Palavras-chave
medula espinal - meningite/patologia - meningite/fisiopatologia - hipertrofia
Introdução
A paquimeningite hipertrófica idiopática espinhal (PHIE) é uma doença inflamatória
autoimune rara que leva à compressão da medula espinhal. A PHIE, que pode estar relacionada
à IgG4, é um distúrbio imunomediado caracterizado por lesões decorrentes de uma reação
inflamatória inespecífica associada à fibrose e infiltração linfoplasmocítica que
compõe o espectro das doenças linfoproliferativas. Apresentamos um caso com esta patologia
e os achados intraoperatórios, exames de imagem (ressonância magnética) e biópsia
da meninge.
Relato de Caso
Uma mulher de 19 anos apresentou tetraparesia aguda após trauma cervical do “tipo
chicote”. O primeiro exame de imagem realizado ([Figura 1]) revelou sinais de estenose cervical nos níveis C3 a C6, sugestivos de hematoma
peridural no diagnóstico diferencial. A princípio, uma laminoplastia de C3 a C6 foi
realizada. Após a cirurgia, não houve melhora do estado neurológico, e a imagem pós-operatória
ainda mostrava estenose cervical. Com isso, a paciente foi submetida a uma corpectomia
de C3 aliado com artrodese cervical anterior dos níveis de C2 a C4 ([Figura 2]).
Fig. 1 Imagem de ressonância magnética à internação com estenose cervical de múltiplos níveis
associada a sinais de mielopatia.
Fig. 2 Imagem de ressonância magnética após corpectomia em C3, artrodese anterior em C2
a C4 e laminoplastia em C3 a C6.
A paciente apresentou melhora motora e sensorial progressiva após a cirurgia e a fisioterapia.
Cinco anos depois, a paciente sofreu piora abrupta da marcha sem correlação com evento
traumático e piora do déficit motor nos membros superiores e inferiores (assimétrica,
com maior gravidade do lado direito). A ressonância magnética revelou estenose cervicotorácica
de C7 a T4 ([Figura 3]), com indicação de laminoplastia dos níveis C7 a T4. Durante a cirurgia, um espessamento
posterior da meninge foi observado ([Figura 4]), o que levou à decisão de fazer uma duraplastia, com o uso de um substituto de
dura máter, aliado com artrodese posterior de C7 a T5 ([Figura 5]). O laudo de biópsia da meninge coletada no intraoperatório crônico inespecífico,
com infiltrado linfoplasmocítico sugestivo de paquimeningite hipertrófica ([Figura 6]). A paciente evoluiu com melhora da marcha e dos sintomas motores após a cirurgia.
As causas secundárias foram excluídas durante a investigação clínica e o diagnóstico
clínico-histológico foi PHIE.
Fig. 3 Estenose cervicotorácica.
Fig. 4 Hipertrofia da meninge após durotomia.
Fig. 5 Aspecto final após duroplastia com artrodese posterior em C7 a T5.
Fig. 6 Processo inflamatório crônico inespecífico das meninges, com infiltrado de linfoplasmocítico.
Discussão
A paquimeningite hipertrófica é uma doença rara causada por uma inflamação crônica
que evolui para a fibrose da dura-máter.[1]
[2] Pode ser idiopática ou secundária a doenças sistêmicas, como sarcoidose, tuberculose,
meningite fúngica, artrite reumatoide, carcinomatose e outras doenças inflamatórias
Esta doença pode ser intracraniana ou espinhal. Uma forma espinhal, a PHIE, é extremamente
rara e pode estar associada à mielopatia e/ou radiculopatia. A PHIE pertence ao espectro
de doenças relacionadas à IgG4, caracterizada por fibrose difusa combinada à infiltração
linfoplasmocítica rica em plasmócitos teciduais IgG4- positivos.[3] A estenose do canal medular pode ser responsável pelo agravamento neurológico abrupto
após o trauma. À ressonância magnética, é comum observar espessamento e hipointensidade
da dura-máter nas ponderações em T1 e T2, com forte realce em múltiplos níveis.[4]
[5] O tratamento clínico inclui o uso prolongado de medicamentos imunossupressores,
como os corticosteroides. O tratamento cirúrgico é realizado em pacientes com mielopatia
ou radiculopatia associada a alterações neurológicas e é indicado para descompressão
do canal medular. Em alguns casos, uma duraplastia é necessária para descompressão
adequada.
Conclusão
A paquimeningite hipertrófica é uma doença rara que pode causar estenose do canal
espinhal e sinais de mielopatia. Nestes casos, a descompressão cirúrgica pode ser
uma das primeiras opções terapêuticas e, aliada ao uso de imunossupressores, pode
reduzir as sequelas neurológicas desses pacientes.
