter Bogenersatz notwendig. Ein intramurales Hämatom der Aorta ascendens sollte aufgrund der hohen Rupturgefahr wie eine Typ-A-Dissektion behandelt werden [27]. Demgegenüber wird die Typ-B-Dissektion im Allgemeinen konservativ behandelt. Es erfolgt eine intensivmedizinische Überwachung mit optimaler Blutdruckeinstellung. In spezialisierten Zentren kann mit diesem Vorgehen bei Patienten mit einer unkomplizierten Typ-B-Dissektion eine Mortalität von lediglich 1,2 % erreicht werden [28]. Ausnahmen hiervon stellen eine retrograde Ausdehnung in die Aorta ascendens, eine Aortendissektion bei Marfan-Syndrom, die Entwicklung eines thorakoabdominalen Aneurysmas sowie therapierefraktäre Schmerzen und viszerale Malperfusionen dar. Ein erforderliches operatives Vorgehen ist allerdings mit einer drastischen Prognoseverschlechterung verbunden, die Intra-Hospital-Mortalität steigt hierbei auf bis zu 32 % an [29]. Heute gilt die endovaskuläre Platzierung von Stentgrafts, auch zur Behandlung des intramuralen Hämatoms sowie des penetrierenden Aortenulcus, als gute Alternative zur Operation, um obige Komplikationen zu beherrschen. Hierbei wird über die üblicherweise chirurgisch freigelegte A. femoralis ein kunststoffummantelter Stent in den Bereich des Entries vorgeschoben, um dieses zu überdecken und somit abzudichten. Ziel der Therapie ist es, die Kompression des durch das falsche Lumen unter Druck stehenden wahren Lumens zu beseitigen und durch den Verschluss des Entries eine Thrombosierung des falschen Lumens zu erzielen. In einer kleineren prospektiven Studie von Nienaber et al. war die Stentimplantation im Vergleich zu einem chirurgischen Vorgehen mit einer geringeren Mortalität und Morbidität verbunden [30].

Abschließend möchten wir darauf hinweisen, dass im Dezember 2009 zum Thema abdominelle Aortenaneurysmen bereits ein Fort- und Weiterbildungsartikel in dieser Zeitschrift erschienen ist [31].

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English Version

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Learning objectives

  • General knowledge of the epidemiology, pathophysiology, anatomy, and symptoms of thoracic aortic aneurysms under consideration of acute aortic syndrome.

  • The value of the individual diagnostic procedures under consideration of the ultrasound method.

  • Basic principles of treatment selection.

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Introduction

An aneurysm is defined as abnormal, localized widening of the arterial vascular wall occurring at points of congenital or acquired wall weakness. According to Laplace’s Law (T = p × r/ 2 h), increased wall tension occurs in the weakened wall area causing increasing dilation due to the increased pressure load. The aortic diameter varies depending on the location of the measurements and patient age and sex. The diameter of the ascending aorta increases linearly by approximately 35 % as a patient ages. On average, an increase of 1 – 2 mm/ 10 years is seen in adults. The normal width is 2.1 cm/m2BSA in the region of the ascending aorta and 1.6 cm/m2BSA in the region of the descending aorta. The point of aneurysm formation is not uniformly defined. One definition refers to an aneurysm as aortic dilation of 50 % compared to the normal vessel diameter. Aortectasia is generally used to refer to a diameter between 4 and 5 cm (from 3.6 cm) and an aneurysm refers to a vessel diameter of 5 cm. A differentiation is made between the following types of aneurysm ([Fig. 1]):

  • true aneurysm

  • dissecting aneurysm

  • false or spurious aneurysm (pseudoaneurysm)

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Fig. 1 Aneurysm types. From: Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiographie, Thieme 2000.

True aneurysm: In the case of a true aneurysm, all arterial wall layers are affected by the dilation of the aorta. There are two essential types of aneurysm: the fusiform aneurysm with symmetrical dilation and the saccular aneurysm with widening of part of the aortic wall ([Fig. 2]).

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Fig. 2 Aortic aneurysm types. a Saccular aneurysm. b Fusiform aneurysm.

In the case of a pseudoaneurysm, the entire vessel wall is defective, thus allowing blood to extravasate. This results in a perfused cavity covered by perivascular tissue. The aneurysm can be directly connected to the vessel or can be connected by a channel, the neck of the aneurysm. An aneurysm is usually caused by vasopuncture (typically during angiographic examinations) or trauma and can spontaneously thrombose. However, mycotic or anastomotic aneurysms can also occur.

The dissecting aneurysm is discussed in detail in the acute aortic syndrome section (see below).

