Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene, letal verlaufende Erkrankung.
Histopathologisch zeigt sich eine kapilläre Proliferation mit Infiltration der Interstitien
und alveolaren Septen, klinisch einhergehend mit Dyspnoe, Hämoptysen, pulmonaler Hypertonie.
Einzig kurativer Ansatz ist die Herz-Lungen-Transplantation.
Seit Erstbeschreibung durch Wagenvoort et. al. 1978 wurden weniger als 100 Fälle beschrieben,
davon weniger als 30 Fälle im Kindesalter. Betroffen sind meist junge Erwachsene.
Wir stellen den Fall eines Frühgeborenen vor: Erstvorstellung in der 32+4. SSW mit
Hydrops fetalis und V.a. Trikuspidalklappendysplasie. Neben einer holosystolischen
Trikuspidalinsuffizienz bis 2,6 m/s, zeigte sich ein nicht-immunologischer Hydrops
fetalis, eine IUGR < 5. P. und eine Polyhydramnie. Die CTR (0,56), CTCR (0,62) waren
erhöht. Art.-Umb.- und ACM-Doppler waren normal, DV PVIV war erhöht. Die Shortening
Fraction (SF) im rechten Ventrikel war im untersten Normbereich (0,21). Die zuvor
erfolgte AC zeigte einen normalen weiblichen Karyotyp. Im Rahmen einer Amniondrainage
nach Lungenreifeinduktion wurden 1400 ml Fruchtwasser entfernt. In der 33+2 SSW nahm
die SF im RV ab (0,06), der Hydrothorax nahm deutlich zu, es kam zum Reverse-Flow
in der a-Welle im DV. Deshalb Entschluss zur primären Sectio (1490 g (P10), APGAR
5 – 0-0, pHa 7,38). Das Frühgeborene verstarb post partal. Die Obduktion zeigte eine
PCH.
In der Literatur finden sich vereinzelt Fälle von PCH bei Neugeborenen. Wir beschreiben
erstmalig die Verbindung zwischen pränataler Diagnostik und Hydrops fetalis mit dem
Vorliegen einer PCH und haben die Literatur nach Gemeinsamkeiten der bisher beschriebenen
Fälle bei Neugeborenen untersucht. Ziel wäre es, pränatale Marker zur Erkennung der
PCH zu etablieren, um die postnatale Versorgung zu optimieren.
