Einleitung
Orbitaerkrankungen im Kindesalter sind selten und unterscheiden sich von denen im
Erwachsenenalter. Trotz enger anatomischer Verhältnisse gibt es zudem eine Vielzahl
unterschiedlicher orbitaler Pathologien. Die meisten Orbitatumoren sind benigne, aber
auch ohne Infiltration der Umgebung kann ebenso wie bei malignen Erkrankungen Visus
und Leben des Kindes durch ein rasches Tumorwachstum bedroht sein. Zu den häufigsten
benignen Er-krankungen zählen Dermoidzysten und das kapilläre Hämangiom (Sterker I,
Frerich B. Klin Monbl Augenheilkd 2006; 223: 59–67). Das Rhabdomyosarkom stellt den
häufigsten malignen Tumor dar (Castillo BV, Jr., Kaufman L. Pediatr Clin North Am
2003; 50: 149–172). Die Ein-teilung der Orbita in anatomisch-funktionelle Kompartimente
erleichtert die Differenzialdiagnostik pathologischer Veränderungen, da sich Tumoren
häufig einzelnen Kompartimenten zuordnen lassen und diese Grenzen erst relativ spät
durchbrechen.
Augenveränderungen im Kindesalter sind bisher selten eine Indikation für MRT-Untersuchungen,
da der weitaus größte Teil der Erkrankungen durch klinische Untersuchung und Sonografie
ausreichend abgeklärt werden kann. So sind die häufigsten MRT-Indikationen einerseits
Erkrankungen des Retrobulbärraums und andererseits bei diffusen Erkrankungen die exakte
Darstellung der Ausdehnungslokalisation.
Der Bulbus
Das Retinoblastom (Abb. [
1
], [
2
]) ist der häufigste maligne Tumor der Retina. Bei 90% der Kinder tritt es vor dem
5. Lebensjahr auf und ist in der Regel dorsal des Bulbusäquators gelegen. Ein bilateraler
Tumor ist möglich, ebenso ein trilokuläres Auftreten mit tumoröser Beteiligung der
Glandula pinealis. Das trilokuläre Retinoblastom weist dabei auf die entwicklungsgeschichtliche
Verwandtschaft der Pinealisdrüse mit dem Auge hin ("drittes Auge"). Durch intratumorale
Melaninanteile stellt sich die Raumforderung in der MRT meist T2w hypointens und in
den T1w Aufnahmen hyperintens bis intermediär dar, wodurch die Abgrenzung zum Glaskörper
mitunter schwierig sein kann. Es können Verkalkungen vorliegen (CT-Indikation). Zudem
weist der Tumor ein deutliches KM-Enhancement auf, im Gegensatz zur wichtigsten und
manchmal sehr schwierigen Differenzialdiagnose: dem Morbus Coats (Abb. [
3
]). Dieser ist durch abnorme teleangiektatische retinale Gefäße gekennzeichnet, wodurch
es zu einer zunehmenden Lipidablagerung mit möglicher Retinaablösung kommt. 90% der
Fälle sind unilateral und betreffen zumeist Knaben im Alter von 10 Jahren (Kandpal
H, Vashisht S, Sharma R et al. Indian J Ophthalmol 2006; 54: 227–236). Die Lipidablagerungen
stellen sich in beiden Wichtungen hyperintens dar und die abgehobene Retina kann aufgrund
der abnormalen retinalen Gefäße ein diskretes Enhancement aufweisen. Eine weitere
Differenzialdiagnose zum Retinoblastom stellt der persistierende hyperplastische primäre
Glaskörper (PHPV) dar, welcher jedoch nur selten eine Indikation zur Schnittbildgebung
ist.
Abb. 1 Retinoblastom bei einem 2-jährigen Jungen. Das axiale T2-gewichtete Bild (a) und das fettgesättigte T1-gewichtete Bild nach Kontrastmittelgabe (KM = Kontrastmittel,
b) zeigen eine diskrete Verdickung des dorsalen Bulbus mit einer gering verstärkten
KM-Aufnahme. Ein intrakonales Wachstum ist nicht nachweisbar.