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Epidemiology

The thoracic aortic aneurysm incidence rate is estimated to be approximately 6 – 10 cases per 100,000 patient years [1]. The incidence peak is in the 60th to 70th year of life. Men are affected 2 – 4 times more frequently. Approximately 13 % of patients have multiple aneurysms. Approximately 20 – 25 % of patients with a large thoracic aortic aneurysm also have an abdominal aneurysm. An aneurysm of the ascending aorta is most common (50 %) followed by the descending aorta (40 %), and the aortic arch (10 %). Thoracoabdominal aneurysms are categorized according to the Crawford classification:

  • proximal descending aorta to suprarenal abdominal aorta

  • proximal descending to infrarenal aorta

  • distal descending to infrarenal aorta

  • abdominal aorta from the level of the diaphragm to the bifurcation

  • distal descending to suprarenal aorta

Contrary to abdominal aortic aneurysms with cigarette smoking as most important risk factor, thoracic aortic aneurysms in the region of the ascending aorta often result from cystic medial degeneration associated with patient age as well as elevated blood pressure values. In contrast, arteriosclerotic changes with the corresponding cardiovascular risk factors play the main role in the descending thoracic aorta. At a young age, the most common cause is Marfan’s Syndrome. Of other rarer connective tissue diseases such as Ehlers-Danlos Syndrome are also of some importance. [Table 1] provides an overview of the etiology of the thoracic aortic aneurysm.

Table 1 Etiology of thoracic aortic aneurysms.
cystic Erdheim-Gsell medial necrosis
arterial hypertension
arteriosclerosis with corresponding cardiovascular risk factors
aortic valve disease with secondary dilation of the ascending aorta
congenital connective tissue diseases (Marfan’s Syndrome, Ehlers-Danlos Syndrome)
inflammation (aortitis)
– infectious origin (mycotic, syphilitic)
– rheumatic origin
radiation
trauma
tumor
congenital
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Pathophysiology

Dilation of the aortic wall is initiated by the breakdown of the extracellular matrix proteins elastin and collagen by proteases such as collagenases, elastases, or matrix metalloproteinases. These proteolytic factors are released by smooth muscle cells and inflammatory cells. The combination of protein degeneration and mechanical factors cause cystic medial necrosis which is histologically manifested as necrosis of the smooth muscle cells as well as degeneration of the elastic fibers with cystic spaces in the media which fill with mucoid material.

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Special thoracic aortic aneurysm types

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Sinus of valsalva aneurysm

A sinus of valsalva aneurysm (SVA) ([Fig. 3]) is a pathological widening of the anatomical spaces between the 3 aortic valve cusps and the opposing aortic wall. The disease is typically congenital and men are affected four times more frequently than women. The incidence rate is 0.5 – 3.5 % of all congenital heart defects.

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Fig. 3 Sinus of valsalva aneurysm – right coronary sinus.

An SVA is caused by a missing or insufficient connection between the aortic media and annulus fibrosus of the aortic valve. However, it can also be the result of general or circumscribed degeneration of the media or structure changes of the elastic aortic wall components, such as in the case of Marfan’s Syndrome or Ehlers-Danlos Syndrome. SVAs are often associated with other cardiac defects: a ventricular septal defect in 50 % of cases and aortic valve insufficiency in 39 % of cases. In rare cases, SVAs can also be acquired in the case of rheumatic diseases, arteriosclerosis, syphilis, and tuberculosis or after endocarditis. A parabulbar abscess must be considered as a differential diagnosis. At 75 %, the right sinus is most frequently affected by an SVA followed by the non-coronary sinus. According to the position, SVAs of the right sinus rupture primarily into the right ventricular outflow tract or right ventricle but rarely into the right atrium while SVAs of the non-coronary sinus rupture most frequently into the right atrium. Surgical revision is indicated for treatment. The operative mortality rate is 3.5 % and the long-term prognosis is favorable.

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Inflammatory aneurysms

This includes mycotic or luetic types. Mycotic aneurysms usually occur as part of endocarditis due to bacterial dissemination and can appear as true or false aneurysms. Aneurysms of this origin are only rarely observed in developed countries but can occur, primarily in immunoincompetent patients, e. g. in the case of cortisone therapy.

Inflammatory aneurysms can also be non-bacterial within the framework of autoimmune processes. Examples include inflammatory aortic aneurysms as part of Takayasu’s arteritis or Horton’s arteritis. In the case of this disease, aneurysms can occur in up to 11 % of cases. In this case the visual impression of aortic widening is not the result of enlargement of the vascular lumen but of thickening of the vascular wall.

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Marfan’s syndrome

Marfan’s Syndrome is the most frequent congenital connective tissue disease with a frequency of 1 : 7000 to 1 : 10,000 in the case of autosomal-dominant inheritance. In addition to the typical morphological changes such as spider-like fingers and lens dislocation, Marfan’s Syndrome is typically associated with dilation of the aortic root. The most common cause is mutation in the fibrillin-1 gene which results in destruction of the elastic components of the aortic wall. Dilation of the aorta occurs in children in 50 % of cases and in adults in up to 80 % of cases. Morbidity and mortality are the result of the development of aortic insufficiency and dissections. Aortic dissections start above the coronary arteries as a type A dissection in 90 % of cases (see below). In autopsy studies Marfan’s Syndrome is responsible for 4.3 % of aortic dissections.

