Koinzidenz eines großen Chorangioms der Plazenta mit Hydrops fetalis unter laufender Immunglobulintherapie bei bekannter Gestational Alloimmune Liver Disease (GALD)

Zielsetzung:

Wir berichten von einer Koinzidenz eines großen Chorangioms der Plazenta mit Hydrops fetalis unter Immunglobulintherapie bei GALD.

Methoden und Patienten/Materialien:

Die Patientin stellte sich in 19+3 Schwangerschaftswochen (SSW) zum Ultraschall vor. Vorausgegangen ist eine Frühgeburt in der 30. SSW mit Versterben des Neugeborenen. Die Diagnostik erbrachte den Befund einer neonatalen Hämochromatose bei GALD. In der Folgeschwangerschaft erfolgte die Gabe von Immunglobulinen und nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf die Geburt eines gesunden Neugeborenen in 38+5 SSW. Dasselbe Procedere wurde in dieser Schwangerschaft durchgeführt.

Resultate:

Die Untersuchung ergab den Befund eines zeitgerecht entwickelten Feten mit vergrößerter Leber, Polyhydramnion und den V.a. ein Chorangiom der Plazenta (52 mm Durchmesser). In 23+3 SSW zeigte sich ein zunehmendes Polyhydramnion mit maternaler Symptomatik. Das Chorangiom zeigte sich größenprogredient (64 mm). Es erfolgte die Drainage von 800 ml Fruchtwasser. In 24+3 SSW zeigten sich eine deutliche Hepatomegalie und ein erneutes Polyhydramnion mit ausgeprägter Symptomatik der Schwangeren. In 27+2 SSW war dieser Befund deutlich progredient, so dass eine erneute Amniondrainage von 1000 ml erfolgte. Die Kontrolle in 29+3 SSW zeigte bei fetalem Wachstum oberhalb der 97. Perzentile deutlichen Aszites und ein Hautödem, so dass die Diagnose eines Hydrops fetalis gestellt wurde. Die fetalen Dopplerparameter zeigten sich bei Trikuspidalklappeninsuffizienz unauffällig. Die zuvor darstellbare Vaskularisierung des Chorangioms (74 mm) war nicht mehr vorhanden, so dass eine Thrombosierung vermutet wurde. Aufgrund der fetalen Dekompensation wurde die primäre Re-Re-Sectio durchgeführt. Die Plazenta zeigte das sonographisch dargestellte Chorangiom, welches in der Histologie mit Thrombosierung bestätigt wurde. Das Kind zeigte eine respiratorische Anpassungsstörung mit Hydrops und Anämie (Hb 6 g/dl). Die postpartale Diagnostik ergab keinen H.a. das Bestehen einer neonatalen Hämochromatose.

Diskussion:

In vorliegendem Fall kam es zur Koinzidenz zweier Zustände, welche beide als Ursachen der fetalen Dekompensation in Frage kamen. Eine ätiologische Zuordnung der Befunde zwischen GALD und Chorangiom war präpartal nicht möglich, so dass es zu einer schwierigen Beratungssituation kam. Postpartal konnte keine neonatale Hämochromatose nachgewiesen werden, so dass die Symptomatik auf das Chorangiom zurückgeführt werden konnte.