Abb. 2 Retinoblastom bei einem 3-jährigen Jungen. Das koronare T2-gewichtete Bild (a) zeigt eine große intrabulbär gelegene Raumforderung mit moderater, inhomogener KM-Aufnahme
in dem transversalen fettgesättigten T1-gewichteten Bild nach KM-Gabe (b).
Abb. 3 Morbus Coats bei einem 10-jährigen Jungen. Die subretinalen Exudate weisen in T2-
(a) und T1-gewichteten Aufnahmen (b) eine Signalanhebung auf. Diese Signalanhebungen können auch inhomogen sein, z. B.
bei Vorliegen von Blutungen oder Fibrosierungen. Aufgrund der abnormen Gefäße kann
in der Retina ein geringes bis moderates KMEnhancement nachweisbar sein (c). (Figures from Müller-Forell W. Imaging of Orbital and Visual Pathway Pathology.
Berlin und Heidelberg: Springer-Verlag GmbH, 2002).
Seltene intraokuläre Tumoren sind das Medulloepitheliom (Abb. [
4
]), welches im Ciliarkörper gelegen ist, und noch seltener das Uveamelanom (Abb. [
5
]), welches ebenso im vorderen Augenabschnitt lokalisiert ist und in Analogie zu anderen
Melanomen eine Signalminderung in den T2w Bildern aufweist.
Abb. 4 Medulloepitheliom bei einem 3-jährigen Mädchen. In den axialen T2-gewichteten Aufnahmen
(a, b) zeigt sich eine hypointense Raumforderung unmittelbar an den kraniolateralen Rand
der Linse angrenzend. Diese weist in den T1-gewichteten Aufnahmen (c, d mit Fettsättigung) eine kräftige KM-Aufnahme auf.
Abb. 5 Uveamelanom bei einem 6-jährigen Mädchen. Medialseitig im linken Bulbus ist eine
T2w hypointense Raumforderung (a) nachweisbar, welche in den kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnahmen (b axial, c sagittal) ein deutliches Enhancement aufweist.
Der Nervus opticus
Die häufigste angeborene Fehlbildung im Bereich des Sehnervs ist das Kolobom des Sehnervs
(Abb. [
6
]) mit auffälliger ektatischer Erweiterung der Sehnervenhüllen. Hingegen verlangen
begleitende Fehlbildungen und Fehllage des N. opticus nach einer hochauflösenden MR-Bildgebung.
Das im Kindesalter im Rahmen einer Neurofibromatose auftretende Opticusgliom (Abb. [
7
]) überwiegt zahlenmäßig alle Tumoren der Orbitaregion. Es findet sich eine meist
deutlich KM aufnehmende Auftreibung des Sehnervs, die auch durch das Foramen n. optici
hindurch bis zum Chiasma nachweisbar sein kann. Opticusgliome können prinzipiell auch
isoliert außerhalb der Neurofibromatose vorkommen. Optikusscheidenmeningeome und Metastasen
treten gewöhnlich erst im Erwachsenenalter auf.
Abb. 6 Kolobom bei einem 5 Monate alten Mädchen. Nachweis einer T2-hyperintensen (a, b mit Fettsättigung) und T1-hypointensen (c nativ, d nach KM-Gabe) retrobulbären Raumforderung, die den N. opticus umgibt und ein diskretes
Enhancement im Randbereich aufweist. Es resultiert ein im Seitenvergleich kleinerer
ipsilateraler Bulbus (Mikrophthalmus).
Abb. 7 Optikusgliom bei einem 31 Monate alten Mädchen. In den koronaren Aufnahmen ist eine
T1-hypointense (a) und T2-hyperintense (b) retrobulbäre Raumforderung darstellbar. Der N. opticus ist nicht sicher abgrenzbar
und erscheint fusiform aufgetrieben. Es lässt sich eine kräftige KM-Aufnahme (c koronar, d sagittal) in den fettgesättigten T1-gewichteten Aufnahmen nachweisen.