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Bicuspid aortic valve

Approximately 2 % of the population has a bicuspid aortic valve ([Fig. 4]). There is an association between bicuspid valves and proximal aortic dilation or thoracic aortic aneurysms. As a result of a predisposition for cystic medial necrosis, dilation of the aortic root is detected in up to 52 % of those affected [2].

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Fig. 4 Bicuspid valve with ectasia of the ascending aorta.

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Symptoms

Patients with a thoracic aortic aneurysm are symptom-free until the occurrence of complications. However, depending on the location of the aneurysm, pain in the chest, back, flank, or abdomen can occur. Starting at a diameter of 5 cm, patients often describe chronic intrathoracic or retrosternal pressure which is often also localized between the shoulder blades. The pain can be intensified by rotation of the shoulders to the right or bending of the torso. This stretching pain was previously known under the term ”aortalgia”. Pain in the case of large aneurysms typically results from the compression of adjacent structures. The involvement of the left recurrent nerve can result in hoarseness and pulsations of the larynx are sometimes observed. In the case of compression of the tracheobronchial system, sibilant rhonchi, coughing, hemoptysis, or atelectasis can occur. Dysphagia occurs in the case of compression of the esophagus. Pressure on the left vagus nerve can result in Horner’s Syndrome. Subclavian Steal Syndrome or upper venous congestion due to compression of the superior vena cava is rarely observed. In the case of thrombotic plaque, embolic complications in coronary, cerebral, mesenterial, or extremity vessels can occur. Accompanying aortic valve insufficiency can involve the typical signs of heart failure. Late complications such as protrusion of the thorax wall with a rib hump or erosion of the sternum and the spinal column are currently extremely rare. The key symptom of rupture or dissection is pain in the thorax or back (see acute aortic syndrome).

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Rupture risk and frequency

Aneurysm diameter is the most important factor with respect to progression and rupture ([Fig. 5]). In a study by Clouse et al. [1], the 5-year rupture rate is 0 % at a size of less than 40 mm, 16 % at a diameter between 40 und 59 mm, and 31 % in the case of aneurysms ≥ 60 mm. A basic rule of thumb is that a one-centimeter increase in aneurysm diameter doubles the rupture risk [3]. In another study involving 370 patients, the median diameter in the case of rupture or dissection was 59 mm for an aneurysm of the ascending aorta and 72 mm in the region of the descending aorta [4]. In another study, the combined end point of rupture, dissection, or death occurred with a frequency of 15.6 % per year in patients with an aneurysm greater than 60 mm. The aortic diameter can also relate to the body surface area. Under 2.75 cm/m2BSA, the rupture risk is only 4 %/year, 8 % between 2.75 cm/m2BSA and 4.24 cm/m2BSA, and every fifth aneurysm is at risk of rupture at a diameter of > 4.25 cm/m2BSA [3]. The increase in aneurysm diameter varies significantly between 1 and 10 mm per year with the diameter of large aneurysms increasing more quickly. In a computed tomography series with 67 patients, the diameter increased 7.9 mm in the case of a starting value of more than 50 m. In contrast the value was only 0.7 mm per year for aortic widenings under 50 mm. High blood pressure, cigarette consumption, COPD, and advancing age are co-factors with respect to rupture [5].

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Fig. 5 Covered rupture 2 years after implantation of a Gore-Tex prosthesis.

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Diagnostics

Physical examination often yields only unsatisfactory results. However, depending on the clinical picture, there can be clinical indication of the presence of an aneurysm. Examples include auscultation of a diastolic murmur with accompanying aortic valve insufficiency, pulse deficit or neurological findings as part of aortic dissection. New, sometimes musical murmurs are rare. A new continuous systolic-diastolic vascular murmur resulting from the left-right shunt is characteristic only in the case of ruptured sinus of valsalva aneurysms. Asymptomatic thoracic aneurysms are often discovered by routine chest X-ray. However, X-rays often cannot differentiate between a true aneurysm and kinking. In addition, larger aneurysms can also be missed.

Echocardiography is the prefered diagnostic procedure. From the transthoracic direction, the ascending aorta, the aortic arch, and part of the descending aorta behind the left atrium can be viewed parasternally from the left. Surprising sound windows allowing atypical views occasionally result ([Fig. 6],

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).

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Fig. 6 Aneurysm of the descending thoracic aorta with attention to the bifurcation of the pulmonary artery.

Transesophageal echocardiography yields a sensitivity of 95 % with a specificity of almost 100 %. Via a multiplanar view, transesophageal echocardiography visualizes 6 – 8 cm of the ascending aorta starting from the aortic valve. By pulling back the TEE probe and using anteflexion, additional centimeters can often be acquired ([Fig. 7]). The sections further in the cranial direction are not visible due to the interposition of the right main bronchus and the trachea. The descending aorta can be traced from the subdiaphragm to the aortic arch. The main examination objectives are: Determination of the location and extent of the aneurysm, differentiation of perfused and thrombosed vessel segments, determination of the relationship to vascular branches and neighboring vessels and organs. It should also be clarified whether embolization caused decreased blood flow in a downstream vessel segment. In principle, a thrombosed aneurysm can be the cause of every vascular occlusion.

