Diagnostik und Management des Rezidivs der Primär Sklerosierenden Cholangitis nach Lebertransplantation – eine multizentrische Langzeit-Beobachtungsstudie der deutschen PSC-Studiengruppe

T Zhou; H Lenzen; A Dechene; C Rupp; G Kirchner; FP Reiter; G Denk; C Sarrazin; T Zimmermann; MP Manns; CP Strassburg; C Schramm; TJ Weismüller

doi:10.1055/s-0039-1695245

Zeitschrift für Gastroenterologie, Table of Contents

Z Gastroenterol 2019; 57(09): e238
DOI: 10.1055/s-0039-1695245

Leber und Galle

PBC – PSC – igG4: Donnerstag, 03. Oktober 2019, 09:30 – 10:58, Studio Terrasse 2.1 A

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Diagnostik und Management des Rezidivs der Primär Sklerosierenden Cholangitis nach Lebertransplantation – eine multizentrische Langzeit-Beobachtungsstudie der deutschen PSC-Studiengruppe

Authors

T Zhou

¹Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland
H Lenzen

²Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Hannover, Deutschland

³Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland
A Dechene

³Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland
C Rupp

⁴Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik, Heidelberg, Deutschland
G Kirchner

⁵Universitätsklinikum Regensburg, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Regensburg, Deutschland
FP Reiter

⁶Universitätsklinikum München – Grosshadern, Medizinische Klinik und Poliklinik II, München, Deutschland
G Denk

⁶Universitätsklinikum München – Grosshadern, Medizinische Klinik und Poliklinik II, München, Deutschland
C Sarrazin

⁷Universitätsklinikum Frankfurt, Medizinische Klinik 1, Frankfurt, Deutschland
T Zimmermann

⁸Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Mainz, Deutschland
MP Manns

²Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Hannover, Deutschland
CP Strassburg

¹Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland
C Schramm

⁹Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, 1. Medizinische Klinik und Poliklinik, Hamburg, Deutschland
TJ Weismüller

¹Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland

Abstract

Full Text

Einleitung:

Die Lebertransplantation (LT) ist die einzige kurative Therapie der Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC). Jedoch kommt es bei > 20% der Empfänger zu einem Rezidiv (recPSC).

Ziele:

Die Analyse einer großen, multizentrischen Kohorte soll klären, wie die recPSC diagnostiziert wird, welche therapeutischen Maßnahmen erfolgen und wie dies das Outcome beeinflusst.

Methoden:

Nach Ausschluss von Patienten (Pat.) mit unzureichenden follow-up-Daten oder anderen post-LT-Strikturen verblieben 179 zwischen 1990 und 2006 wegen PSC transplantierte Empfänger. Pat. mit und ohne recPSC wurden bezüglich Labor, Histologie und Bildgebung verglichen. Bei Pat. mit recPSC wurden klinische Parameter und verschiedene Therapiestrategien hinsichtlich des Outcomes analysiert.

Ergebnisse:

Pat. mit recPSC (n = 63) litten nach LT häufiger unter Cholangitiden (22% vs. 3%, p < 0,01), Pruritus (41% vs. 4%, p < 0,01) und Ikterus (11% vs. 3%, p = 0,034). Bilirubin (p = 0,034), alkalische Phosphatase (AP) (p < 0,01) und gamma-Glutamyltransferase (gGT) (p < 0,01) waren bei recPSC im ersten Jahr nach LT signifikant erhöht, wobei nach 4 – 6 Jahren gGT und AP die höchste Area-under-the-curve für eine recPSC aufwiesen (jeweils > 0,70). Der Ultraschall zeigte bei recPSC häufiger Gallengangsdilatation (33% vs. 3%, p < 0,01) und -wandverdickungen (14% vs. 3%, p < 0,01). Im MRT wurden öfter Nicht-Anastomosenstrikturen gesehen (27% vs. 2%, p < 0,01). Histologisch wurde bei recPSC öfter eine fibrosierende/fibroobliterative Cholangitis sowie eine biliäre Fibrose/Zirrhose beschrieben. Bei Pat. mit recPSC und Symptomen (Pruritus, Cholangitiden) (p ≤0,01), sonographischer Gallengangsdilatation (p < 0,05) sowie erhöhten Cholestaseparametern im ersten Jahr nach LT (p < 0,05) erfolgte öfter eine ERCP (6%), eine PTCD (34%) oder eine operative Anastomosenrevision (6%). Mit einem schlechteren Graftüberleben waren bei recPSC die folgenden Faktoren signifikant assoziiert: Ikterus, rezidivierende Cholangitiden, Hyperbilirubinämie, sonographische Gallengangswandverdickung.

Schlussfolgerung:

Klinische und biochemische Parameter, Gallenwegsbefunde im Ultraschall und MRT sowie die Histologie führen zur Diagnose der recPSC und korrelieren zum Teil mit der Prognose. In der Therapie stehen perkutane Verfahren im Vordergrund.