Palabras clave
Carcinoma - Células de Merkel - Mano
introducción
El carcinoma de células de Merkel (CCM), carcinoma neuroendocrino primario de la piel,[1] es un tumor raro y potencialmente mortal,[2] descrito por primera vez por Toker en 1972.[3]
[4] Actualmente, es el tumor más maligno de la piel y tiene una alta tasa de recurrencia
y mortalidad.[5] El mnemónico AEIOU se utilizó en inglés para describir las características clínicas
y demográficas del tumor: asymptomatic, expanding rapidly, imune suppression, older
than 50 years, ultraviolet-exposed/fair skin (asintomática, de rápida expansión, supresión
inmune, mayor de 50 años, piel clara expuesta a la luz ultravioleta).[6] Es un tumor raro, que representa menos del 1% de los tumores cutáneos malignos.[7] Se presenta principalmente en la cara y el cuello (40-60%), seguido del tronco (33%)
y rara vez en las extremidades (10-20%).[6]
[7] Es más frecuente en ancianos, principalmente hombres caucásicos. En los jóvenes,
su prevalencia es mayor en individuos inmunocomprometidos.[2] Se han descrito varios cambios cromosómicos asociados con el CCM, el más frecuente
se encuentra en los cromosomas 1, 6, 11 y 16. Actualmente, la recurrencia del CCM
se ha asociado con el "poliomavirus de las células de Merkel" (MCPyV).[2]
Clínicamente, el CCM se manifiesta como un tumor sólido, indoloro, exofítico, de color
de piel o azul rojizo y un crecimiento muy agresivo, que puede aumentar en semanas
o meses.[2] El curso inicial del CCM es asintomático y la lesión puede ser clínica e histológicamente
similar al carcinoma basocelular, lo que a menudo retrasa el diagnóstico. El motivo
de la consulta médica suele ser el crecimiento rápidamente progresivo del tumor[1]
[5] y en la consulta inicial aproximadamente el 26% de los pacientes ya tienen metástasis
linfáticas y el 8% con enfermedad metastásica a distancia.[8] La confirmación del diagnóstico se basa en la histología y la inmunohistoquímica,
con la expresión de marcadores epiteliales y neuroendocrinos.[9] Determinar el estadio de los pacientes con CCM es de gran importancia para establecer
el pronóstico y el tratamiento más adecuados.[1] Pruebas como ultrasonido, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RMN)
y tomografía por emisión de positrones (PET)-TC / FDG-PET puede ser utilizado para
completar la estadificación[10]. El American Joint Committee on Cancer acepta el sistema de estadificación T (tumor)
N (ganglio linfático) M (metástasis) para CCM. El estadio I consiste en tumores primarios
de 2 cm o menos, sin evidencia de invasión regional de ganglios. El estadio II incluye
tumores primarios de más de 2 cm (T2 o T3) o un tumor primario con invasión de hueso,
músculo, fascia o cartílago (T4). El estadio III se define como cualquier tumor primario
con enfermedad ganglionar regional, y el estadio IV incluye tumores con metástasis
además de los ganglios linfáticos regionales.[5]
El tratamiento principal para el CCM es la cirugía. El tratamiento consiste en resección
quirúrgica radical y radioterapia. Las recomendaciones actuales de margen quirúrgico
se basan en el tamaño del tumor primario. En los tumores de menos de 2 cm, los márgenes
de la escisión quirúrgica deben ser de 1 cm y 2 cm para los tumores de más de 2 cm.[6] La biopsia de ganglio linfático centinela es importante en la estadificación y el
pronóstico del CCM.[6] En los estádios I y II, sin metástasis locales o distantes, se debe realizar una
escisión radical, acompañada de radioterapia en pacientes en riesgo. En el estadio
III, en el que hay metástasis locorregionales, la escisión quirúrgica de la lesión
debe complementarse con la escisión de los ganglios linfáticos y la radioterapia.