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Fig. 7 Pulling back the TEE probe and using anteflexion make it possible to evaluate most of the ascending aorta.

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Evaluation criteria

The largest vessel cross section determines the diameter and the longitudinal section determines the longitudinal extension. Parietal thrombi are usually effectively visualized via B-mode image. In the case of highly hypoechoic thrombi, color Doppler may provide better differentiation. It is important for the aortic diameter to be determined orthogonal to the direction of blood flow. In the case of kinking, orthogonal viewing can be difficult which can result in overestimation of the measured diameter. There is often intravascular spontaneous contrast which can result in mural thrombi with a correspondingly increased risk of embolism. Thrombi are normally sessile on the aortic wall and do not float. Long-term thrombi can have calcifications so that the differentiation between thrombi and old hematomas can be difficult. The identification of intima thickened and calcified due to arteriosclerosis can be helpful in this case. In the case of a mural thrombus, the intima is distant from the lumen but is on the lumen side in the case of an intramural hematoma. Additional stenoses at the ends of the aneurysm should be ruled out. A delayed flow speed occurs in the aneurysm due to vasodilation. Large-surface flow separations rotating in opposite directions are typical in color Doppler flow imaging. It is important to clarify the relationship to proximal and distal vessels. Additional diagnostic methods include computed tomography and MRI, while classic aortography as an isolated examination is currently obsolete.

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Treatment

In the case of an unruptured AA, the first goal of treatment is to prevent an additional increase in size and rupture. Aneurysms of less than 4.5 cm should be monitored via ultrasound every 6 – 12 months or more frequently in the case of a size between 4.5 and 5 cm.

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Medical treatment

Consistent blood pressure monitoring should be performed and the systolic target range is ideally less than 120 mmHg. Beta-blockers are particularly suitable due to the reduction of wall tension. Approx. 15 – 20 % of aneurysms remain stable with conservative treatment and do not experience a further increase in size. In addition, patients should be informed of possible symptoms in the event of an additional increase in size. Isometric stress should be avoided because of the associated increase in thoracic pressure. In addition, the cardiovascular risk factors should be treated systematically.

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Surgical treatment

Aortic interventions in Germany comprised 4.2 % of all cardiac surgeries in 2006. 3903 ascending aorta interventions were performed with aortic valve replacement in 70 % of cases. Indications for surgery are provided in [Table 2]. Surgery is typically comprised of prosthetic aortic replacement which is sufficient when the aortic root is not involved. If the aortic root or aortic valve is involved, a valved conduit is usually used with reimplantation of the coronary arteries (known as the Bentall procedure [6]). Valve reconstruction techniques were developed by Yacoub [7] [8] and Davis [9]. The perioperative mortality rate is 2.9 % for ascending aorta surgeries, 3.0 % for descending aorta interventions, and 11.9 % for thoracoabdominal operations. The perioperative mortality rate increases rapidly to 42 % in the case of emergency surgery for rupture or dissection with a very high rate of postoperative complications (e. g. renal failure). In addition, the operative risk is significantly higher in the case of corresponding co-morbidities such as advanced age, renal insufficiency, liver cirrhosis, or preexisting pulmonary conditions.

Table 2 Indications for surgical treatment of thoracic aortic aneurysms.
presence of symptoms
diameter of more than 50 – 55 mm in the region of the ascending aorta (Marfan’s Syndrome 45 mm, bicuspid aortic valve 50 mm), 60 – 70 mm in the descending aorta
fast aneurysm growth (more than 6 mm in 6 months or 10 mm in 12 months)
severe aortic valve insufficiency
acute type A aortic dissection
therapy-refractory arterial hypertension
aortic diameter > 45 mm within the framework of an aortic valve operation
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Stent grafts

Endovascular treatment of an aneurysm consists of the implantation of an endograft in the lumen of the aneurysm which effectively separates the aneurysm from the flow through the aorta, thus minimizing the rupture risk. Potential advantages over open surgery are the avoidance of long thoracic incisions and cross-clamping of the aorta, reduced blood loss, lower risk of spinal cord ischemia, less respirator dependence, and faster recovery. In principle, the indications for endovascular treatment are the same as for open surgery. The system is typically introduced via the femoral artery. Due to the anatomical conditions, only approximately 50 % of AAs can undergo endoluminal repair, particularly in the region of the descending aorta. The primary success rate is 90 – 95 % and the paraplegia probability is 3 – 6 % [10]. 2 % of patients require open surgery. In a new study the hospital mortality rate was able to be lowered via endovascular treatment to 2.1 % compared to 11.7 % in the case of open surgery.

Possible complications include endoleaks (to 24 %), device migration and formation of a new aneurysm at the graft ends.

