Leberbeteiligung bei Sarkoidose

Einleitung: Die Sarkoidose – das „Chamäleon der Inneren Medizin“ – ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache mit heterogenem Erscheinungsbild. Sie betrifft meist die Lunge, kann aber nahezu jedes Organ befallen. In 10-65% ist die Leber betroffen – teils asymptomatisch, teils mit schweren Komplikationen bis hin zur Transplantationsindikation. Die variable klinische Präsentation lässt vermuten, dass die hepatische Sarkoidose unterdiagnostiziert ist.

Ziel: Untersuchung von Prävalenz und klinischen Merkmale der Leberbeteiligung bei Sarkoidose anhand zweier Kohorten: einer hepatologischen und einer pneumologischen Kohorte.

Methoden: In der hepatologischen Kohorte wurden 37 Patienten mit klinisch und/oder histologisch gesicherter Leberbeteiligung bei Diagnose, nach 3 und 12 Monaten ausgewertet.

Parallel wurde eine pneumologische Kohorte aus 346 Patienten mit biopsiegesicherter Sarkoidose auf auffällige Labor- oder Bildgebungsbefunde der Leber untersucht. Es erfolgte ein Vergleich zwischen Patienten mit und ohne Leberbeteiligung.

Ergebnisse: In der hepatologischen Kohorte waren 43,2% männlich und 56,8 % weiblich; der mittlere BMI betrug 27,7 ± 7,3 kg/m². 18,9 % zeigten eine isolierte Leberbeteiligung, Die Zahl der Organmanifestationen reichte von 1 bis 6 (Median 3). Zwar wurde in 62,9 % die Diagnose bioptisch gesichert, aber nur 40 % zeigten bildgebende Korrelate. Laborchemisch imponierte ein cholestatisches Muster. Erhöhte Leberenzyme sanken während des Follow-Up. Häufige Symptome waren Fieber (27%) und Gewichtsverlust (24,3 %); 16,2 % waren asymptomatisch. 51,3 % erhielten Glucocorticoide, 43,2 % keine Therapie.

In der pneumologischen Kohorte zeigten 49,7 % (n=172) Leberauffälligkeiten. Männer waren häufiger betroffen (54% vs. 43%, p=0,046). Patienten mit Leberbeteiligung hatten einen signifikant höheren BMI (Median 29,8 vs. 27,1 kg/m², p<0,001), jedoch kein höheres Alter. Milzveränderungen traten vermehrt bei Leberbeteiligung auf (23,4% vs. 7,7%, p<0,001).

Schlussfolgerung: Die hepatische Kohorte zeigt, dass die bioptisch gesicherte hepatische Sarkoidose auch ohne bildgebendes Korrelat bestehen kann. Sie verläuft oft selbstlimitierend. Therapieoptionen sind Glucocorticoide, Immunsuppressiva oder bei Cholestase UDCA.

Die hohe Zahl an Leberauffälligkeiten in der pneumologischen Kohorte spricht für eine Unterdiagnose der hepatischen Sarkoidose. Sarkoidosepatienten sollten altersunabhängig mittels AP-Bestimmung auf Leberbeteiligung untersucht werden.