Beurteilung des intrauterinen und postnatalen Verlaufes von PatientInnen mit Double Inlet Left Ventricle – eine retrospektive Studie von 67 Fällen

R. Suhrbier; A. Windhorst; M. Khalil; C. Jux; H. Akintürk; A. Wolter; J. Schenk; I. Bedei; R. Axt-Fliedner

doi:10.1055/s-0044-1789076

Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound, Table of Contents

Ultraschall Med 2024; 45(S 01): S29-S30
DOI: 10.1055/s-0044-1789076

Abstracts

Donnerstag, 03. Oktober 2024, V 5 – Gynäkologie und Geburtshilfe, 16:00 – 17:30 Uhr, Saal: Mozart 1

Mündliche Präsentation

Beurteilung des intrauterinen und postnatalen Verlaufes von PatientInnen mit Double Inlet Left Ventricle – eine retrospektive Studie von 67 Fällen

R. Suhrbier

¹Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Zentrum für pränatale Medizin und fetale Therapie, UKGM, Gießen, DE

,

A. Windhorst

²Institut für Medizinische Informatik, Medizinische Statistik, Justus-Liebig-Universität, Gießen, DE

,

M. Khalil

³Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und angeborene Herzfehler, UKGM, Gießen, DE

,

C. Jux

³Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und angeborene Herzfehler, UKGM, Gießen, DE

,

H. Akintürk

⁴Kinderherzchirurgie und angeborene Herzfehler, UKGM, Gießen, DE

,

A. Wolter

¹Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Zentrum für pränatale Medizin und fetale Therapie, UKGM, Gießen, DE

,

J. Schenk

¹Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Zentrum für pränatale Medizin und fetale Therapie, UKGM, Gießen, DE

,

I. Bedei

¹Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Zentrum für pränatale Medizin und fetale Therapie, UKGM, Gießen, DE

,

R. Axt-Fliedner

¹Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Zentrum für pränatale Medizin und fetale Therapie, UKGM, Gießen, DE

› Author Affiliations

Abstract

Full Text

Problemstellung Der Double Inlet Ventricle (DIV) ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung, wobei der Double Inlet Left Ventricle (DILV) die häufigste Form darstellt. Unser Ziel war es, den Krankheitsverlauf, assoziierte Anomalien und Auffälligkeiten sowie das langfristige Outcome bei DILV zu evaluieren.

Patienten und Methode In einer retrospektiven Datenanalyse wurden DILV-PatientInnen aus dem Zeitraum von 1965 bis 2022 untersucht. Wir haben pränatal, perinatal und postnatal klinische Daten sowie bildgebende Befunde (MRT und Echokardiographie) ausgewertet.

Ergebnis Wir untersuchten 67 PatientInnen mit pränatal bzw. postnatal bestimmtem oder bestätigtem Verdacht auf DILV. Das mediane Gestationsalter bei Diagnosestellung betrug 24±3 Wochen, pränatale Diagnosegenauigkeit des DILV betrug 82,6% (19/23). 50 von 67 PatientInnen konnten bis 2022 nachverfolgt werden, 15 gelten als LTFU (<2022). 2 Patienten sind verstorben (0,83 Jahre: unerwartet, 10,41 Jahre: Multisystemversagen). Das mittlere Follow-up betrug 16,5 Jahre. Intrakardiale Anomalien wurden in allen Fällen beobachtet, die häufigste Anomalie war eine Transposition großer Arterien (67%). Bei den extrakardialen Auffälligkeiten (46/67) lag die MTHFR-Mutation (29,8%) am häufigsten vor. Im Zuge der univentrikulären Palliation wurden postnatal durchschnittlich 2,89 herzchirurgische Operationen durchgeführt (mittlerweile komplettiert: 49/67). Mit einem schlechteren Outcome assoziiert waren u.a. extrakardial rezidivierende Bronchitiden/COPD (3/67). Möglicherweise potenziell negative Prädiktoren intrakardial waren u.a. eine Dextrokardie (3/67) und pulmonale Hypertonie (6/67).

Schlussfolgerung DILV ist ein seltener Herzfehler, der oft mit weiteren kardialen Anomalien einhergeht und sich sehr variabel auf das Outcome auswirken kann. Ein ungünstigeres Outcome war mit einer beeinträchtigten Ventrikelfunktion und oder reduzierten Belastbarkeit assoziiert. Um Fontan-PatientInnen und ihr langfristiges Outcome effektiver vergleichen zu können, bedarf es eines einheitlichen Bewertungsschemas.