The 5-year survival rate was able to be raised to 70 – 79 % by improving surgical and endovascular techniques. Almost all studies show reduced perioperative morbidity, a shorter hospital stay, and a shortened recovery time for stent implantation. However, over the long-term, endovascular treatment does not provide a survival advantage, is more expensive, and requires more reinterventions and lifelong monitoring. A prospective, randomized study comparing endovascular treatment to open surgery is currently not available.

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Acute aortic syndrome

For the 80 to 300 cases of acute coronary syndrome in an emergency room, there is one case of acute aortic syndrome. It is estimated that 80 % of patients with acute aortic syndrome die since the diagnosis can no longer be made in vivo. In contrast, a survival rate of 80 % can be ensured in the case of optimal management.

According to Svensson [12], acute aortic syndrome includes the following closely related clinical pictures:

  • Class 1 dissection: This relates to classic aortic dissection with true and false lumen.

  • Class 2 dissection: Intramural hematoma.

  • Class 3 dissection: Circumscribed dissection.

  • Class 4 dissection: Penetrating aortic ulcer.

  • Class 5 dissection: Iatrogenic or traumatic transection.

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Class 1 dissection (classic aortic dissection)

During aortic dissection, the intima and part of the media are torn (entry) so that the aortic wall is split ([Fig. 8]). The inner wall layer usually detaches in the direction of blood flow. Two lumina separated by the dissection membrane are formed. The aortic wall is typically damaged in the region of the aortic wall tear with degradation of the elastic fibers and loss of the smooth muscle cells. If another tear (re-entry) occurs, blood can circulate in the false lumen. The entry usually forms at the locations with the highest wall tension. These are typically on the right lateral wall of the ascending aorta several centimeters above the aortic valve or near the ligamentum arteriosum. Therefore, the entry into the ascending aorta forms within 3 cm of the coronary ostia in 65 % of cases. Aortic dissection is typically associated with arterial hypertension (in 72 % of patients [13]), arteriosclerosis, or collagen disorders (Marfan’s Syndrome, Ehlers-Danlos Syndrome).

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Fig. 8 Acute aortic dissection, operation site (Prof. Dr. Th. Wahlers; DMW, 2004; 129: 811 – 813).

Aortic dissection can occur in an aorta of normal width as well as in an aorta widened due to aneurysm. The incidence rate of acute aortic dissection is specified as 5 – 15 per 100 000 inhabitants and year. In the USA, it is one of the 15 most frequent causes of death. In particular, patients 50 – 70 years old are affected, with men being affected three times more frequently. There are two main classifications: the De Bakey [14] and Stanford classification. The latter is more common since it is easier to use ([Fig. 9]). According to the Stanford classification, dissections including the ascending aorta are referred to as type A dissections and those exclusively located in the descending aorta are type B dissections [15]. 62 % of cases are type A dissections with an average age of onset of 61 years which is slightly lower than in the case of type B dissections (66 years) [16]. Iatrogenic aortic dissections can occasionally also occur after catheter intervention or surgery.

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Fig. 9 Aortic dissection classification. From: Flachskampf, Praxis der Echokardiographie, Thieme 2002.

The most common symptom is sudden shooting pain which often runs along the aorta in the craniocaudal direction. The differential diagnosis of acute thoracic pain should be taken into consideration here ([Table 2]). Depending on the subsequently described involvement of other organ systems, a plurality of additional clinical symptoms can occur, such as circulatory collapse, neurological deficits, loss of consciousness, hemiparesis, or paraparesis in the case of involvement of the carotid arteries or spinal arteries or acute cardiac insufficiency due to acute aortic valve insufficiency or pericardial tamponade [17]. If both branches of the subclavian artery are included, only weak radial pulses are palpable on both sides and very low blood pressure values are measured in both arms. In the case of dissection only affecting the left subclavian artery, high blood pressure is measured in the right arm while the pulse on the left side and in both legs is barely palpable. Blood pressure differences of over 80 mmHg can result in this context. If the aortic valve is involved, a diastolic murmur due to acute aortic valve insufficiency can be auscultated.

While chest X-rays show an enlarged mediastinum in 85 % of cases, ECGs can be misleading and indicate other underlying diseases due to signs of left ventricular hypertrophy, myocardial ischemia, or even acute myocardial infarction.

Echocardiographic diagnosis of aortic dissection consists of the detection of an intimal membrane that, as a floating additional structure, separates the false from the true lumen. Even if the diagnostic sensitivity of TTE for detecting aortic dissection is not optimal (sensitivity 59 – 83 %, specificity 63 – 93 %), this examination method is a valuable tool for quick differential diagnostic delimitation of other life-threatening diseases ([Table 3]). It must be taken into consideration that incorrect anticoagulation therapy under the assumption of acute coronary syndrome or lung embolism can have fatal consequences. In addition, possible complications of an aortic dissection, such as pericardial effusion or aortic valve insufficiency, can be reliably detected ([Fig. 10]). In addition to the standard planes, the suprasternal sound window should also be used to visualize the aortic arch. However, a normal TTE cannot rule out aortic dissection.

