Mit dem Artikel unseres Herausgebers über die Lymphangioleiomyomatose (LAM) beginnen
wir eine Serie über „seltene Lungenerkrankungen” [1]. Entstanden ist die Idee hierzu aus dem Bedürfnis, die Kenntnisse über derartige
Krankheiten zu mehren, indem das Wissenswerte zu diesen Entitäten aus der verfügbaren
Literatur zusammengetragen werden soll, allerdings in einer möglichst glücklichen
Verbindung mit eigenen Erfahrungen.
Auf dem DGP Kongress in Hamburg 2000 haben wir aus der Sektion „Klinische Pneumologie”
erstmals den Versuch unternommen, derartige Darstellungen zu präsentieren. Die anhaltende
Resonanz auch auf den letzten Tagungen in Jena und Bochum hat gezeigt, dass dieses
Vorhaben geglückt ist. Das große Interesse an den Kolibris unter den Lungenerkrankungen
war ungebrochen. Inzwischen liegt in Buchform im Inter-Pneu-Verlag der erste Teil
der bisherigen Vorträge vor [2]. Um einen noch breiteren Leserkreis zu erreichen, haben wir vor, seltene Lungenkrankheiten
auch in der „Pneumologie” zu publizieren. Alle - nicht nur die Vortragenden der DGP-Tagungen
- sind also aufgerufen, hier mitzumachen und dieser Serie zum Erfolg zu verhelfen.
Die Serie „Seltene Lungenerkrankungen” ist also ein Event mit open end!
Wann ist eine Krankheit selten? Darüber gibt es bislang keine exakte Definition! Allgemein
akzeptiert ist unseres Wissens für Seltenheit einer Krankheit ihr Auftreten mit einer
Prävalenz von < 3/100 000. Das heißt, dass wohl ein gewöhnliches Arztleben nicht ausreicht,
um eine derartige Krankheit 2mal zu erleben! Bei Schwerpunktpraxen allerdings kann
dies durchaus anders sein. In Spezialkliniken hat man manchmal sogar den Eindruck,
dass es diese Krankheiten viel häufiger gibt, da bisweilen eine derartige Diagnose
mehrmals im Jahr gestellt werden kann. So betreuen wir in Großhansdorf und Essen ca
15 Patientinnen mit LAM.
Dem Problem der LAM kann man sich auf mehrfache Weise nähern: rein klinisch, durch
die CT-Differenzialdiagnose und histologisch. Für die klinische Differenzialdiagnose
ist besonders die Tatsache wissenswert, dass die LAM nur Frauen, vorwiegend im gebährfähigen
Alter betrifft. In aller Regel sind es Nichtraucherinnen, die über Atemnot und unproduktiven
Husten klagen. Häufig ist das Auftreten eines Pneumothorax die erste Krankheitsmanifestation.
Die Lungenfunktion deckt eine obstruktive Ventilationsstörung auf und die Thorax-Übersichtsaufnahme
ist entweder normal oder zeigt die Zeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung.
Diese geschilderten Befunde sollten eine LAM in die Überlegungen einfließen lassen.
Eine lungenfunktionelle Differenzierung ist der Tatsache zu schulden, dass im Gegensatz
zu anderen obstruktiven Atemwegserkrankungen die TLC in der Bodyplethysmographie eher
niedrig bestimmt wird. Die Differenzialdiagnose des HR-CT beinhaltet neben dem großbullösen
Lungenemphysem eigentlich nur noch die Histiocytosis X, die bekanntlich fast ausschließlich
Zigarettenraucher betrifft. Bei der Diagnose einer Histiocytosis X durch einen Radiologen
bei einer nichtrauchenden jungen Frau darf man getrost die Überweisungspraxis wechseln.
Kollegialer ist natürlich die gegenseitige Aufklärung zu weiteren Fehlervermeidung.
Eine histologische Bestätigung einer klinisch und computertomografisch eindeutigen
LAM erscheint uns nicht mehr zwingend. Kontrovers werden derzeit noch die therapeutischen
Optionen diskutiert , da naturgemäß prospektive randomisierte Studien nicht vorliegen.
Die Wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaft zur Therapie von Lungenkrankheiten (WATL)
hat deshalb eine Studie zur Frage der Effektivität der Hormontherapie begonnen, die
wir Ihrer engagierten Mitarbeit sehr empfehlen, da bei seltenen Erkrankungen neue
klinische Erkenntnisse nur durch die Mitarbeit vieler interessierter Kollegen gewonnen
werden können. Von der genetischen und molekularen Forschung erwarten wir in den nächsten
Jahren Auskunft über die Rolle des Tuberous Sclerosis Gens und der davon abhängigen
Proteine in der Pathogenese der LAM.
In zwangloser Folge sollen in Zukunft weitere Serien von Übersichtsartikeln aufgelegt
werden. Kurz vor dem Start steht auch „Update Pneumonie”, in konkreter Planung ist
eine Serie über „Schlaf und Atmung”. Es wäre schön, wenn im Laufe der Zeit jede Sektion
der DGP mit einer Serie ihrer Wahl die Zeitschrift unserer Gesellschaft bereichern
würde.
