Rofo 2022; 194(S 01): S9
DOI: 10.1055/s-0042-1749778
Abstract
Vortrag (Wissenschaft)
Experimentelle Radiologie

Pulmonale 3D-UTE MRT bei Patienten mit Cystischer Fibrose zur Evaluation des Therapieansprechens unter CFTR-Modulator Therapie

F J Heidenreich
1   Universtätsklinikum Würzburg, Institut f. Diagn. u. Intervent. Radiologie, Würzburg
,
J P Kuhl
2   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Uniklinikum Würzburg, Würzburg
,
C Metz
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
M A Weng
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
P J Grunz
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
T Benkert
4   Siemens Healthineers GmbH, -, Erlangen
,
H Hebestreit
5   Pädiatrie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
A T Bley
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
H Köstler
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
,
S Veldhoen
3   Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
› Author Affiliations
 
 

    Zielsetzung Bestimmung der Ventilationsinhomogenität mit einer 3D „ultrashort echo time“ (UTE) MRT Sequenz zur Verlaufsbeurteilung von Patienten mit Cystischer Fibrose (CF) unter einer neuartigen CFTR-Modulator Therapie.

    Material und Methoden Es wurden 16 Patienten mit CF an einem 3T Scanner (Magnetom Prisma, Siemens) mit einer 3D-UTE MRT Sequenz im Atemstopp untersucht. Mit einer Akquisitionszeit von je 12s wurden 6 3D-Datensätze der gesamten Lunge alternierend in Inspiration und Exspiration aufgenommen. Die fraktionierte Ventilation (FV) wurde anhand der Veränderung der Signalintensität zwischen den Atemzuständenberechnet. Die Verteilungsbreite der Ventilationswerte (berechnet mittels Interquartilenbreite (IQR) als Maß für die Ventilationsinhomogenität) wurde mit Parametern des klinisch für die Verlaufsbeurteilung etablierten Gasauswasch-Tests (Lung Clearance Index, LCI) korreliert. Nach initialer Untersuchung in 2019 erhielten 8 Patienten zwischenzeitlich die neu zugelassene CFTR-Modulator Kombination Kaftrio (ivacaftor / tezacaftor / elexacaftor). 8 Patienten erhielten keine Therapie.

    Ergebnisse Wie in einer früheren Studie zeigte sich auch in der Follow-Up Untersuchung eine starke Korrelation zwischen IQR und LCI (Spearman’s r =  0.9, p < 0.01). Veränderungen des LCI zwischen initialer und Follow-Up Untersuchung führten zu vergleichbaren Änderungen der Ventilationsinhomogenität (IQR) in der MRT: Patienten unter CFTR-Modulator Therapie zeigten eine deutliche klinische Verbesserung und einen verminderten LCI, was gleichermaßen mit der IQR abgebildet werden konnte (Wilcoxon p = 0.02).

    Schlußfolgerungen Die CFTR-Modulator Kombination verspricht für viele CF-Patienten eine klinische Verbesserung. Die pulmonale 3D-UTE MRT ermöglicht bei sehr kurzen Untersuchungszeiten durch Bestimmung der Ventilationsinhomogenität die Evaluation des Therapieansprechens und liefert im Gegensatz zu klinischen Lungenfunktionsprüfungen zusätzlich die morphologische Abbildung der Lunge.


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    Publication History

    Article published online:
    29 August 2022

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