Die pigmentierte villonoduläre Synovitis, auch als tenosynovialer Riesenzelltumor
bezeichnet, geht von Synovialgewebe aus. Die tumorähnliche Läsion wächst lokal destruierend
und betrifft im größten Teil der Fälle das Kniegelenk. Nur wenige Fallberichte schildern
einen Befall des Kiefergelenks.
Ein 31-jähriger Patient stellte sich mit rezidivierendem Druckgefühl und seit einem
Jahr bestehendem Tinnitus auf dem rechten Ohr vor. Seit 2 Wochen waren außerdem Otorrhoe
und eine Hörminderung aufgetreten. Im Lokalbefund war der rechte Gehörgang verschwollen
und mit schmierigem Sekret belegt. Im Tonschwellenaudiogramm bestand lediglich eine
leichte Schallempfindungsschwerhörigkeit ohne Schallleitungskomponente. In der präoperativen
digitalen Volumentomografie wurde eine ca. 3 cm große Osteolyse im Bereich des äußeren
Gehörgangs beschrieben, die bis zum Kiefergelenk reichte. Kranial war die knöcherne
Abdeckung der mittleren Schädelgrube durchbrochen und die Dura wurde verdrängt. Es
erfolgte eine subtotale Petrosektomie und Revision des Jochbeins rechts, wobei aus
dem Knochen granulatives Gewebe entfernt wurde. Aufgrund von Verwachsungen mit der
Dura konnte nur eine R2-Situation erreicht werden. Die Histologie des Referenzlabors
erbrachte eine riesenzellhaltige, lokal osteodestruktive Läsion, die am mit einem
tenosynovialen Riesenzelltumor mit Ausgangspunkt im Temporomandibulargelenk vereinbar
war. In der Verlaufskontrolle nach 6 Monaten war der Lokalbefund unauffällig. Im MRT
bestand kein Anhalt für ein erneutes destruierendes Wachstum.
Aufgrund der engen Lagebeziehung können vom Kiefergelenk ausgehende Raumforderungen
Beschwerden hervorrufen, die sonst für chronische Otitiden typisch sind. Bei suspekter
Symptomatik sollte zur Operationsplanung präoperativ eine Bildgebung erfolgen.