Table 3 Differential diagnosis of acute thoracic pain (the ”big five” are highlighted).
acute coronary syndrome, myocardial infarction
hypertensive crisis
pulmonary embolism
aortic dissection
pleuritis
pericarditis
pneumothorax
mediastinitis
costovertebral syndrome
reflux disease
esophagus rupture (Boerhaave’s Syndrome)
non-traumatic (osteoporotic) thoracic vertebral body fracture
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Fig. 10 TTE: Aortic dissection with prolapse of the dissection membrane through the aortic valve and aortic valve insufficiency.

In comparison, transesophageal echocardiography has a sensitivity of 94 – 100 % and a specificity of 77 – 100 % [18] [19] [20]. As mentioned above, one weakness is the inability to visualize the distal ascending aorta and the right side of the aortic arch due to the interposition of the right main bronchus and the trachea. However, an isolated dissection located in this area or an intramural hematoma is extremely unlikely [21]. It must be taken into consideration that reverberations can imitate a membrane-like structure in the vascular lumen.

True and false lumen can generally be differentiated via TEE. The aortic valve always opens toward the true lumen. The true lumen is usually smaller than the false lumen with systolic expansion in the direction of the false lumen and diastolic compression. Lower flow speeds with echo contrast and thrombus formation are seen in the false lumen. However, thrombosis of the false lumen is seen in the region of the ascending aorta in only 7 % of cases [22]. The resistance is high in the false lumen so that a triphasic flow with low flow speeds are seen in power Doppler. An oscillatory flow can occur in the case of missing reentry. However, in the case of a large proximal entry, the flow conditions in the true and false lumen can equalize.

An important examination objective is the detection of intimal tears, known as entries, since their surgical or interventional elimination represents a main treatment goal. In the case of type A dissections, the entry is usually above the aortic annulus, while the entry in the case of type B dissections is typically near the aortic isthmus or the branch of the subclavian artery. At the tear location, duplex sonography typically shows both a monodirectional and bidirectional flow pattern. The classic entry flow has a monodirectional flow profile from the true to the false lumen. The flow conditions are reversed in the case of reentry. Several entries can often be detected. Typical indications of a covered rupture that is about to occur or has already occurred is pericardial effusion and pleural, periaortic, or mediastinal fluid accumulation. It is also important to determine which vessel branches into the dissection area are involved, from which lumen they originate (this also applies for coronary arteries), and whether the blood supply to downstream organs is affected. Therefore, sonographic examination should be expanded to include the abdomen ([Fig. 11]) and the extracranial cervical vessels ([Fig. 12]). The information ideally available to the surgeon is listed in [Table 4].

Table 4 Type A dissection: preoperative TTE/TEE yields the following essential results:
extension of the dissection membrane in the proximal direction
identification of the entries
pericardial effusion/tamponade
aortic valve insufficiency
involvement of the coronary arteries and extracranial cervical vessels
left ventricular pump function
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Fig. 11 Type A dissection, several entries in the abdominal aorta. ”Wahres Lumen” = true lumen, ”Falsches Lumen” = false lumen.

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Fig. 12 Dissection of the right common carotid artery, thrombosed false lumen.

Without treatment, type A dissections result in death within the first 48 hours in 40 – 60 % of cases [23]. Patients typically die as a result of rupture of the false lumen, in particular as a result of pericardial tamponade due to the intrapericardial position of the aortic root. In an autopsy study in 1980 [24], 59 % of aneurysms ruptured into the pericardium, 25 % into the pleural cavity, and 7 % into the mediastinum. Other potentially lethal complications include severe acute aortic valve insufficiency and restricted blood flow in the aortic side branches. Aortic valve insufficiency can result from various mechanisms. In addition to acute dilation of the aortic root with formation of relative insufficiency, aortic valve insufficiency can occur as a result of prolapse of the leaflet due to loss of the aortic root attachment or prolapse of the dissection membrane through the valve ([Fig. 13] [14] ,

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,

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). In addition, a preexisting aortic valve disease, e. g. bicuspid valve, can worsen in the event of dissection. Obstruction of the coronary ostia (occurring in up to 20 % of cases) [25] can result in myocardial infarction and obstruction of the extracranial cervical vessels can result in cerebral infarction. In addition, visceral or renal ischemia and paraplegia can occur.

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Fig. 13 Prolapse of the dissection membrane through the aortic valve during one cardiac cycle.

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Fig. 14 Acute type A dissection: pericardial effusion.

In the case of type B dissection, the mortality rate is significantly lower and conservatively treated patients have a 30-day mortality rate of approximately 10 %. Advanced age, shock, and malperfusion are factors for an increased mortality rate. Due to the weakened aortic wall, aneurysms starting from the false lumen can typically form over the long-term. Progression of the original dissection or aortic rupture is also possible.

