Introdução
Angioma cavernoso é uma malformação vascular que se apresenta normalmente como aglomerados
de vasos sanguíneos que têm como característica histológica finas paredes vasculares,
e ausência de revestimento elástico, com pouca ou nenhuma intervenção do tecido cerebral.
São lesões circunscritas ao interior do parênquima nervoso.[1]
[2]
Os locais mais comuns dessa lesão são os hemisférios cerebrais, seguidos de tronco
cerebral, seio cavernoso, gânglios da base e tálamo. Considerada uma doença mais relatada
no sexo feminino, seu diagnóstico geralmente é feito após manifestações neurológicas
relacionadas à localização dos angiomas. Assim, podem ocorrer déficits focais, cefaleia
e crises convulsivas. Na atualidade, é muito frequente o achado acidental de imagem
em pacientes assintomáticos.[1]
[3]
[4]
A ressonância magnética é uma técnica de imagem que tem uma maior sensibilidade para
a detecção de angiomas.[5] Essa prática mostra uma imagem típica de um anel periférico hipodenso em T2, sugestivo
para hemossiderina, e o interior da lesão com uma característica heterogênea.[5]
[6]
A remoção cirúrgica possibilita a cura do angioma cavernoso, além de ser a técnica
mais aconselhada para evitar as complicações a que essa lesão pode levar com a sua
evolução natural, principalmente a hemorragia.[1]
[3]
[7] A cirurgia estereotáxica guiada é considerada mais segura e rápida para a ressecção
total dos angiomas cavernosos cerebrais subcorticais e profundos.[1]
O angioma cavernoso envolvendo a região da glândula pineal tem uma probabilidade de
ocorrência menor que 1%.[7] O primeiro caso relatado de angioma na glândula pineal foi no ano de 1961; a malformação
foi parcialmente removida, e o paciente faleceu após episódio de hemorragia cerebral.
Dessa data até o ano de 2010, foram relatados 21 casos de angioma cavernoso na região
da glândula pineal.[3]
[7]
O presente estudo relata um caso de angioma cavernoso na topografia da glândula pineal,
cursando com hidrocefalia supratentorial, em que se optou por ressecção cirúrgica
completa.
Devido à infrequência do angioma cavernoso na região da glândula pineal, e por se
tratar de uma lesão passível de cura, consideram-se relevantes os estudos que buscam
aprofundar os conhecimentos dessa doença.
Relato de Caso
E.Z.F.I, mulher de 67 anos, apresentou quadro inicial de visão turva e foi avaliada
por oftalmologista que não observou alterações no exame. A paciente teve melhora do
quadro no período de 60 dias; porém, 2 meses após esse período, apresentou quadro
de confusão mental, déficit de acuidade visual bilateral e ataxia de marcha progressiva,
associado à amnésia retrógrada e inversão do ciclo de sono e vigília, permanecendo
sonolenta na maior parte do dia e alerta durante a noite. Houve piora no quadro de
insônia noturna, confusão mental, além da ataxia de marcha mais acentuada, o que,
consequentemente, a restringiu ao leito e à cadeira de rodas, passando, na sequência,
a necessitar de auxílio para as atividades básicas do dia a dia.
Três semanas depois, apresentou queda da própria altura, e então foi encaminhada e
admitida para avaliação no pronto-socorro. Não houve relato de piora no nível da consciência,
vômitos ou cefaleia relacionados ao trauma. Na admissão, a paciente apresentava abertura
ocular aos chamados, obedecendo a comandos; encontrava-se confusa, desorientada no
tempo e espaço, com períodos de agitação psicomotora. As pupilas estavam isocóricas
e com reflexo fotomotor preservado. Apesar de ela não colaborar adequadamente com
o exame neurológico, observou-se ausência de déficit motor com a mobilização ativa
dos quatro membros. A motricidade ocular extrínseca também não revelava alterações
aparentes; porém, possuía déficit de acuidade visual, bilateralmente. Quando colocada
para deambular, apresentava marcha atáxica com instabilidade postural.
A tomografia computadorizada de crânio, realizada na admissão, revelou importante
dilatação do sistema ventricular. Havia lesão expansiva hiperdensa com aspecto hemorrágico
localizada na topografia do teto do mesencéfalo na região da glândula pineal, o que
causou hidrocefalia obstrutiva supratentorial.
A ressonância magnética, após injeção de contraste, confirmou a presença de lesão
expansiva macrolobulada acometendo a topografia da glândula pineal medindo 17 × 24 × 17
mm. A lesão apresentou hipersinal em T1 ([Fig. 1]) com marcado hiposinal em SWI, sugerindo conteúdo hemático, bem como moderada captação
de contraste.
Fig. 1 Ressonância magnética do encéfalo, após injeção de contraste. Hipersinal em T1.