En el estadio IV, o la presencia de metástasis a distancia, el tratamiento es paliativo
con quimioterapia, complementado con radioterapia.[2] El papel de la quimioterapia en el tratamiento del CCM sigue sin estar claro. Actualmente,
la quimioterapia se considera como tratamiento paliativo en casos de enfermedad diseminada
y no como tratamiento adyuvante o primario.[6] Los pacientes deben ser monitoreados periódicamente debido a la alta tasa de recurrencia.[10] El CCM es particularmente agresivo con una mortalidad relativa de aproximadamente
30% y 50% a los 2 y 5 años después del diagnóstico, respectivamente.[6] Aunque es un tumor de crecimiento y metástasis rápida, existen datos publicados
sobre regresión espontánea.[2]
Describimos a un paciente con CCM en el dorso de la muñeca. Debido a la rareza de
la lesión en la extremidad superior, especialmente en el dorso de la muñeca, con solo
dos casos más descritos en la literatura, enfatizamos la necesidad de un diagnóstico
temprano y un tratamiento adecuado para la buena evolución clínica del paciente.
Reporte de Caso
Paciente de 56 años de edad, fue enviada a la consulta de Ortopedia por inflamación
masiva del dorso de la muñeca izquierda, con un crecimiento progresivo durante seis
meses. El examen objetivo mostró una hinchazón de 3 × 2 cm, sólida, adherente a los
planos profundos, de color rojizo ([Fig. 1]). La movilización activa y pasiva de la muñeca fue dolorosa. Las adenomegalias axilares
o epitrocleares no fueron palpables. Sin déficit neurovascular. Resonancia magnética
de la muñeca y la mano ([Fig. 2], [3]) mostró un tumor grande, sin aparente afectación de las estructuras principales
adyacentes, sin aparente invasión ósea o tendinosa. Se realizó una biopsia por aspiración
que describió un carcinoma neuroendocrino con la posibilidad de CCM. La TC de tórax,
abdomen y pelvis y PET-TC no mostraron lesiones a distancia. La linfogammagrafía marcó
un ganglio centinela. Se decidió tratamiento quirúrgico primario. El paciente se sometió
a una escisión quirúrgica radioguiada del ganglio centinela con una cámara gamma y
una escisión extendida de la lesión de la piel ([Fig. 4]). Se resecó todo el compartimento del tendón extensor de los dedos y se realizó
la artrodesis de la muñeca con una placa y tornillos. Se llevó a cabo la transposición
del tendón flexor radial del carpo para el extensor digitorum communis y el abductor
pollicis longus ([Fig. 5]). El defecto se reconstruye utilizando un colgajo de antebrazo invertido con aislamiento
del pedículo radial y tunelización hacia el área dorsal y cobertura del área donante
del colgajo con injerto de piel parcial ([Fig. 6]) cosechado del muslo izquierdo. La cirugía transcurrió sin incidentes. El examen
histológico e inmunohistoquímico de la muestra quirúrgica confirmó el diagnóstico
de CCM y los márgenes quirúrgicos y el ganglio centinela fueron negativos para la
lesión tumoral. El paciente se sometió a radioterapia adyuvante postoperatoria y presentó
una buena evolución clínica y de imagen, sin complicaciones ni recurrencia de la enfermedad
a los 12 meses después de la cirugía.
Fig. 1 Hinchazón voluminosa de la parte posterior de la muñeca izquierda.
Fig. 2 Vista coronal de TC de la muñeca izquierda.
Fig. 3 Vista axial de TC de la muñeca izquierda.
Fig. 4 Parte de la resección quirúrgica.
Fig. 5 Imagen intraoperatoria: después de la resección de la lesión tumoral y la artrodesis
de la muñeca con placa y tornillos y la transposición del flexor radial del carpo
para extensor de los dedos.
Fig. 6 Postoperatorio con antebraquial externo invertido en la parte posterior de la muñeca
e injerto de piel libre en el área donante.
