Perinatale und postnatale Verläufe bei Feten mit Pulmonalklappenatresie und intaktem Ventrikelseptum (PAIVS)

Hintergrund Ziel dieser Studie ist die Evaluation der postnatalen Verläufe bei pränatal mit PAIVS diagnostizierten Feten.

Methoden Diese retrospektive monozentrische Studie analysiert 30 Feten, die zwischen Januar 2008 und Januar 2025 geboren wurden.

Ergebnisse Das durchschnittliche maternale Alter lag bei 30,8±5 Jahren. Zu den perinatalen Outcomes zählten 2 intrauterine Fruchttode (IUFT) (6,7%), 2 Schwangerschafts-abbrüche (TOP) (6,7%), 1 Lost-to-Follow-up (3,3%) sowie 25 Lebendgeburten (83,3%). Das mittlere Gestationsalter bei Geburt betrug 37,3±2,7 Wochen. Die 30-Tage-Überlebensrate unter den Lebendgeborenen lag bei 18 von 25 (78,3%).

Ein präinterventioneller Tod trat in 4 Fällen (16,0%) ein – davon 2 im perinatalen Zeitraum und 2 im neonatalen Zeitraum während des stationären Aufenthalts. Die frühe postoperative Mortalität betrug 8,0% (2 von 25). Die 6 postnatal verstorbenen Neugeborenen hatten eine mittlere Überlebenszeit von 11,5±14,0 Tagen (Spanne: 0-39,0 Tage). Eine Behandlung mit Prostaglandin E1 erfolgte bei 21 Neugeborenen, während 1 keine Behandlung erhielt und 8 entweder vor Therapiebeginn verstarben oder keine Dokumentation vorlag.

Eine katheterbasierte PDA-Stent-Implantation wurde bei 16 Neugeborenen durch-geführt. Die mittlere Anzahl an Herzkatheterinterventionen pro Neugeborenem lag bei 1,6±0,9. Bei 15 Neugeborenen (60,0% der Lebendgeburten) erfolgte während der stationären Behandlung eine kardiochirurgische Intervention. Zwei Kinder verstarben im perioperativen Verlauf, ein weiteres 27 Tage postoperativ. In 16 Fällen lagen Follow-up-Daten aus dem Zentrum vor.

Schlussfolgerung Diese Studie unterstreicht die erhebliche perinatale Morbidität und Mortalität bei Feten mit PAIVS, trotz Fortschritten in der pränatalen Diagnostik und therapeutischen Interventionen.