Schwangerschaft bei einer Patientin mit Langerhans-Zell-Histiozytose und Neurodegeneration

Fragestellung:

Die Langerhans-Zell-Histiozytose stellt eine seltene Erkrankung dar, bei der dendritische Zellen entarten und eine Vielzahl von Organen befallen sein können. Im Verlauf kommt es häufig zu ZNS-Befall mit Diabetes insipidus und Neurodegeneration. Es existieren nur spärliche Daten zum Management einer fortschreitend neurodegenerativen Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) in der Schwangerschaft.

Falldarstellung:

Wir beschreiben den Fall einer 23-jährigen GIP0, die als Kind im Alter von zwei Jahren an einer kutanen und ossären Langerhans-Zell-Histiozytose erkrankte. Unter der Behandlung mit einer Polychemotherapie wurde die Erkrankung stabilisiert. Nach Entwicklung eines Diabetes insipidus, welcher mit Substitution von Wachstumshormonen und Desmopressin behandelt wurde, konnte eine unauffällige kindliche Entwicklung stattfinden.

In der 26. SSW stellte sich die Patientin mit einem progredient ataktisch-akinetisches Gangbild mit Kontrollverlusten als Zeichen einer voranschreitenden cerebellären Neurodegeneration vor, die im Rahmen der erweiterten neurologischen Diagnostik untermauert wurde.

Bei fehlender Standardtherapie der neurodegenerativen LZH in der Schwangerschaft wurde in einem interdisziplinären Konsil der Entschluss zu einer intravenösen Immunglobulin (IVIG)-Therapie alle 4 Wochen getroffen. Nach dem ersten Zyklus konnte zumindest eine Stabilisierung der Situation erreicht werden. Über den weiteren klinischen Verlauf und den Geburtsausgang wird bei noch ausstehender Entbindung berichtet.