Vom Stimmlippenstillstand zum Schädelbasissyndrom – Was ist die Ursache?

Einleitung Der einseitige Stimmlippenstillstand entsteht durch verschiedenste Auslöser, wie z.B. Malignome, Traumata, neurologische Erkrankungen oder idiopathisch. Eher selten denkt man an eine rheumatische Genese. Die GPA führt häufig zu Nieren- und Lungenschädigungen. Zudem sind dem HNO-Arzt die Manifestation im Mittelohr und der Nase sehr geläufig. Die laryngeale Manifestation wiederum ist selten. Letztendlich besteht beim einseitigen Stimmlippenstillstand die Notwendigkeit zur ausführlichen Differentialdiagnostik.

Methode Ein 36-jähriger Patient stellt sich notfallmäßig bei seit zehn Tagen bestehender Dysphagie, Dyspnoe sowie Dysphonie vor. Es zeigt sich ein Stimmlippenstillstand rechts ohne Infektzeichen. Es wird eine Cortisontherapie und Bildgebung indiziert. Am dritten stationären Tag zeigt sich neben der Recurrensparese eine Hypoglossusparese rechts sowie eine (Teil-)Parese des rechten N. accessorius, sodass insgesamt ein Jackson-Syndrom-Komplex im Sinne eines Schädelbasissyndroms bestand. Es erfolgt daraufhin eine cMRT, eine neurologische Vorstellung sowie laborchemische Untersuchungen. Der Patient befindet sich allzeit in gutem Allgemeinzustand.Ergebnisse:Die cMRT zeigt eine "kontrastmittelaffine und diffusionsgestörte Weichteilraumforderung kaudal der Schädelbasis rechts" und die PET- CT bipulmonale Lungenrundherde. Nach histologischer Sicherung der Befunde bestätigt sich die Verdachtsdiagnose eine GPA, welche bereits laborchemisch bei positiven cANCA und erhöhten antiPR3- AK gestellt wurde. Es erfolgte die Therapieeinleitung mit Cortison und Rituximab.

Diskussion Die progredienten Nervenausfälle führen zu einem Schädelbasissyndrom als seltene Manifestation der GPA. Es wird in diesem Zusammenhang die Wichtigkeit der interdisziplinären Zusammenarbeit betont.