TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (PNET) DE ORIGEM RENAL

Apresentação do caso: Paciente, masculino, 18 anos, há 5 meses com aumento do volume abdominal e perda ponderal de 3 kg. Iniciou atendimento na oncologia clínica e foi encaminhado para urologia devido a achado, na TC de abdome, de massa retroperitoneal sugestiva de tumor renal. Biópsia guiada por USG mostrou neoplasia maligna indiferenciada em região retroperitoneal à esquerda e imuno-histoquímica sugestiva de Sarcoma de Ewing/PNET. RNM de abdome identificando lesão de origem renal parcialmente capsulada, com deslocamento de estruturas adjacentes, com ausência de plano de clivagem com artéria mesentérica superior e aorta e ausência de sinais de invasão. A ressecção da massa retroperitoneal em monobloco com baço, cauda pancreática, rim esquerdo e linfadenectomia retroperitoneal ocorreu sem intercorrências. Anatomopatológico evidenciou neoplasia maligna indiferenciada de pequenas células, com margens livres e comprometimento linfonodal 1/25, sendo estadiado pT2bN1. Seguimento pós-operatório apresentando função renal dentro da normalidade, no entanto, TC de abdome revelou metástases hepática, linfonodal e retroperitoneal. Sem indicação de tratamento cirúrgico e após discussão com a equipe clínica sobre possibilidade de tratamento quimioterápico, foi encaminhado para acompanhamento em rede de reabilitação. Discussão: O tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) compõe um grupo de tumores raros e muito agressivos derivados do neuroectoderma. Por sua semelhança com os sarcomas de Ewing, ele tem sido incluído nessa família de tumores e corresponde ao 2° tipo de sarcoma de partes moles mais prevalentes nas 2 primeiras décadas de vida. Os principais sítios primários desse tumor são tecidos moles e ossos, raramente o tumor primário é renal. É um tumor com baixa expectativa de sobrevida livre de doença, com variação entre 25 a 60% em até 3 anos. No presente caso, a avaliação anatomopatológica demonstrou margens livres e apenas 1 de 25 de linfonodos comprometidos. Contudo, o paciente apresentou metástase linfonodal, hepática e retroperitoneal em menos de 9 meses do diagnóstico e 1 ano dos sintomas. Comentários finais: O PNET de pâncreas é extremamente raro e pertence a um grupo de tumores de alta agressividade e com baixa expectativa de sobrevida livre da doença, com alta probabilidade metastática, com 30 % dos pacientes já apresentando metástase no momento do diagnóstico e devendo ser tratado como doença sistêmica desde o início da abordagem.