Cisto aracnóideo intradiploico não traumático – Relato de caso

Resumo

Existem apenas 14 casos descritos de cistos aracnóideos intradiploicos sem traumatismo craniano prévio. O objetivo deste estudo é relatar um caso de cistos aracnóideos intradiploicos e alertar para a possibilidade deste diagnóstico entre as lesões osteolíticas do crânio. Um paciente masculino de 74 anos, com histórico de adenocarcinoma de próstata, tratado com radioterapia há 2 anos, realizou tomografia de crânio para investigação de tontura. Esta mostrou lesão lítica de 2 cm parietoccipital direita. Não havia história de trauma ou alteração neurológica. A ressonância magnética mostrou tecido isointenso ao parênquima cerebral preenchendo a cavidade óssea. O paciente foi submetido à craniectomia ao redor da lesão e foi identificada herniação de tecido encefálico para dentro da díploe craniana. Ao exame anatomopatológico não foram encontradas células neoplásicas, mas sim a presença de cavidade intraóssea com superfície interna recoberta por faixa de tecido conjuntivo fibrilar frouxo e tecido cerebral com morfologia preservada, estabelecendo o diagnóstico de cisto intradiploico com herniação de tecido cerebral. Cistos aracnóideos intradiploicos são geralmente achados incidentais. A cirurgia é necessária para o diagnóstico, mas pode ser evitada em pacientes assintomáticos e quando não há evidência de neoplasia maligna. Portanto, se o tratamento conservador for escolhido, sugere-se seguimento clínico e imagenológico, já que a história natural é desconhecida.

Abstract

There are only 14 reported cases of intradiploic arachnoid cysts without prior head injury. The aim of this study is to report a case of intradiploic arachnoid cysts. Neurosurgeons must be aware of this possibility among osteolytic lesions of the skull. A male patient, 74 years old, with a history of prostate adenocarcinoma treated with radiotherapy for two years, held cranial tomography for investigation of dizziness. This showed a 2 cm parietal-occipital osteolytic lesion. There was no history of trauma or neurological disorder. The magnetic resonance imaging showed tissue filling the bone cavity that was isointense to brain parenchyma. The patient underwent craniectomy around the lesion, and brain tissue herniation was identified into the cranial diploe. Histopathology did not demonstrate neoplastic cells; the inner surface of the bone cavity was covered by loose fibrillar connective tissue and brain tissue with preserved morphology, establishing the diagnosis of IAC with brain tissue herniation. Intradiploic arachnoid cysts are usually incidental findings. Surgery is required for diagnosis, but it can be avoided in asymptomatic patients when there is no evidence of malignancy. Therefore, if conservative treatment is chosen, close clinical and imaging follow-up is advised, since IAC natural history is unknown.

Palavras-chave

cistos aracnóideos - aracnóideos/patologia - aracnóideos/fisiopatologia - aracnóideos/cirurgia - craniotomia

Keywords

arachnoid cysts - arachnoid/pathology - arachnoid/physiopathology - craniotomy

Introdução

Cistos aracnóideos intradiploicos (CAIs) são lesões muito raras, apenas 14 casos sem traumatismo craniano prévio foram descritos na literatura ([Tabela 1]). O achado de lesão craniana osteolítica em exames de imagem deve incluir como diagnósticos diferenciais, além de CAI, mieloma múltiplo, granuloma eosinofílico, cisto epidermoide, osteomielite e tumores ósseos metastáticos.[1] Apesar dos CAIs serem geralmente assintomáticos e, portanto, diagnosticados de forma incidental após a realização de exames de neuroimagem como a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética (RNM), o diagnóstico definitivo é realizado através de biópsia. Este procedimento é muitas vezes realizado, apenas para descartar os diagnósticos diferenciais.[2]

Tabela 1 Relação de relato de casos de cisto aracnóideo intradiploico não traumático

Autores	Idade	Sexo	Região óssea	Sintomas	Cirurgia	Pós-operatório
D́Almeida e King[14]	61	Masculino	Parietal	Não	Sim	Sem intercorrências
	53	Masculino	Frontal	Não	Sim	Sem intercorrências
Weinand et al.[13]	70	Feminino	Occipital	Sim	Sim	Sem intercorrências
	68	Feminino	Occipital	Sim	Sim	Sem intercorrências
Hasegawa et al.[1]	54	Feminino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
	70	Feminino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
	58	Feminino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
	71	Masculino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
	74	Feminino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
Alfieri et al.[4 ]	57	Feminino	Frontal	Sim	Sim	Sem intercorrências
Asahi et al.[2]	60	Masculino	Parietal	Não	Sim	Sem intercorrências
Krupp et al.[15]	30	Masculino	Frontal	Sim	Sim	Sem intercorrências
Yamaguchi et al.[12]	72	Feminino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências
Caso atual	74	Masculino	Occipital	Não	Sim	Sem intercorrências

O objetivo deste estudo é relatar um caso de CAI e alertar para a possibilidade deste diagnóstico diferencial entre as lesões osteolíticas do crânio.

