Schwangerschaftsausgang nach fetaler Diagnose eines hypermobilen Ventrikelseptums

Hintergrund Die Hyperkinesie des fetalen Ventrikelseptums ist ein seltener echokardiographischer Befund, dessen prognostische Bedeutung aufgrund begrenzter Datenlage nicht sicher einzuschätzen ist. Als Ätiologien kommen eine aneurysmatische Ausdünnung des Septums (primär oder sekundär durch Ischämie oder Infektion), Kardiomyopathien, kongenitale Vitien sowie erhöhte Druck- oder Volumenverhältnisse infrage. Die Prognose variiert in Abhängigkeit von der zugrundeliegenden Grunderkrankung.

Methoden Eine 26-jährige G3P0 stellte sich nach unauffälligem Erst- und Zweittrimester Screening zur Verlaufskontrolle in 29+1 SSW vor. In der fetalen Echokardiographie erschien das membranöse Inlet-Septum aneurysmatisch dünn und hyperechogen. Es wies eine Dyskinesie im Sinne einer Hypermobilität mit paradoxen Bewegungen in Richtung der linken Herzkammer auf. Zudem lag eine Größendiskrepanz der Ventrikel zugunsten des rechten Ventrikels vor bei sonst guter biventrikulären Kontraktilität und regelrechtem Myokard, ohne Hinweise auf einen vorzeitigen Verschluss des Ductus arteriosus oder Foramen ovale, oder sonstigen Auffälligkeiten. Die Patientin wurde gemeinsam mit den Kinderkardiologen beraten. Als Genese wurden eine Kardiomyopathie oder Ischämie diskutiert. Die sonographischen Verlaufskontrollen zeigten keine Veränderungen.

Ergebnisse Die Geburt verlief komplikationslos am Termin. Postnatal bestätigte sich die ventrikuläre Dyskinesie. Aufgrund persistierender pulmonaler Hypertonie wurde Sildenafil begonnen, anschließend Metoprolol. 1 Jahr später zeigte sich in der Kardiomyopathie-Sprechstunde eine milde Septumdyskinesie, ein unauffälliger rechter Ventrikel, ein neu aufgetretener kompletter Rechtsschenkelblock und verdickte Wandstärken links, sodass der Verdacht auf eine hypertrophe Kardiomyopathie ohne genetische Mutation gestellt wurde. Das Kind gedeiht gut ([Abb. 1]).

Abb. 1  Bewegung des Ventrikelseptums während einer Herzkontraktion. Zeitverlauf von links nach rechts. LA=Linkes Atrium, LV=Linker Ventrikel, RA=Rechtes Atrium, RV=Rechter Ventrikel

Schlussfolgerung Ein hypermobiles Ventrikelseptum kann ein frühes pränatales Anzeichen einer zugrunde liegenden Kardiomyopathie sein und auf einen komplexeren Verlauf hinweisen.