Ein bildmorphologisches Korrelat der Neuritis n. optici (Abb. [
8
]), die im Rahmen einer multiplen Sklerose zunehmend häufiger auch im Kindesalter
gesehen wird, ist die ödematöse Verschwellung des Sehnervs, der sich dann gegen den
umgebenden Liquor nicht mehr signalarm abgrenzen lässt, sowie die KM-Aufnahme im Nervus
opticus selber.
Abb. 8 Optikusneuritis bei einem 15-jährigen Mädchen. Im fettgesättigten koronaren T2-gewichteten
Bild (a) und axialen T1-gewichteten Bild nach KM-Gabe (b) ist eine seitendifferente Signalanhebung im N. opticus nachweisbar. Diese ist häufig
nur sehr diskret nachweisbar.
Zystische Veränderungen
Dermoide (Abb. [
9
]) und epidermale Zysten (Abb. [
10
]) sind typische dysembryonale Fehlbildungen der Gesichts- und Kalottenregion und
zumeist am lateralen Augenwinkel lokalisiert (Castillo M, Mukherji SK, Wagle NS. Neuroimaging
Clin N Am 2000; 10: 95–116). Während sich epidermale Zyste als rein zystische Läsionen
darstellen und somit ein erhöhtes Signal auf diffusionsgewichteten Bildern zeigen,
können Dermoide auch andere Gewebebestandteile, wie Talgdrüsen oder Fett, aufweisen.
Abb. 9 Dermoid bei einem 12-jährigen Mädchen. Das koronare (a) und fettgesättigte axiale (b) T2-gewichtete Bild zeigen eine glatt begrenzte Raumforderung in Nachbarschaft zur
Sutura frontozygomatica und der Tränendrüse, die zum Corpus vitreum ähnliche Signalwerte
aufweist. In der nativen T1-gewichteten Aufnahme (c) ist eine geringe Signalanhebung erkennbar. Nach KM-Gabe sind in der fettgesättigten
Messung (d) ein geringes Rand-Enhancement und eine zentrale Signalminderung nachweisbar.
Abb. 10 Epidermale Zyste bei einem 2-jährigen Mädchen. In der axialen T2-gewichteten (a) und nativen T1-gewichteten Aufnahme (b) ist eine hyperintense, glatt begrenzte Raumforderung am inneren Augenwinkel nachweisbar.
Nach KM-Gabe (c) ist ein geringes Rand-Enhancement erkennbar.
Mukozelen (Abb. [
11
]) in der Orbita können durch embryologisch versprengte Schleimhaut vorkommen, aber
auch durch Sinus-Mukozelen entstehen, welche in die Orbita einbrechen. Orbitale Mukozelen
sind insgesamt selten, da die Entwicklung der Stirnhöhlen meist erst im frühen Erwachsenenalter
abgeschlossen ist.
Abb. 11 Orbitale Mukozele bei einem 13-jährigen Jungen. Die axiale kontrastverstärkte CT-Aufnahme
(a) zeigt eine hypodense retrobulbäre Raumforderung mit geringem Rand-Enhancement. Auf
dem koronaren T2-gewichteten Bild (b) ist die Raumforderung zentral hyperintens mit hypointensem Randsaum. Korrespondierend
zur CT-Untersuchung sind in der T1-gewichteten Aufnahme (c) ein Rand-Enhancement sowie eine geringe inhomogene zentrale Signalanhebung nachweisbar
durch die purulenten Bestandteile.
Vaskuläre Veränderungen
Das kapilläre Hämangiom (Abb. [
12
]) ist der häufigste vaskuläre Tumor und meist schon kongenital oder kurz nach der
Geburt vorhanden (Plesner-Rasmussen HJ, Marushak D, Goldschmidt E. Acta Ophthalmol
(Copenh) 1983; 61: 645–654). Sie gehen, wie andere av-Angiodysplasien, überwiegend
vom Extrakonalraum aus und weisen eine kräftige KM-Aufnahme auf, bei heterogener Signalgebung
in der Nativdiagnostik. Ausschließlich bildgebend ist eine Differenzierung zwischen
den verschiedenen Angiodysplasien, aber auch zu anderen hypervaskularisierten Tumoren
wie dem odontogenen Myxom (Abb. [
13
]) nicht möglich.
