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Apresentação do Caso Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 15 anos, internada com úlceras
dolorosas, de bordos elevados, na face e no membro inferior direito, rapidamente progressivas
e sem resposta a antibióticos e corticoterapia. A biópsia evidenciou infiltrado inflamatório
predominantemente neutrofílico, sugestivo de pioderma gangrenoso (PG). Durante a internação,
apresentou aumento de transaminases e hemorragia digestiva baixa. Realizou-se colonoscopia,
que demonstrou múltiplas úlceras no ceco e no ascendente, além de cicatrizes e pseudopólipos
no sigmoide. A biópsia endoscópica evidenciou colite intensa e microabscessos crípticos.
Realizou-se colangiorressonância, que mostrou múltiplas estenoses focais das vias
biliares intra e extra-hepáticas, e do ducto colédoco, compatíveis com o diagnóstico
de colangite esclerosante primária (CEP). Estabeleceu-se o diagnóstico de doença inflamatória
intestinal (DII) complicada por CEP e PG. Indicou-se infliximabe em comboterapia com
azatioprina, e a paciente apresentou excelente melhora clínica.
Discussão As manifestações extraintestinais (MEIs) estão presentes em até 47% dos pacientes
com DII, com grande prejuízo na qualidade de vida. Entre 10% e 15% dos pacientes podem
ter 2 ou mais MEIs. O PG tem uma prevalência de 0,4% a 2,6% nos portadores de DII,
e pode acometer a face e o pescoço em 8% dos pacientes. O diagnóstico é clínico, e
a biópsia deve ser evitada, sob risco de patergia e complicações. O tratamento pode
incluir corticoide, tacrolimo ou anti-TNFs, isolados ou em combinação. Já a CEP é
a mais importante MEI hepatobiliar observada em pacientes adultos com DII. Pacientes
com CEP têm risco aumentado de câncer colorretal e evolução para cirrose hepática
no longo prazo. O tratamento com ácido ursodesoxicólico reduz a sintomatologia; entretanto,
a doença avançada exige o transplante hepático.
Comentários Finais As DIIs caracterizam-se pela inflamação do trato digestório; entretanto, as manifestações
extraintestinais podem ser frequentes e diminuir consideravelmente a qualidade de
vida dos pacientes. Nesses casos, o diagnóstico precoce e a instituição do tratamento
dentro da janela de oportunidades melhoram o controle da doença.
