Maligne Entartung eines reifen Teratoms mit Einbruch in das Rektum und Durchwanderungsperitonitis – ein Case Report

Die maligne Entartung reifer Teratome ist ein bekanntes, wenn auch seltenes Phänomen (ca. 0,17-2%). Die klinische Manifestation in Form einer Durchwanderungsperitonitis mit Abszedierung in Zusammenhang mit Einbruch in das Rektum ist bisher nicht beschrieben und wird in folgendem Case Report präsentiert.

Fallvorstellung Die Vorstellung der 59-jährigen Patientin erfolgte aufgrund gastrointestinaler Symptome in der Abteilung für Innere Medizin eines peripheren Hauses. Bildmorphologisch zeigte sich eine 17cm große, unklare Raumforderung des kleinen Beckens mit direktem Bezug zu Uterus und Adnexen mit Verdacht auf Infiltration des rechten Ureters und des Colon sigmoideum. Aufgrund des vermuteten gynäkologischen Ursprungs des Tumors erfolgte die Verlegung in die Abteilung für Gynäkologie des Universitätsklinikums Leipzig.

Die Patientin präsentierte sich in deutlich reduziertem Allgemeinzustand und mit massiv erhöhten laborchemischen Entzündungsparametern. Bei Verdacht auf eine Durchwanderungsperitonitis und Verschlechterung des Allgemeinzustandes trotz antibiotischer Therapie, wurde die Indikation zur Explorativlapartomie mit Ziel der vollständigen Tumorresektion gestellt. In einer zuvor durchgeführten Koloskopie mit Probeexzision konnte histologisch ein schlecht differenziertes Plattenepithelkarzinom diagnostiziert werden.

Intraoperativ zeigte sich eine das gesamte Becken ausfüllende zystische purulente Struktur vom rechten Ovar ausgehend mit Adhärenz des Rektosigmoids.

Aufgrund des intraoperativen Situs und des zuvor gesicherten Plattenepithelkarzinoms erfolgte die operative Therapie in Analogie zur Therapie des Ovariakarzinoms. Im Schnellschnitt zeigten sich sämtliche Resektionsränder tumorfrei. Der postoperative Verlauf gestaltete sich weitgehend unauffällig.

In der Endhistologie zeigte sich ein vom rechten Ovar ausgehendes schlecht differenziertes reifes zytisches Teratom mit Übergang in ein schlecht differenziertes sarkomatoides keratinisierendes Plattenepithelkarzinom mit assoziierter Ulzeration des Rektosigmoids.

Das interdisziplinäre Tumorboard empfahl aufgrund der seltenen Entität und einer fehlenden Standard-Therapie die Vorstellung in der Onkologie zur Diskussion einer adjuvanten Chemotherapie mit Carboplatin / Paclitaxel.

Schlussfolgerung Maligne entartete ovarielle Teratome sind eine Seltenheit und können sich auf unterschiedliche Weise klinisch präsentieren. Eine intraabdominale Abszedierung ist bereits in wenigen anderen Case Reports beschrieben, der Einbruch in das Rektosigmoid mit Ausbildung einer Durchwanderungsperitonitis scheint jedoch eine Rarität.

Es fehlen prospektiv randomisierte Studien bezüglich einer adjuvanten Systemtherapie, die eine evidenzbasierte Behandlungsempfehlung ermöglichen. Aufgrund der geringen Fallzahlen scheint eine multizentrische Datenerhebung, im Sinne prospektiv angelegten Registerstudien dringend notwendig.