Palabras clave
mano zamba radial - osteotomía de radio - deformidades congénitas del miembro superior
Keywords
radial club hand - radial osteotomy - upper extremity congenital deformities
Introducción
Se describe un caso de deformidad congénita de la mano, la cual consiste en deformidad
en mano zamba radial con todo el radio presente pero luxado en los extremos proximal
y distal. En la literatura solo existe un caso descrito por Waldram[1] pero no aporta tratamiento, por lo cual ése sería el segundo caso reportado y el
primer reporte de un tratamiento para esa variedad de la deformidad, la cual no es
posible ubicar dentro de la clasificación de anormalidades congénitas de la mano.[2]
Caso clínico
Reporte de caso de un paciente primogénito, género masculino, sin antecedentes patológicos
ni perinatales relevantes, padres sin antecedentes de deformidades congénitas de las
manos. Valorado e intervenido a los 4 años de edad, la evaluación clínica y radiográfica
evidencia una forma infrecuente de mano zamba radial, con la característica particular
de tener todo el radio presente pero luxado. La deformidad de ese paciente consiste
en una desviación radial del carpo, con luxación distal del radio, cinco dedos funcionales
y un apéndice radial que parecía un pulgar accesorio, pero en realidad se trataba
del radio luxado. ([Fig. 1]). Las imágenes radiológicas confirman la deformidad descrita ([Fig. 2]). En el prequirúrgico el rango de flexoextensión de los dedos y la muñeca era completamente
normal, pero con desviación radial de la mano y disminución de la fuerza, con limitación
completa de la pronosupinación. No fue posible establecer rangos de movilidad intraoperatoria
considerando la inmovilización con el clavo descrito.
Fig. 1 Imagen Clínica de deformidad en mano zamba radial.
Fig. 2 Radiografía de Deformidad infrecuente, mano zamba radial con radio presente.
Técnica quirúrgica
Vía de abordaje palmar, disección del nervio mediano, se aprecia nervio mediano, tendón
del braquiradialis y flexor carpi radialis presentes insertados en el radio luxado,
flexores de los dedos en posición habitual y sin compromiso, no se realiza intervención
sobre los extensores. Se identifica extremo distal del radio libre en el apéndice
de piel descrito y se identifica la arteria interósea anterior y los ramos nutrientes
que irrigaban el segmento distal del radio. Se realiza tenotomía del braquiradialis
a nivel de la inserción en el radio, para poder manipular el extremo distal del radio.
Se levantó además un colgajo del periostio con sus vasos manteniendo la irrigación
del segmento distal del radio, debido a que la longitud mayor del radio no permitía
centralizarlo, se realizó una osteotomía de acortamiento del mismo a nivel diafisiario,
realizando una resección de un segmento de 2cm del radio para igualar su altura con
la del cúbito ([Fig. 3]), tras realizar la osteotomía se realiza capsulotomía ulnocarpiana y se pudo centralizar
el radio con el carpo y fijar el radio y la muñeca con la misma aguja de kirschner
([Fig. 4C]), se sutura la cápsula al extremo distal del radio, el braquiradialis se fijó con
sutura a la capsula articular. Se remodela además la piel redundante del apéndice
descrito con la cual se logra cobertura del defecto cutáneo ([Fig. 4A-B]). Se deja inmovilización en el posquirúrgico con férula antebraquiopalmar en posición
funcional, inmovilizado durante 8 semanas, no se indicó rehabilitación considerando
la edad del paciente (pediátrico), retirada del clavo a las 6 semanas posterior a
las cuales el paciente nunca retorna a la consulta, por ser de zona selvática no es
posible localizarlo para continuar el seguimiento.
Fig. 3 Imagen intraoperatoria de radio luxado.
Fig. 4 (A-B) Resultado clínico posoperatorio. (C) Resultado radiológico posoperatorio.
Discusión
Se realizó una revisión de la literatura con el fin de buscar otros casos reportados
de este tipo particular de mano zamba radial, y posibilidades de tratamiento. Esa
es una presentación inusual de la mano zamba radial, en la cual encontramos el radio
presente y completo pero luxado, y no es posible clasificarla dentro de la clasificación
de las malformaciones congénitas de la mano y la extremidad superior. Solamente existe
un caso reportado en la literatura y no existen estudios que describan algún tipo
de tratamiento para esa presentación de la deformidad, por lo que no es posible realizar
una comparación con otras técnicas. La centralización del cúbito es el procedimiento
quirúrgico estándar para el manejo de la mano zamba radial, sin embargo, en ese caso,
el radio estaba presente, razón por la cual se decidió reposicionarlo, pero debido
a que era más largo se optó por realizar una osteotomía de acortamiento del radio
y al tenerlo libre distalmente conseguimos preservar la circulación de ese segmento
identificando la arteria interósea o intraósea y conservando la circulación perióstica.
Conclusiones
La mano zamba radial con radio presente luxado, se puede corregir mediante osteotomía
de acortamiento del radio, con lo que se logra una adecuada centralización del mismo
sobre el carpo.