Relato do Caso

Um paciente masculino de 74 anos de idade apresentava histórico de adenocarcinoma de próstata e foi tratado com radioterapia 2 anos antes de ser encaminhado ao serviço de neurocirurgia do Hospital de Aeronáutica de São Paulo (HASP). O paciente queixava-se de tontura, não apresentava história de trauma e nem outras queixas neurológicas. O exame neurológico foi normal. Devido a sua história oncológica, optou-se pela investigação inicial com TC de crânio que mostrou lesão ovalada lítica de 2 cm em região parietoccipital direita ([Fig. 1]). Posteriormente, foi realizada RNM, que mostrou tecido isointenso ao parênquima cerebral preenchendo a cavidade óssea e com captação de contraste paramagnético nas margens da lesão óssea ([Figs. 2A–D]). O paciente foi submetido à craniectomia ao redor da lesão, e ao ato cirúrgico foi identificada herniação de tecido encefálico para dentro da díploe craniana. Destaca-se a presença de orifício na dura-máter observado logo após a remoção do flap ósseo ([Fig. 2D]). Ao exame anatomopatológico não foram encontradas células neoplásicas, mas sim a presença de cavidade intraóssea com superfície interna recoberta por faixa de tecido conjuntivo fibrilar frouxo e tecido cerebral com morfologia preservada, estabelecendo o diagnóstico de CAI com herniação de tecido cerebral ([Fig. 3]).

Fig. 1 Cortes axiais de TC mostram erosão óssea em região parietoccipital direita, mais evidente na janela óssea (b). As setas mostram a lesão lítica e o cisto na díploe craniana.

Fig. 2 Cortes axiais de RNM. Na sequência T1, antes (a) e após (b) injeção de gadolínio, a seta mostra tecido isointenso ao parênquima cerebral preenchendo a cavidade óssea, além de captação de contraste paramagnético nas margens do cisto ósseo. A sequência T2 (c) mostra hipersinal na cavidade óssea, compatível com a presença de líquido cefalorraquidiano. Procedimento cirúrgico (d): após craniotomia parietoccipital, nota-se orifício pequeno e ovalado na dura-máter (seta), através do qual havia tecido encefálico herniado.

Fig. 3 Fotomicrografia da lesão mostrando: (a) área óssea cística margeada por células meningoteliais (cabeças de setas), associada à neovascularização (seta); (b) em maior aumento, estrita relação das células meningoteliais com a superfície óssea; (c) células meningoteliais epitelioides típicas dispostas em padrão lobular; (d) detalhe citológico das células meningoteliais epitelioides sem atipia, esboçando padrão em espiral; (e) interposição de tecido cerebral à membrana aracnóidea e ao cisto ósseo, evidenciando a natureza cística da lesão (cabeças de setas) (HE, 4x, 10x, 10x, 40x, 4x).

Discussão

Os CAIs são raras lesões osteolíticas do crânio, cujas características clinicopatológicas ainda permanecem obscuras. Weinand, em 1988 (apud Asahi et al.[2] e Iplikcioglu et al.[3]), foi o primeiro a propor o termo cisto aracnóideo intradiploico, após relatar dois casos, e até o ano de 2013 foram registrados apenas 14 casos de CAIs não traumáticos, sendo o caso de nosso estudo o 15° descrito ([Tabela 1]).