In addition to TEE, computed tomography and MRI can be used for diagnostics. Due to its short examination time, MDCT ([Fig. 15],

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und

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) is the preferred method. However, the entries are difficult to diagnose, aortic insufficiency cannot be reliably visualized, and differentiation of true and false lumen is not always possible. It must also be taken into consideration that a kidney damaged by hypoperfusion can be further damaged by contrast agent administration.

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Fig. 15 Bicuspid valve with large aneurysm (diameter 9 cm, acute, type A dissection limited to the ascending aorta).

MRI has the highest sensitivity and specificity for detecting aortic dissection but its availability is often limited in emergency situations. Additional limitations include the significantly longer examination time and the poor access to the patient in the case of clinical deterioration.

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Class 2 dissection (intramural hematoma)

An intramural hematoma occurs in approximately 5 – 30 % of patients with AAS. This is typically the result of the rupture of a vasa vasorum damaged by hypertension. Bleeding can spread in the form of a dissection. In 60 % of cases, an intramural hematoma occurs in the descending aorta. Due to the close relationship to adventitia, the rupture risk is high (35 %) [26]. However, intramural hematomas heal without consequence in 10 % of cases. A wall thickness > 5 mm in the aortic cross section without a dissection membrane, entry, or false lumen is characteristic. More hypoechoic layers indicate recent bleeding ([Fig. 16]). It is often possible to differentiate between an intramural hematoma and a wall-adherent thrombus on the basis of the thickened and calcified intima. In the case of a mural thrombus, the intima is distant from the lumen while it must be delimited on the lumen side in the case of an intramural hematoma ([Fig. 17] [18]).

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Fig. 16 Wall hematoma with active bleeding.

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Fig. 17 Thrombus with calcifications distant from the lumen.

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Fig. 18 Wall hematoma with calcium plaques on the lumen side.

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Class 3 dissection (circumscribed dissection)

The circumscribed dissection only plays a subordinate role. It is often only detected intraoperatively, primarily in the case of Marfan’s Syndrome. A star-shaped or linear tear in the aortic wall is detected macroscopically, often with a thrombus cover. Such a tear can progress to a classic dissection or heal spontaneously.

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Class 4 dissection (penetrating aortic ulcer)

2.3 – 7.6 % of patients with AAS have a penetrating ulcer usually occurring in the descending thoracic aorta. It is typically the result of massive arteriosclerosis in the case of long-term arterial hypertension, so that patients age 70 and older are particularly affected. There is erosion of the central ulcer with penetration of the external elastic lamina and expansion into the media and adventitia ([Fig. 19]). The risk of rupture is up to 40 % [26]. In addition, progression to aortic dissection or the development of a pseudoaneurysm is possible. Echocardiography shows penetrating ulcers as crater-like defects in the aortic wall.

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Fig. 19 Penetrating aortic ulcer.

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Class 5 dissection (iatrogenic or traumatic dissection)

Blunt thoracic trauma, deceleration trauma, or falls can result in damage to the aorta. The aortic isthmus region is usually affected due to the anatomical conditions since it is exposed to the greatest shear forces. However, they can also affect the ascending aorta. Moreover, dissections can also have an iatrogenic cause, e. g., after cardiac catheter examinations or coronary angioplasties, cardiac surgeries, or an IABP system.

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Acute aortic syndrome treatment

Initial treatment includes hemodynamic stabilization and in particular optimum blood pressure control. To maintain sufficient organ perfusion, the systolic target blood pressure should be between 100 and 120 mmHg. This is best achieved by beta-blockers and vasodilation therapy with its positive effect on the wall tension. Due to its particularly short half-life, the beta-blocker Esmolol is primarily recommended in the literature.

In the case of type A dissections, a quick surgical approach is indisputable. Any delay in surgical intervention increases the mortality risk by 1 % per hour. The primary goal of surgery is to provide the aortic segment affected by the tear with a vascular prosthesis or a valved conduit. In the case of additional tears in the region of the aortic arch, partial or complete arch replacement is necessary. An intramural hematoma of the ascending aorta should be treated like a type A dissection due to the high risk of rupture [27]. In contrast, type B dissections are generally treated conservatively. Intensive care monitoring with optimal blood pressure control is performed. In specialized centers, a mortality rate of only 1.2 % can be achieved with this approach in patients with an uncomplicated type B dissection [28]. Exceptions include retrograde expansion into the ascending aorta, aortic dissection in the case of Marfan’s Syndrome, development of a thoracoabdominal aneurysm, therapy-refractory pain, and visceral malperfusion. However, a surgical approach is associated with a significantly worse prognosis, and the intra-hospital mortality rate increases to up to 32 % [29]. Endovascular placement of stent grafts is currently considered to be a good alternative to surgery even for treating intramural hematomas and penetrating aortic ulcers in order to control the above complications. A plastic-sheathed stent is fed via the typically surgically exposed femoral artery into the entry region in order to cover and seal it. The goal of the therapy is to eliminate the compression of the true caused by the pressure exerted by the false lumen and to achieve thrombosis of the false lumen by occluding the entry. In a smaller prospective study by Nienaber et al., stent implantation was associated with a lower mortality and morbidity rate compared to a surgical approach [30].