Abb. 12 Kapilläres Hämangiom bei einem 4 Monate alten Jungen. Am inneren Augenwinkel links
ist eine T2-hyperintense (a) und T1-nativ hypointense (c) Raumforderung erkennbar, wodurch eine Verdrängung des linken Bulbus resultiert.
Diese weist in den fettgesättigten T1-gewichteten Aufnahmen (b koronar, d axial) eine deutliche KM-Aufnahme auf.
Abb. 13 Odontogenes Myxom bei einem 17 Monate alten Jungen. Auf der koronaren T2-gewichteten
Aufnahme (a) ist eine inhomogene hyperintense Raumforderung zwischen Bulbus und Os zygomaticus
erkennbar. Diese ist in der nativen T1-gewichteten Aufnahme (b) hypointens, mit starker Signalanhebung in der konstrastverstärkten fettgesättigten
T1-gewichteten Aufnahme (c). Eine Infiltration des Bulbus ist nicht nachweisbar.
Im Gegensatz dazu weist das Lymphangiom (Abb. [
14
]) nur ein geringes (bis kein) Enhancement im Randbereich und in den Septen auf mit
dazwischen gelegenen zystischen Strukturen.
Abb. 14 Lymphangiom bei einem 32 Monate alten Mädchen. Die in T2- (a) und PD-Wichtung (b) hyperintense infraorbital gelegene und septierte Raumforderung führt zu einer geringen
Dorsalverlagerung des Bulbus. Nach KM-Gabe zeigt sich eine diskrete Signalanhebung
der Septen und des Randbereichs in den T1-gewichteten Aufnahmen (c, d).
Neoplasien
Das Rhabdomyosarkom (Abb. [
15
]) ist die häufigste orbitale Neoplasie im Kindesalter (Altersgipfel: 8–9 Jahre) und
weist häufig eine rasch progrediente Proptosis auf (Barnes PD, Robson CD, Robertson
RL et al. Neuroimaging Clin N Am 1996; 6: 179–198). Sie geht im Regelfall von mesenchymalen
Zellen des Retrobulbärraums aus, kann den Intra- und Extrakonalraum betreffen, zu
einer Infiltration der angrenzenden Knochenstrukturen führen und nach intrakraniell
infiltrieren.
Abb. 15 Rhabdomyosarkom bei einem 8-jährigen Jungen. Die ausgedehnte T2-hyperintense (a) und T1-hypointense (b) Raumforderung mit deutlichem Enhancement (c) liegt der Lamina paryracea unmittelbar an und führt zu einer Verdrängung des Bulbus.
Vom retrobulbären Fettgewebe und dem Bulbus selbst ist sie jedoch glatt abgrenzbar.
Lymphome können unilateral oder bilateral auftreten, alle Kompartimente betreffen
und sowohl als Primärbefund als auch im Rahmen einer systemischen Erkrankungen auftreten.
Bei insgesamt sehr geringer Inzidenz ist am häufigsten die Beteiligung der Tränendrüse
mit resultierender Lidschwellung beschrieben (Valvassori GE, Sabnis SS, Mafee RF et
al. Radiol Clin North Am 1999; 37: 135–150).
Entzündliche Veränderungen
Entzündliche Veränderungen
Entzündliche Erkrankungen bei Kindern sind ganz überwiegend von den Nasennebenhöhlen
permeativ fortgeleitet. Zu unterscheiden sind vor allem die klinischen Stadien der
präseptalen und orbitalen Entzündungen (Abb. [
16
]), die keiner operativen Therapie bedürfen, von abszedierenden Veränderungen (Abb. [
17
]), die sich ganz überwiegend subperiostal manifestieren.
