Therapieentscheidung und Lungenfunktionsverlauf bei Patienten mit IPF

Hintergrund:

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronisch progressive Erkrankung, gekennzeichnet durch eine kontinuierliche Abnahme der Vitalkapazität (VC). Die medikamentösen antifibrotischen Therapien (Pirfenidon [Esbriet®] und Nintedanib [OFEV®] reduzieren die VC-Abnahme. Die Therapieentscheidung (antifibrotisch vs. ‚watchful waiting‘) hängt von der Patientenpräferenz, der Medikamentenverträglichkeit, und individuellen klinischen Faktoren ab.

Methoden:

88 Patienten mit IPF wurden zwischen Januar 2013 und Dezember 2015 an der LungenClinic Grosshansdorf rekrutiert. Es erfolgen regelmäßige, halbjährliche Verlaufskontrollen. Dabei werden klinische Ereignisse abgefragt und Lungenfunktionswerte erhoben.

Ergebnisse:

Patienten, bei denen an der Baseline-Visite oder kurz danach eine Therapie mit Pirfenidon (n = 34) oder Nintedanib (n = 17) begonnen wurde zeigten keine signifikanten Unterschiede (ANOVA) zu den Patienten mit ‚watchful waiting‘ (n = 36) in Bezug auf Alter (71,8 vs. 68,4 vs. 70,8 Jahre) und FVC (68,5 ± 14,6 vs. 63,5 ± 14,2 vs. 69,2 ± 17,6 [% pred.]). Der DLCO-Wert unterschied sich signifikant zwischen den Gruppen (33,4 ± 10,4 vs. 33,1 ± 15,9 vs. 45,3 ± 24,1 [% pred]; p < 0,05).

Die mediane Beobachtungszeit lag bei 19 [12 – 27], 10[7 – 14] und 18 [8 – 24] Monaten, und es starben n = 10, n = 1 und n = 13 Patienten in den drei Gruppen. Bei n = 11 Patienten mit Pirfenidon wurde die Medikation im Beobachtungszeitraum beendet oder umgestellt. Der durchschnittliche jährliche FVC-Abfall lag bei den durchgängig mit Pirfenidon behandelten Patienten bei 140 ± 480 ml (n = 21), bei den Therapieabbrechern bei 450 ± 670 ml (n = 8) und bei ‚watchful waiting‘ bei 270 ± 510 ml (n = 23), ohne statistisch signifikante Unterschiede.

Schlussfolgerung:

In dem untersuchten Kollektiv ist kein Einfluss des Alters oder der Ausgangs-FVC auf die Therapieentscheidung erkennbar. Der FVC-Abfall kann bei durchgängiger Therapie mit Pirfenidon um ca. 50% gesenkt werden. Therapieabbrecher scheinen ein höheres Risiko für eine rapide Verschlechterung aufzuweisen.

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