Metastasierte atypische Karzinoide der Lunge sind sehr selten und ihr klinisches Erscheinungsbild
sowie ihre Prognose ist sehr heterogen. Derzeit gibt es keine zugelassene zytoreduktive
Systemtherapie. Wir berichten von einem 40 jährigen, bisher gesunden Patienten (Nieraucher),
der sich mit einer plötzlichen massiven AZ Verschlechterung in unserer Klinik vorstellte.
In der Bildgebung zeigte sich eine massive Metastasierung einschließlich multipler
symptomatischer zerebraler Metastasen. In der Histologie zeigte sich ein atypisches
Karzinoid (TTF1, Synaptophysin, Chromogranin und CD 56 positiv; p 40 negativ; Proliferationsrate
Ki-67 25 – 30%; PDL-1 0%.) Immunhistochemisch ließ sich außerdem eine ALK Expression
in 80% der Zellen nachweisen. Im Nachgang konnte mittels FISH-Analyse eine ALK-EML4
-Inversion gezeigt werden. Primäres Tumorstadium: cT4N3M1c (cer,hep,lym, oss).
Der Patient präsentierte sich mit ECOG 2 – 3. Bei der Erstvorstellung im Tumorboard
lag die komplette Immunhistochemie noch nicht vor und es wurde die rasche Einleitung
einer zerebralen Bestrahlung und eine zytoreduktive Chemotherapie mit Cisplatin/Etoposid
empfohlen. Aufgrund des augenscheinlich raschen körperlichen Verfalls wurde vom Patienten
sogar eine unmittelbare Hospizversorgung in ernsthafte Erwägung gezogen. Einen Tag
vor dem geplanten Beginn der Therapie stellte sich der Patient außerdem mit massiver
Flush-Symptomatik in unserer Notaufnahme vor (zwischenzeitlich ECOG 3). Immunhistochemisch
wurde eine Alk-Expression berichtet, sodass wir unmittelbar eine Therapie mit Alectinib
begannen. Das klinische Befinden besserte sich innerhalb von Tagen bei sehr guter
Verträglichkeit der Therapie mit Sistieren der Flush-Symptomatik. Auch bildgebend
zeigte sich 4 Wochen nach Therapiebeginn sowohl zerebral als auch an den übrigen Tumorlokalisationen
ein massiver Tumorrückgang. Aktuell ECOG 0. Auf eine zerebrale Bestrahlung konnte
zunächst verzichtet werden.
Anhand dieses Falles kann eindrucksvoll gezeigt werden, dass auch bei seltenen Tumoren
eine molekularpatholgische Tumocharakterisierung zu empfehlen ist.