Essa lesão determinava obliteração do aqueduto cerebral com consequente obstrução
dos ventrículos supratentoriais ([Fig. 2]) associada à moderada transudação ependimária revelada por hipersinal em T2 ([Fig. 3]) e FLAIR da substância branca periventricular. A impressão diagnóstica do radiologista
foi de uma lesão expansiva de natureza germinativa.
Fig. 2 Ressonância magnética do encéfalo, após injeção de contraste. Obstrução do sistema
ventricular.
Fig. 3 Ressonância magnética do encéfalo, após injeção de contraste. Hipersinal em T2 revelando
transudação ependimária.
Optou-se por realizar microcirurgia com acesso inter-hemisférico supratentorial, supracerebelar.
Durante o ato cirúrgico, foi realizada a punção do ventrículo lateral esquerdo com
o posicionamento de uma derivação ventricular externa (DVE). O achado operatório foi
de uma lesão de coloração violácea e capsulada. A incisão microcirúrgica da lesão
revelou seu conteúdo com coágulos organizados e discreta quantidade de tecido nervoso.
O laudo do exame anatomopatológico transoperatório de congelação foi compatível com
angioma cavernoso, e a lesão foi completamente removida.
No pós-operatório a paciente foi gradualmente acordada na UTI. A DVE foi mantida aberta
para drenagem liquórica. A tomografia computadorizada de crânio para controle pós-operatório
revelou melhora na dilatação ventricular, remoção total do angioma e pneumoencéfalo.
A paciente foi extubada e apresentou melhora progressiva no nível de consciência e
acuidade visual. A DVE foi fechada após 48 horas, e a paciente não apresentou alterações
no quadro neurológico. A DVE foi retirada, e a paciente recebeu alta da UTI. Uma nova
tomografia computadorizada de crânio foi realizada e mostrou ausência de hidrocefalia
e eliminação do pneumoencéfalo ([Fig. 4]). Nos dias subsequentes, a paciente apresentou melhora neurológica e recebeu alta
hospitalar; estava alerta, orientada, e deambulando com auxílio. Houve melhora de
acuidade visual, e apresentava motricidade ocular extrínseca normal. O laudo anatomopatológico
definitivo foi compatível com malformação arteriovenosa – angioma cavernoso.
Fig. 4 Tomografia computadorizada de crânio mostrando ausência de hidrocefalia e de pneumoencéfalo.
Discussão
O angioma cavernoso é uma malformação vascular e corresponde a 5-13% das lesões no
sistema nervoso central.[7] Histologicamente, apresenta finas paredes de células endoteliais separadas por colágeno
fibroso, sem revestimento elástico e com pouca ou sem intervenção do parênquima cerebral.[1]
[2]
A etiologia do angioma cavernoso é ainda bastante discutida, mas há demonstração de
que essa lesão deriva de uma herança autossômica dominante localizada no cromossomo
sete[8] existindo ainda a possibilidade de um angioma cavernoso rádio-induzido.[5] A formação de angioma cavernoso rádio induzido é relativamente infrequente, e geralmente
ocorre em pacientes pediátricos tratados com radioterapia.[6]
Os locais mais característicos de angiomas cavernosos são hemisférios cerebrais, tronco
cerebral, seio cavernoso, gânglio da base e tálamo.[4] As lesões supratentoriais correspondem a 80-90% dos casos; infratentoriais, 15%;
e na medula espinhal 5%. Do total de malformações cavernosas, 9 a 35% ocorrem no tronco
cerebral[9] e a probabilidade de acometimento da região da glândula pineal é menor que 1%.[5]
O risco para hemorragia nos angiomas cavernosos varia conforme a localização: os situados
mais profundamente, como no tronco cerebral, tálamo ou gânglio da base, apresentam
risco de 4,1%; nos casos de cavernomas superficiais, 0,4%.[5]
[9] Já o risco para uma hemorragia na região da glândula pineal é bastante pequeno.[3] Independentemente da área acometida por angioma cavernoso, uma hemorragia inicial
aumenta significativamente um novo episódio de hemorragia.[5] Estudos demonstram que pacientes do sexo feminino têm maior incidência de hemorragias,
provavelmente devido a alterações hormonais.[4]
A paciente do caso aqui relatado apresentou sangramento visualizado na imagem de ressonância
magnética ([Figs. 1] e [2]), mas não é possível determinar se esse evento foi o primeiro sangramento, pois
não existem exames prévios para comparação.