Acredita-se que os CAIs se desenvolvam como divertículos da aracnoide através de pequenos defeitos na dura-máter. A pulsação contínua através do defeito causa erosão da tábua interna e, consequentemente, o tecido herniado se expande para dentro do espaço intradiploico, que é menos resistente que as tábuas interna e externa. As fraturas ósseas em crescimento são entidades mais comuns e têm patogenia semelhante, no entanto estas apresentam defeitos adquiridos na dura-máter e no crânio, enquanto os CAIs não traumáticos apresentam defeitos provavelmente congênitos.[3] [4] [5] [6] [7] Cistos espinhais extradurais, também chamados de divertículos durais, apresentam características patogênicas semelhantes, e a etiologia pode ser traumática, inflamatória, iatrogênica e congênita.[3] [8] Da mesma forma, a etiologia é difícil de ser determinada na maioria dos casos de CAIs.[4] [5] Iplikcioglu et al.,[3] por exemplo, acreditam que o caso por eles relatados é secundário a um traumatismo craniano esquecido pelo paciente. Os CAIs não traumáticos costumam apresentar defeitos ovalados e pequenos na dura-máter, enquanto os casos traumáticos apresentam lesões durais lineares paralelas ao eixo de fratura do crânio, além de ser possível observar fratura da tábua óssea externa e lesões no tecido encefálico.

Para o diagnóstico e o manejo do CAI, é necessário entender sua apresentação clínica, evolução, diagnósticos diferenciais e tratamento cirúrgico. A história natural não é totalmente conhecida e precisa ser melhor estudada.[9] [10]

Essa doença é caracterizada por clínica assintomática ou inespecífica, como dor local. Assim, os CAIs são geralmente achados incidentais em exames de neuroimagem. As lesões parecem ser lentamente progressivas e podem acometer grandes extensões da díploe craniana.[3] Na TC, os CAIs aparecem como lesões osteolíticas, bem demarcadas. Na RNM, essas lesões costumam ser isointensas ao líquor, tanto em T1 como em T2.[11] No caso apresentado, a RNM mostrou sinal isointenso ao parênquima cerebral, haja vista a presença deste tecido herniado através do defeito dural.

As lesões líticas cranianas podem ter uma variedade de causas, incluindo lesões benignas ou malignas, infecciosas e granulomatosas, tais como tumor ósseo metastático, granuloma eosinofílico, mieloma múltiplo e cisto epidermoide.[11] O CAI não traumático é uma possibilidade diagnóstica incomum para tais lesões, mas que deve ser considerada especialmente se as outras alternativas forem descartadas.[12] O cisto epidermoide pode ser diferenciado do CAI através da sequência de difusão da RNM, na qual aparece com hiperintensidade de sinal, já que tumores costumam apresentar captação de contraste paramagnético na RNM.[3]

O tratamento cirúrgico dos CAIs não traumáticos é simples e geralmente bem sucedido. Deve-se realizar a craniotomia ao redor da lesão, reparar o defeito dural e realizar a cranioplastia em seguida. No entanto, as cirurgias são geralmente necessárias para o diagnóstico histológico e não para o tratamento do cisto.[2] [3]

Em nosso paciente, que apresentava história oncológica e possibilidade de metástase, a RNM identificou captação de contraste nas margens da lesão. Ao ato cirúrgico, foi identificada lesão dural pequena e ovalada, erosão da tábua óssea interna e expansão da díploe craniana. A presença de tecido encefálico normal, associada à ausência de células neoplásicas ao exame anatomopatológico, corroborou o diagnóstico de CAI não traumático.

Apesar das dificuldades apresentadas, se o diagnóstico pré-operatório puder ser estabelecido em pacientes assintomáticos e com pequenas lesões, pode-se optar pelo seguimento clínico e radiológico, haja vista a natureza benigna dessas lesões.[1] [2] [3]

Os CAIs são geralmente achados incidentais. A investigação, que inclui exames de neuroimagem, é importante especialmente para descartar os diagnósticos diferenciais. A cirurgia é necessária para o diagnóstico definitivo, mas pode ser evitada em pacientes assintomáticos e quando não há evidência de neoplasia maligna. Portanto, se o tratamento conservador for escolhido, sugere-se seguimento clínico e imagenológico, já que a história natural é pouco conhecida.

Conflitos de Interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

• Referências

• 1 Hasegawa H, Bitoh S, Koshino K, Obashi J, Iwaisako K, Fukushima Y. Nontraumatic intradiploic arachnoid cysts--report of five cases. Neurol Med Chir (Tokyo) 1992; 32 (12) 887-890
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• 13 Weinand ME, Rengachary SS, McGregor DH, Watanabe I. Intradiploic arachnoid cysts. Report of two cases. J Neurosurg 1989; 70 (6) 954-958
• 14 D'Almeida AC, King RB. Intradiploic cerebrospinal fluid fistula. Report of two cases. J Neurosurg 1981; 54 (1) 84-88
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