Pränatale durale Sinusektasie mit Thrombose

Einleitung und Ziel: Die durale Sinusektasie mit Thrombose im Bereich des Confluens sinuum ist eine seltene Erkrankung des Fetus, die in der Regel mittels Ultraschall entdeckt und durch die magnetresonanztomographische (MRT) Untersuchung bestätigt wird. Die meisten Fälle zeigen einen guten Outcome, allerdings ist für die Prognoseeinschätzung und Patientenführung eine Verlaufsbildgebung notwendig. Im Folgenden möchten wir die Bedeutung der Bildgebung für die Diagnosestellung und das Management dieses Erkrankungsbildes darstellen.

Methode: Bei der Routine-Ultraschalluntersuchung einer 33jährigen 3. Gravida wurde in der 20 + 2. Schwangerschaftswoche eine intrakranielle posteriore Raumforderung des männlichen Fetus entdeckt und mittels MRT (1,5 Tesla, multiplanare T2-gewichtete Sequenzen) die Diagnose einer duralen Sinusektasie mit Thrombose gestellt. Bimodal erfolgten pränatal monatliche sowie eine postnatale Verlaufskontrolle.

Ergebnis: Sonographisch stellte sich eine posteromedian gelegene, hypoechogene Raumforderung mit hyperechogenem zentralen Fokus und Bezug zum Sinus sagittalis superior dar. In der MRT konnte eine massive Erweiterung und Thrombosierung der duralen Sinus im Bereich des Confluens sinuum mit Einbeziehung der zu-/abführenden Sinus und raumfordernder Wirkung auf Okziput und Kleinhirnhemisphären festgestellt werden. Es gab keinen Hinweis auf Parenchymschäden, arteriovenöse Shunts oder eine Liquorzirkulationsstörung. Nach interdisziplinärer Beratung entschlossen sich die Eltern zur Fortsetzung der Schwangerschaft. Die Verlaufsbildgebung zeigte zunächst eine Zunahme, im weiteren Verlauf eine sukzessive Abnahme der duralen Ektasie und raumfordernden Wirkung. Das euterm geborene Kind war klinisch und laborchemisch unauffällig, bildgebend zeigten sich Residuen im Bereich des Confluens sinuum, eine Hypoplasie der Kleinhirnhemisphäre und des frontotemporalen Kortex links.

Schlussfolgerung: 85% der Patienten mit pränataler duraler SInusektasie mit Thrombose haben einen guten Outcome. Prognostisch günstig sind Regredienz von Ektasie und Thrombus, das Fehlen von Parenchymschäden oder arteriovenösen Shunts. Ungünstig sind eine ausgedehnte Thrombose, persistierende Raumforderung, Ventrikulomegalie, ischämische Hirnschäden oder kardiale Belastung. Da die Prognose durch bildgebende Faktoren und den zeitlichen Verlauf bestimmt wird, spielt die pränatale (Verlaufs-)Bildgebung mit Ultraschall und MRT eine essentielle Rolle in der Diagnosestellung, Prognoseabschätzung sowie im Patientenmanagement.

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