A ressonância magnética é o método de escolha para a detecção e o diagnóstico de angioma
cavernoso porque é um exame de maior sensibilidade.[5] A imagem característica de um angioma cavernoso inclui um anel periférico de baixa
intensidade, mais sensível em T2, devido à deposição de hemossiderina no parênquima
circundante, resultado de pequenas hemorragias que mais comumente exibem um núcleo
de intensidade mista em ambas as imagens T1 e T2. ([Fig. 2]). Essas características podem variar conforme as sequências de imagens, pois são
determinadas pelos produtos de sangue dentro da lesão e pelo anel circundante de hemossiderina.
Apesar de ser uma ferramenta excelente para diagnósticos, é aconselhável que seja
complementada com outras sequências de imagens para definição mais precisa da lesão.[10]
O diagnóstico clínico dessa doença é difícil, pois ela pode ser confundida com outras
lesões na glândula pineal,[3] como frequentemente ocorre em casos de pineocitomas e pineoblastomas, mas principalmente
nos de tumores das células germinativas.[3] Isto geralmente acontece porque os germinomas têm localização mais característica
na glândula pineal ou na neuro-hipófise, e sua ocorrência é maior que a de angiomas
cavernosos nessa região, variando de 4 a 9%.[11]
As manifestações clínicas relacionadas à doença variam; uma manifestação comum é o
sinal de Parinaud, caracterizado principalmente por dificuldade de movimentação ocular,
superiormente; outras, podem ser os sinais de hipertensão intracraniana, cefaleia,
distúrbios visuais, ataxia de marcha, e alteração do ritmo circadiano. Além destas,
ainda há os sinais de hemiparesia, hemi-hipostesia, diabetes insípido e amenorreia,
com prolactina elevada, sendo que os distúrbios neuroendócrinos ocorrem principalmente
devido ao dano à região do hipotálamo por distensão do assoalho do terceiro ventrículo.
O angioma cavernoso localizado na glândula pineal é acompanhado, normalmente, de hidrocefalia
supratentorial com dilatação de ventrículos laterais e terceiro ventrículo, sendo
o quarto ventrículo preservado. Pode ocorrer, porém de forma mais rara, obstrução
do aqueduto por uma veia subependimária dilatada, funcionando como um canal venoso
para o angioma.[12] Pacientes que evoluem com obstrução do aqueduto, causando hidrocefalia, podem apresentar
hipertensão intracraniana com cefaleia, confusão mental e rebaixamento do nível de
consciência.[3]
[4]
Para o tratamento da hidrocefalia supratentorial, do caso aqui relatado, foi realizada
uma DVE. Outro método que poderia ser escolhido é a terceiro ventriculostomia, considerado
pouco invasivo e com controle visual dos procedimentos. Esse método é visto como um
procedimento simples – ao menos que haja variação anatômica no assoalho do terceiro
ventrículo, principalmente nos casos de hidrocefalia de longa data – e contribui também
como forma menos infecciosa, quando comparado com a derivação ventricular externa.[13]
[14]
[15]
A cirurgia para a remoção total do angioma cavernoso, do caso aqui relatado, foi realizada
por acesso inter-hemisférico supratentorial supracerebelar devido à experiência do
cirurgião e à particularidade anatômica da região, que possibilitou o acesso seguro
à glândula pineal, seguindo a foice do cérebro e tentório. Outras técnicas cirúrgicas
poderiam ser utilizadas, como as técnicas de localização intraoperatória (neuronavegação)
ou cirurgia estereotáxica.[16]
Apesar da escolha do cirurgião, a cirurgia estereotáxica tem sido a mais usada nas
abordagens de angiomas cavernosos, pois a mortalidade dessas cirurgias é muito baixa,
cerca de 2%. A seleção para abordagens normalmente é feita por meio da verificação
do tecido cerebral envolto de estruturas, com base nos exames de imagem, como a ressonância
magnética. As principais complicações no pós-operatório são as hemorragias e os déficits
neurológicos.[17]
A tecnologia mais avançada é a cirurgia por neuronavegação, que consiste no uso de
um equipamento capaz de associar imagens dos exames de ressonância magnética do paciente
com imagens de magnetoencefalografia obtidas em tempo real, dando ao cirurgião maior
precisão, posto que ele possui acesso à anatomia específica do paciente, e possibilidade
de um melhor planejamento para as vias de acesso e rotas de aproximação.[18]
A remoção total do angioma cavernoso permite a cura desse tipo de lesão e também é
a técnica mais aconselhável para evitar complicações a que essa malformação pode levar
com sua evolução natural, como as hemorragias recorrentes, convulsões e os déficits
neurológicos.
Conclusão
Com base neste estudo, considera-se importante que a ocorrência do angioma cavernoso,
ainda que rara, seja avaliada nos diagnósticos dos casos de lesões na glândula pineal.
No caso aqui relatado, verificou-se que a abordagem cirúrgica associada ao controle
da hidrocefalia é uma opção segura para o tratamento dessa doença.