Abb. 16 Orbitaphlegmone bei einem 12-jährigen Jungen. Auf den axialen fettgesättigten T2-gewichteten
(a) und kontrastverstärkten T1-gewichteten (b) Aufnahmen ist eine deutliche inhomogene Signalanhebung innerhalb der deutlichen
Lidschwellung nachweisbar. Das retrobulbäre Fettgewebe ist mitbeteiligt, eine Abszessformation
ist jedoch nicht zu erkennen.
Abb. 17 Subperiostaler Abszess bei einem 13-jährigen Mädchen. Auf der axialen fettgesättigten
T2-gewichteten (a) und der kontrastverstärkten T1-gewichteten (b) Aufnahme ist eine präseptale Zellulitis (weißer Pfeil) erkennbar, die bis in das
retrobulbäre Fettgewebe reicht. Zusätzlich lässt sich jedoch ein subperiostaler Abszess
der Lamina paryracea (schwarzer Pfeil) nachweisen. Ursächlich ist a.e. die angrenzende
floride Sinusitis.
Eine weitere Form stellt die idiopathische orbitale Entzündung (Abb. [
18
]) dar, welche mit einer großen Anzahl von unterschiedlichen Entitäten assoziiert
ist, die alle eine entzündliche Infiltration des intraorbitalen Fettgewebes unklarer
Ätiologie gemein haben. Eine dieser Entitäten ist die Myositis (Abb. [
19
]) eines Augenmuskels – dies ist zwar selten im Kindes- und Jugendalter, kann aber
dann wegen der isolierten Zuordnung des Befunds zu einem Muskel sicher differenziert
werden.
Abb. 18 Idiopathischer Orbitatumor bei einem 12-jährigen Jungen. In der koronaren T2-gewichteten
Aufnahme (a) ist eine diffuse ödematöse Infiltration des retrobulbären Fettgewebes erkennbar,
die nur unscharf vom N. opticus abgrenzbar ist. Nativ T1-hypointens (b, fettgesättigt) ist typischerweise eine Signalanhebung nach KM-Gabe nachweisbar (c, fettgesättigt).
Abb. 19 Myositis bei einem 16-jährigen Mädchen. In der koronaren PD-gewichteten Aufnahme
(a) ist ein seitenasymmetrisch aufgetriebener und signalangehobener M. obliquus superior
rechts nachweisbar. Isointens zu den übrigen Muskeln in der nativen T1-Wichtung (b) ist ein fokal begrenztes Enhancement nach KM-Gabe (c) nachweisbar.
Zusammenfassung
Aufgrund der Seltenheit von Orbitaerkrankungen im Kindesalter ist deren Kenntnis für
eine effiziente Diagnostik und erfolgreiche Therapie sowohl für den Erhalt des Visus
als auch des Lebens der Kinder von entscheidender Bedeutung. Vor allem Ultraschall
und MRT können in Kombination mit der klinischen Untersuchung in den meisten Fällen
die korrekte Diagnose stellen. Die Aufgabe der MRT ist vor allem die Beurteilung der
exakten Ausdehnung von Tumoren und Entzündungen.
Reiss-Zimmermann M, Sorge I, Sterker I, Hirsch W, Leipzig
Erratum: Reiss-Zimmermann M, Sorge I, SterkerI, Hirsch W. MRT-Bildgebung von Orbitaerkrankungen
im Kindesalter.Fortschr Röntgenstr 2011; 183(09): 781-787
Erratum: Reiss-Zimmermann M, Sorge I, SterkerI, Hirsch W. MRT-Bildgebung von Orbitaerkrankungen
im Kindesalter.Fortschr Röntgenstr 2011; 183(09): 781-787
Fig. 3a-c was unintentionally published without permission of the copyright owner
and without indication of the original source. The correct source of Fig. 3a-c is
as follows: Müller-Forell W. Imaging of Orbital and Visual Pathway Pathology. Berlin
& Heidelberg: Springer-Verlag GmbH, 2002.The article was changed on May 11, 2016.