Hintergrund Die PAH ist eine chronische, lebensbedrohliche Erkrankung, deren Prognose sich aufgrund
verbesserter Behandlungsmöglichkeiten zwar verbessert hat, aktuell jedoch höchstens
durch eine Lungentransplantation heilbar ist. Es gibt nur sehr wenige Beschreibungen
von Patienten mit pulmonaler Hypertonie, die durch andere Therapien geheilt wurden.
Fallbeschreibung Ein 61j. Patient wurde in unser PH-Zentrum überwiesen mit Erstdiagnose einer schweren
IPAH mit positiver Vasoresponse. Therapieversuche mit CCB wurden aufgrund von Nebenwirkungen
abgebrochen. Daher erhielt der Patient eine Therapie mit Sildenafil, worunter sich
Belastbarkeit und Hämodynamik verbesserten. Er präsentierte im Verlauf atypische Symptome
mit Beinschwäche, ausgeprägter Asthenie, Nachtschweiß und rezidivierenden Pleuraergüssen.
Ursächlich zeigte sich eine beinbetonte axonal demyelenisierende Polyneuropathie,
primäre NNR-Insuffizienz und Hypogonadismus, transsudative Ergüsse, Splenomegalie
und Lymphadenopathie, welche zur Diagnose eines POEMS Syndroms (Polyneuropathie, Organomegaly, Endokrinopathie, MGUS, Skin Lesions, Pulmonale Hypertonie) und schließlich eines idiopathischen multizentrischen
M. Castleman vom hyalin-vaskulären Typ führten. Diese seltene hämatologische Erkrankung
geht mit lymphatischer Proliferation und starker Produktion von IL-6 und VEGF einher.
Der VEGF-Spiegel im Serum des Patienten war initial massiv erhöht (>7000pg/ml). Es
erfolgte eine Chemotherapie mit 6xVCD, dann Hochdosis-CTx+autologe Stammzell-Transplantation
(ASCT), worunter sich der VEGF-Spiegel normalisierte und alle Symptome rückläufig
waren. Hiernach zeigte sich eine normalisierte Hämodynamik, welche>1 Jahr nach ASCT
und nach Absetzen von Sildenafil erhalten blieb.
Fazit Auch wenn das POEMS Syndrom eine seltene Ursache einer PH ist, verdeutlicht dieser
Fall eine potenzielle Reversibilität bestimmter pathogenetischer Mechanismen sowie
die Bedeutung des VEGF-Signaling, welches auch bei IPAH eine Rolle spielt.
