Zielsetzung Die Mitral annular disjunction (MAD) bezeichnet die Trennung vom Mitralklappenannulus
zum linksventrikulären (LV) Myokard. Die MAD hat zunehmend in der Forschung und in
der klinischen Praxis an Interesse gewonnen. Ziel dieser Studie war es, die Prävalenz
der MAD bei Marfan-Syndrom (MFS)-Patienten mit Hilfe der CMR zu ermitteln und ihren
Zusammenhang mit anderen CMR-Befunden zu untersuchen.
Material und Methoden Diese retrospektive Multicenterstudie umfasste CMR-Daten von Patienten, die an vier
medizinischen Zentren wegen MFS behandelt wurden und deren Diagnose auf den überarbeiteten
Ghent-Kriterien und einer genetisch bestätigten pathogenen FBN1-Genvariante basierte.
Die Autoren werteten die Datensätze für MAD (an der Befestigung der Mitralklappe an
den vorderen, anterolateralen, inferolateralen und inferioren Segmenten;≥1 mm), Mitralklappenprolaps
(MVP;≥2 mm), Aortenwurzel-Z-Score, LV-Ejektionsfraktion (LVEF), LV-enddiastolischer
Durchmesser (LVEDD) und Größe des linken Vorhofs (LA) aus.
Ergebnisse Von 91 Patienten hatten 74 (81,3%) eine MAD (6,1±2,6 mm), am häufigsten an der inferioren
Ventrikelwand (66 (72,5%), 6,9±3,2 mm). Die übrigen Stellen zeigten eine ähnliche
Prävalenz (anterior: 56 (61,5%), 6,0±2,5 mm; anterolateral: 55 (60,4%), 6,1±3,1 mm;
inferolateral: 54 (59,3%), 7,0±3,6 mm). Es gab keine signifikanten Unterschiede (alle
p>0,05) zwischen den Gruppen mit und ohne MAD in Bezug auf den Aortenwurzel-Z-Score
(5,3±3,1 vs. 5,5±3,1), die LVEF (62,3±8,0 vs. 57,7±14,7%), den LVEDD/BSA (29,7±7,7
vs. 30,0±8,6 mm/m2) und die LA-Größe (11,2±3,1 vs. 11,4±2,7 cm/m2).
Schlussfolgerungen Die MAD ist bei MFS weit verbreitet und meist im inferioren Bereich lokalisiert.
Während sich die Aortenmessungen, LV-Parameter und die Größe des LA bei Patienten
mit MAD nicht von denen ohne MAD unterschieden, zeigten bestimmte Stellen einen Zusammenhang
mit einer verminderten LV-Funktion und einem vergrößerten Durchmesser. MVP wurde fast
ausschließlich bei MAD gefunden und war meist mit einer anterioren MAD assoziiert.