Finally we would like to point out that a CME article entitled ”Abdominal Aortic Aneurysms” was published in this journal in Dezember 2009.

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Literatur/References

Dr. Alfons Fleig

Innere Medizin, Kreiskrankenhaus Sigmaringen

Hohenzollernstraße 40

72488 Sigmaringen

Phone: + + 49/75 71/10 05 26 26

Email: a.fleig@klksig.de

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Literatur/References

Dr. Alfons Fleig

Innere Medizin, Kreiskrankenhaus Sigmaringen

Hohenzollernstraße 40

72488 Sigmaringen

Phone: + + 49/75 71/10 05 26 26

Email: a.fleig@klksig.de

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Abb. 1 Aneurysmaformen. Aus: Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiographie, Thieme 2000.

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Abb. 2 Formen des Aortenaneurysmas: a Sacciformes Aneurysma. b Fusiformes Aneurysma.

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Abb. 3 Sinus-Valsalvae-Aneurysma – rechtskoronarer Sinus.

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Abb. 4 Bikuspide Klappe mit Ektasie der Aorta ascendens.

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Abb. 5 Gedeckte Ruptur 2 Jahre nach Implantation einer Goretex-Prothese.

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Abb. 6 Aneurysma der Aorta thoracalis descendens. Man beachte die Bifurkation der Pulmonalarterie.

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Abb. 7 Zurückziehen und Anteflektion der TEE-Sonde erlauben eine Beurteilung des Großteils der Aorta ascendens.

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Abb. 8 Akute Aortendissektion, Operationssitus (Prof. Dr. Th. Wahlers; DMW, 2004; 129: 811 – 813).

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Abb. 9 Einteilung der Aortendissektion. Aus: Flachskampf, Praxis der Echokardiographie, Thieme 2002.

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Abb. 10 TTE: Aortendissektion mit Prolaps der Dissektionsmembran durch die Aortenklappe und Aortenklappeninsuffizienz.

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Abb. 11 Typ-A-Dissektion, mehrere Entries in der abdominellen Aorta.

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Abb. 12 Dissektion der Arteria carotis communis rechts, thrombosiertes falsches Lumen.

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Abb. 13 Prolaps der Dissektionsmembran durch die Aortenklappe während eines Herzzyklus.

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Abb. 14 Akute Typ-A-Dissektion: Perikarderguss.

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Abb. 15 Bikuspide Klappe mit riesigem Aneurysma (Durchmesser 9 cm, akute, auf die Aorta ascendens beschränkte Typ-A-Dissektion).

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Abb. 16 Wandhämatom mit aktiver Blutung.

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Abb. 17 Thrombus mit lumenfernen Kalzifizierungen.

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Abb. 18 Wandhämatom mit lumenseitigen Kalkplaques.

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Abb. 19 Penetrierendes Aortenulkus.

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Fig. 1 Aneurysm types. From: Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiographie, Thieme 2000.

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Fig. 2 Aortic aneurysm types. a Saccular aneurysm. b Fusiform aneurysm.

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Fig. 3 Sinus of valsalva aneurysm – right coronary sinus.

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Fig. 4 Bicuspid valve with ectasia of the ascending aorta.

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Fig. 5 Covered rupture 2 years after implantation of a Gore-Tex prosthesis.

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Fig. 6 Aneurysm of the descending thoracic aorta with attention to the bifurcation of the pulmonary artery.

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Fig. 7 Pulling back the TEE probe and using anteflexion make it possible to evaluate most of the ascending aorta.

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Fig. 8 Acute aortic dissection, operation site (Prof. Dr. Th. Wahlers; DMW, 2004; 129: 811 – 813).

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Fig. 9 Aortic dissection classification. From: Flachskampf, Praxis der Echokardiographie, Thieme 2002.

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Fig. 10 TTE: Aortic dissection with prolapse of the dissection membrane through the aortic valve and aortic valve insufficiency.

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Fig. 11 Type A dissection, several entries in the abdominal aorta. ”Wahres Lumen” = true lumen, ”Falsches Lumen” = false lumen.

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Fig. 12 Dissection of the right common carotid artery, thrombosed false lumen.

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Fig. 13 Prolapse of the dissection membrane through the aortic valve during one cardiac cycle.

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Fig. 14 Acute type A dissection: pericardial effusion.

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Fig. 15 Bicuspid valve with large aneurysm (diameter 9 cm, acute, type A dissection limited to the ascending aorta).

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Fig. 16 Wall hematoma with active bleeding.

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Fig. 17 Thrombus with calcifications distant from the lumen.

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Fig. 18 Wall hematoma with calcium plaques on the lumen side.

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Fig. 19 Penetrating aortic ulcer.