Leiomyomatosis peritonealis disseminata

Einleitung Unter der Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) versteht man die Proliferation von multiplen glattmuskulären Knötchen unter dem Peritoneum. Die Krankheit wird bei prämenstruellen Frauen unter Hormoneinfluss beschrieben. Man vermutet eine Metaplasie mesenchymaler Stammzellen. Eine weitere Form der LPD kann durch eine Dissemination von Myomzellennach Myom- oder Uterusmorcellement (iatrogen) entstehen.

Die LPD ist häufig symptomlos. Gelegentlich werden unspezifische Symptome, wie z.B. Unterbauchschmerzen, beschrieben. Eine milde Erhöhung des Tumormarkers CA-125 ist möglich.

Die hormonassoziierte LPD zeigt nach Wegfall der Hormonexposition meist eine Spontanremission. Die iatrogene LPD sollte makroskopisch komplett reseziert werden. Eine adjuvante Therapie kann mit einem Aromataseinhibitor oder GnRH-Agonist erfolgen.

Falldarstellung Die 52-jährige Patientin wurde mit V.a. Ovarialkarzinom mit Peritonealkarzinose vorgestellt. Bereits vor 6 Jahren erfolgte eine suprazervikale Hysterektomie ohne Adnexektomie. Die weitere Anamnese, inklusive der Familienanamnese, war unauffällig.

In der Bildgebung zeigten sich sowohl sonographisch als auch CT- und MR-morphologisch multiple peritoneale malignitätsverdächtige Tumoren im Becken beidseits und ein a.e. maligner Ovarialtumor rechts mit V.a. Infiltration der rechten Beckenwand und der vorderen Bauchwandmuskulatur.

Laborchemisch zeigte sich ein moderat erhöhtes CA-125 (57 U/ml).

Wir planten die explorative Laparotomie mit dem Ziel der makroskopischen Komplettresektion. Intraoperativ zeigten sich grobknotige, bis 4 cm durchmessende suspekte peritoneale Tumoren im Becken. Es erfolgten die Zervixstumpfresektion, die Adnexektomie beidseits und die komplette Resektion der Herde. In der Schnellschnittdiagnostik stellte sich eine spindelzellige Neoplasie mit geringgradiger Zell- und Kernpleomorphie dar.

Die entgültige Histologie ergab den Befund einer Leiomyomatosis peritonealis disseminata (ER 90% [IRS] 12), PR 90% [IRS 12]).

Es erfolgte die Tumorboardvorstellung, bei der wir zur Rezidivprophylaxe die Gabe eines Aromatasehemmers empfahlen.

Schlussfolgerung Auch der seltene Fall einer LPD kann in der Bildgebung wie ein peritoneal metastasiertes Tumorleiden imponieren und sollte daher in differentialdiagnostische Überlegungen mit einbezogen werden.