Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598268
Freie Vorträge – Sektion Pathophysiologie und Aerosolmedizin
Freie Vorträge der Sektion Pathophysiologie und Aerosolmedizin – Timm Greulich/Marburg, Verena Knipel/Köln
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Apikal betontes Lungenemphysem bei einem 47-jährigen Raucher mit Neurofibromatose Typ I (NF I)

M Stoecker
1   Abteilung Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Marien Hospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum
,
S Bertram
1   Abteilung Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Marien Hospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum
,
D Toma
1   Abteilung Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Marien Hospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum
,
H Hang
1   Abteilung Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Marien Hospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

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    Einleitung:

    In der Literatur gibt es immer wieder Einzelfallberichte über Patienten mit NF I und dem Zufallsbefund eines Lungenemphysems.

    Fallbericht:

    Bei einem 47-jährigen schlanken Patienten (Body-Mass-Index 20,83 kg/qm) mit Belastungsdyspnoe fiel in der Polysomnografie eine erniedrigte basale Sauerstoffsättigung von 88% auf. Im Rahmen der Ursachenabklärung zeigte sich bei dem Ex-Raucher eine COPD mit einer Einschränkung der FEV1 von 49% und computertomographisch ein apikal betontes Lungenemphysem bds. Die Diffusionskapazität ist auf 29% (DLCO SB) reduziert. Nach mehreren operativen Neurofibromresektionen besteht eine Meningozele in der oberen Brustwirbelsäule ohne Myelonkompression. Zusätzlich liegt eine Kyphoskoliose der Brustwirbelsäule vor. P0.1 ist erhöht und PImax erniedrigt. Eine Hyperkapnie konnte in wiederholten Messungen kapillär und transkutan ausgeschlossen werden. Ein Proteinase I-Inhibitormangel wurde ausgeschlossen. Der Patient wurde mit einer Langzeitsauerstofftherapie versorgt und pneumologisch angebunden.

    Schlussfolgerung:

    Die Diskussion über die Ursachen des Lungenemphysems bei NF I wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Ryu et al. (Chest. 2005 Oct; 128(4): 2381 – 6 gehen von rauchinduziertenm Veränderungen aus. Ueda et al (Eur J Radiol. 2015 Jun;84(6): 1191 – 5 sehen in einer Serie von 88 tabaknaiven Patienten mit NF I in 16 Fällen ein Lungenemphysem. Im vorliegenden Fall kann die Ursache des Lungenemphysems nicht differenziert werden. Ob der Entstehung des Emphysems unterschiedliche Mechanismen zugrunde liegen, sollte an einem größeren Patientenkollektiv untersucht werden.


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