Einleitung und Ziel: Die Ganzkörper-MRT mit dem Vorteil der fehlenden ionisierenden Strahlung wird bereits
erfolgreich bei vielen pädiatrischen Multisystemerkrankungen eingesetzt. Vorteile
der MRT gegenüber dem Skelett-Röntgenstatus liegen in der gleichzeitigen Darstellung
aller potentiell beteiligten Organsysteme sowie der früheren Detektion von „Special
site“-Läsionen. Retrospektive Auswertung unter folgenden Fragestellungen: Anzahl und
Lokalisation pathologischer Läsionen sowie klinisch inapparenter pathologischer Läsionen,
Anzahl Special-site Läsionen, Einfluss der MRT Befunde auf Staging und Therapieentscheidungen,
Beeinträchtigung durch unspezifische Signalanhebungen, Vergleich mit vorhandenen Röntgenbildern.
Methode: Einschlusskriterien waren das Vorhandensein einer Ganzkörper-MRT sowie die bioptisch
gesicherte Diagnose Langerhanszell-Histiozytose im Zeitraum 01.01.2004 bis 31.07.2020
ohne erfolgte Therapie. Das Untersuchungsprotokoll umfasst koronale STIR-Sequenzen
sowie eine sagittale T1 VIBE in 3D Technik zur Beurteilung der Neurohypophyse. Einteilung
der ossären Signalveränderungen durch zwei Untersucher gemäß zuvor festgelegter Definition
in physiologisch pathologisch, wahrscheinlich pathologisch und unklar. Bei fehlender
Übereinstimmung erfolgte eine Zweitbegutachtung durch zwei weitere Untersucher.
Ergebnis: Die GK-MRT führte bei sieben Kindern zur Therapieänderung. Bei 5/7 Kindern erfolgte
ein Upgrade von uni- auf multifokale, bei 2/7 ein Upgrade von uni- auf multisystemische
Erkrankung. Detektion von fünf Special sites Läsionen in 4/7 Kindern sowie extraskelettale
Läsionen bei 2/7. In 31 GK-MRT Detektion von 103 Läsionen (davon 69 Läsionen klinisch
asymptomatisch) 70/103 Läsionen waren eindeutig pathologisch, 16 physiologisch, sechs
wahrscheinlich pathologisch, 11 unklar. Die häufigste symptomatische Läsion war in
der Schädelkalotte lokalisiert (n = 14). Eine Vertebra plana fand sich in vier Patienten,
davon bei 1/4 asymptomatisch. Keine der unklaren Läsionen war therapieentscheidend,
da genug eindeutige Läsionen zur Definition eines multifokalen Krankheitsgeschehen
vorlagen. Bei 8/24 Röntgenbildern zeigten sich keine Auffälligkeiten. In 16/24 zeigten
sich eine IA, fünf IB, sieben Grad II und drei Grad III Läsionen nach Lodwick.
Schlussfolgerung: Die Ganzkörper-MRT ist eine sinnvolle Staging Modalität für die LCH mit Beeinflussung
der therapeutischen Entscheidungen ohne Verwirrung durch unklare Läsionen und dem
Vorteil der früheren Detektion von Special site Läsionen im Vgl. zu Skelett-Röntgenstatus.