Discusión
El aspecto benigno de CCM, generalmente en áreas expuestas de la piel, contrasta con
su extensa invasión microscópica y puede retrasar el diagnóstico.[2] El CCM es un tumor bien conocido de la piel, pero rara vez se describe en la extremidad
superior, especialmente en la muñeca y la mano.[3] Hasta la fecha, conocemos el informe de 8 casos de CCM en la extremidad superior.[11] El diagnóstico diferencial de CCM debe incluir carcinoma de células basales, carcinoma
de células escamosas, quiste epidermoide, melanoma amelanótico y metástasis cutáneas.[2]
[6] En los casos de CCM de los dedos de la mano, se recomendó la resección del radio
implicado.[11]
[12] Para los tumores del dorso de la muñeca y la mano, se recomienda una escisión local
amplia.[13]
[14] Sin embargo, las resecciones tumorales en estos sitios están asociadas con una mayor
dificultad en la reconstrucción, debido a la limitada viabilidad de los tejidos blandos
para cubrir los tendones, las estructuras neurovasculares adyacentes y los huesos
del carpo.[11] El caso presentado aclara la complejidad de este tipo de cirugía, que requiere un
colgajo de flujo invertido para cubrir el área lesionada. Se han descrito factores
de mal pronóstico del CCM, como el género masculino, metástasis ganglionares o sistémicas
y la ubicación del tumor primario en la cabeza, el cuello o el tronco. Sin embargo,
todavía hay solo informes y pequeñas series de casos que abordan los factores pronósticos
o predictores de supervivencia para el CCM de la extremidad superior y la mano. Esta
falta de datos basados en evidencia puede ser un problema para la cirugía reconstructiva
de muñeca y mano, así como los tumores malignos de la mano pueden ser un desafío quirúrgico
para equilibrar la erradicación del tumor y la conservación de la función de las extremidades.[15] El CCM presenta una metástasis y recurrencia locorregional temprana y las metástasis
ganglionares locorregionales, así como las distantes, están respectivamente e independientemente,
asociadas con una peor supervivencia.[16] Los pacientes con CCM de las extremidades superiores, en comparación con otros lugares,
tienen una supervivencia un poco más larga, son diagnosticados en etapas más tempranas
de la enfermedad y una tasa más baja de metástasis regionales y sistémicas. Sin embargo,
todavía tienen una supervivencia general relativamente baja para una neoplasia de
piel.[15] En el presente caso clínico, el tratamiento con escisión quirúrgica y radioterapia
parece, hasta la fecha, haber sido una excelente opción terapéutica. Sin embargo,
será necesario un seguimiento más largo, al menos cinco años, para confirmar el éxito
de este enfoque.
Debido a la rareza de estos tumores, ubicados sobre todo en la muñeca, es necesario
un alto índice de sospecha, así como un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado,
para que el paciente evolucione adecuadamente. Por lo tanto, los autores consideran
que el informe de este caso puede alertar y sensibilizar a los profesionales de la
salud sobre esta patología grave y letal.
Conclusión
El CCM es una neoplasia cutánea poco frecuente y agresiva[6] y rara vez se describe en la extremidad superior.[12] La lesión primaria del CCM se distingue por la ausencia de características clínicas
específicas.[6] La prevención del CCM y la resección quirúrgica temprana desempeña un papel crucial
en el pronóstico del paciente.[2] Actualmente, las directrices abogan por un comportamiento clínico agresivo y destacan
la necesidad de coordinación de la atención multidisciplinaria en el enfoque y el
tratamiento de esta patología.[16] Debido a la rareza de estos tumores y la falta de estudios de alta calidad, el CCM
de la mano y de la extremidad superior no se han descrito adecuadamente[17] y es necesario un alto índice de sospecha.[9] Por lo tanto, los autores consideran que el informe de este caso puede alertar y
concientizar a los profesionales de la salud, especialmente en la patología de la
piel y las manos, en el reconocimiento de esta neoplasia y en el abordaje y tratamiento
tempranos.
